Quest-ce que la cholangite biliaire primitive (CBP)?

Cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue comme cirrhose biliaire primaire, est une maladie qui nuit à la capacité du foie à fonctionner. Elle est chronique, ce qui signifie quelle dure longtemps ou revient régulièrement.

Chez les personnes atteintes de CBP, les voies biliaires sont blessées, puis enflammées et finalement endommagées de façon permanente. Les voies biliaires sont de petits tubes dans le foie qui transportent la bile (une substance nécessaire à la digestion des aliments) du foie vers dautres parties du système digestif.

Lorsque les voies biliaires ne fonctionnent pas, la bile saccumule dans le foie. Cette accumulation peut provoquer des cicatrices dans le foie (cirrhose). La cirrhose rend difficile le bon fonctionnement du foie. La CBP est progressive, ce qui signifie quelle saggrave avec le temps. Si elle nest pas traitée, la cirrhose peut entraîner une insuffisance hépatique et même la mort.

Qui est atteint de cholangite biliaire primitive (CBP)?

Les médecins diagnostiquent généralement la CBP chez les personnes âgées de 35 à 60 ans. Plus de 90 pour cent des patients qui développent une CBP sont des femmes. Cela affecte les gens de toutes races. On estime que la CBP survient chez environ 65 femmes sur 100 000 et chez 12 hommes sur 100 000.

Quelles sont les causes de la cholangite biliaire primitive (CBP)?

Les médecins ne savent pas avec certitude ce qui provoque PBC. Certains experts pensent que cela peut être lié à un problème avec le système immunitaire, où le système immunitaire attaque les cellules saines du corps. Dans la PBC, les médecins pensent que le système immunitaire endommage les voies biliaires.

Bien quil ny ait pas de cause connue, certaines personnes atteintes de PBC ont également dautres maladies auto-immunes associées. Ces conditions comprennent l’hépatite auto-immune, les maladies thyroïdiennes, la sclérodermie, les maladies de Raynaud, le syndrome de Sjögren et la maladie cœliaque. Des infections fréquentes des voies urinaires sont également souvent observées chez les patients atteints de CBP. De plus, les infections, le tabagisme et lexposition à certains produits chimiques peuvent jouer un rôle dans le déclenchement de la CBP.

La CBP a également tendance à se produire plus fréquemment chez les membres de la famille. Si un membre dune famille est atteint de CBP, les autres membres de la famille courent un risque accru.

Quels sont les symptômes de la cholangite biliaire primitive (CBP)?

De nombreuses personnes atteintes de CBP ont aucun symptôme dans les premiers stades. Certaines personnes découvrent quelles ont la maladie lorsquun médecin les teste pour un autre problème. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les personnes touchées peuvent dabord ressentir des symptômes, notamment:

• Fatigue (fatigue)
• Démangeaisons cutanées (prurit)
• Douleurs abdominales
• Assombrissement de la peau
• Petites bosses jaunes ou blanches sous la peau ou autour des yeux
• Sécheresse des yeux et de la bouche
• Douleurs musculaires et articulaires

Aux stades ultérieurs de la CBP, les symptômes supplémentaires comprennent:

• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse)
• Gonflement des jambes, de la cheville et des pieds (œdème)
• Gonflement de labdomen dû à une accumulation de liquide (ascite)
• Saignement interne dans la partie supérieure de lestomac / œsophage inférieur dû à une hypertrophie des veines (varices)
• Nausées
• Perte de poids
• Urine foncée

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