Aperçu et diagnostic
Les médiateurs produits par les mastocytes ont un effet considérable sur la symptomatologie spécifique. Les symptômes, y compris, mais sans sy limiter, bouffées vasomotrices, prurit (démangeaisons), urticaire (urticaire), maux de tête, symptômes gastro-intestinaux (y compris diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales, ballonnements, reflux gastro-œsophagien) et hypotension (pression artérielle basse), permettent un patient doit satisfaire au premier des trois co-critères requis pour lactivation systémique des mastocytes lorsque le patient présente des symptômes impliquant au moins deux systèmes dorganes en parallèle, qui réapparaissent ou sont chroniques, ne sont pas causés par une autre affection ou trouble autres que lactivation des mastocytes, et nécessitent un traitement ou une thérapie.6, 28
Le deuxième co-critère requis pour lactivation systémique des mastocytes dépend de la documentation que les mastocytes sont directement impliqués dans la symptomatologie. Une augmentation du taux sérique de tryptase, au-dessus de la ligne de base et dans une fenêtre de temps étroite (généralement acceptée comme une à deux heures) après un épisode symptomatique, est proposée comme la méthode préférée pour fournir des preuves de latteinte des mastocytes selon ces critères. 6, 28-30 Larticle de consensus fournit une méthode pour calculer lélévation minimale requise de la tryptase sérique.6 Après une réaction, un taux de tryptase sérique qui est au moins 20% au-dessus du taux basal de tryptase sérique, plus 2 ng / ml , répondra au deuxième critère énuméré ci-dessus pour un événement dactivation de mastocytes (voir Tests pour plus dinformations). Les membres du consensus ont également convenu que lorsque lévaluation de la tryptase sérique nest pas disponible ou lorsque le niveau de tryptase naugmente pas suffisamment pour répondre à laugmentation requise pour le co-critère, dautres tests de médiateur pourraient suffire. Une augmentation de la n-méthylhistamine urinaire, de la prostaglandine-D2 ou de son métabolite, la 11β-prostaglandine-F2α (test urinaire de 24 heures pour lun des trois), est considérée comme une alternative au co-critère lié à lexigence dun Augmentation du niveau du médiateur mastocytaire lors dun événement dactivation systémique des mastocytes.6
Enfin, le troisième co-critère nécessite une réponse (basée sur des critères de réponse15) à des médicaments qui inhibent laction de lhistamine.6 De plus, chez ceux qui présentent des symptômes typiques dactivation des mastocytes, une réponse «complète ou majeure» à des médicaments qui inhibent dautres médiateurs produits par les mastocytes ou bloquent la libération de médiateurs mastocytaires peut être considérée comme la satisfaction du troisième co-critère du MCAS.6, 28
Variantes du syndrome d’activation des mastocytes