Anomalie septale auriculo-ventriculaire ou canal AV (AVSD)

Quest-ce quune anomalie septale auriculo-ventriculaire ou du canal AV?

Anomalie septale auriculo-ventriculaire (AVSD ), ou canal AV, est une malformation cardiaque qui implique les valves entre les chambres supérieures et inférieures du cœur et les parois entre les chambres. Dautres termes utilisés pour décrire ce problème incluent le défaut du coussin endocardique et le défaut du canal AV. Une forme similaire mais moins grave de communication inter-auriculo-ventriculaire est appelée communication interauriculaire primum ou communication interauriculaire incomplète ou partielle. La cause de la communication inter-auriculo-ventriculaire nest pas connue. Dans lensemble, il est assez rare et représente 4% des malformations cardiaques diagnostiquées chez les enfants. Cependant, il est assez fréquent chez les enfants atteints du syndrome de Down et survient chez environ 25% de ces enfants. Les cavités supérieures du cœur sont appelées oreillettes et les cavités inférieures sont appelées ventricules. La paroi entre les cavités supérieures est appelée septum auriculaire et la paroi entre les cavités inférieures est appelé septum ventriculaire. Dans le cœur normal, la valve entre loreillette droite et le ventricule droit est appelée la valve tricuspide et la valve entre loreillette gauche et le ventricule gauche est appelée la valve mitrale. Chez les enfants atteints dAVSD, le tricuspide et le mitral les valves ne se développent pas normalement, ce qui affecte alors la croissance du septum auriculaire et ventriculaire. La plupart du temps, il y a une valve «commune» séparant les chambres supérieure et inférieure du cœur (1) au lieu de deux valves séparées. De plus, il y a un trou dans la cloison auriculaire (2) appelé communication interauriculaire et un trou dans la cloison ventriculaire (3) appelé communication interventriculaire. Dans la communication interauriculaire primum, il y a deux valvules séparées entre la cavité cardiaque supérieure et inférieure s mais ils ne sont pas tout à fait normaux et il y a une communication interauriculaire.

Quels sont les effets de cette anomalie sur la santé de mon enfant?

La communication interauriculaire est un cœur grave problème qui provoque généralement des symptômes cardiaques. Contrairement à certaines malformations cardiaques, le problème ne se résout pas avec le temps et la plupart des enfants doivent subir une chirurgie cardiaque. La bonne nouvelle est que cette chirurgie est généralement très réussie et que la plupart des enfants réussissent très bien. Certains patients présentant une communication interauriculaire primum ne nécessitent pas de chirurgie car les valves ont peu ou pas de fuite et la communication interauriculaire est petite. Les effets de lAVSD sont causés par les trous dans les parois cardiaques et la fuite de la valve anormale. Les trous permettent au sang dans le côté gauche du cœur (sang oxygéné ou rouge qui est revenu des poumons) de sécouler vers le côté droit du cœur. Il en résulte une grande quantité de sang que le côté droit du cœur doit pomper à nouveau vers les poumons. Le cœur doit travailler beaucoup plus dur que la normale pour pomper suffisamment de sang vers le corps, car une grande partie retourne plutôt vers le côté droit du cœur. La charge de travail est encore augmentée par la fuite de la valve cardiaque. En raison du supplément charge de travail, la plupart des bébés atteints de DSVA développent des signes dinsuffisance cardiaque congestive tels quune respiration rapide, des problèmes dalimentation, une prise de poids lente, une faible énergie et une transpiration froide et moite. Ces symptômes apparaissent généralement entre 4 et 8 semaines, mais peuvent survenir plus tôt chez certains Lhypertension artérielle pulmonaire est un autre effet possible sur la santé de lAVSD. Ce problème se développe plus lentement et est causé par le flux sanguin extra-pulmonaire. Les artères pulmonaires qui acheminent le sang du côté droit du cœur vers les poumons ne sont pas bien adaptées au augmentation de la pression causée par le flux sanguin supplémentaire. Avec le temps, si le problème nest pas corrigé, les artères pulmonaires deviennent épaisses et rigides, ce qui oblige le cœur à travailler encore plus fort. Il sagit dun problème très grave sans traitement efficace. Pour des raisons inconnues, les enfants atteints du syndrome de Down sont très sujets à ce problème, de sorte quune chirurgie cardiaque est souvent pratiquée lorsque lenfant est âgé de 4 à 6 mois. Recommandations dexercice: les recommandations dexercice sont mieux faites par le médecin du patient afin que tous les facteurs pertinents puissent être inclus dans la décision. En général, les restrictions dexercice pour les patients présentant des anomalies septales auriculo-ventriculaires réparées ne sont pas nécessaires et les enfants peuvent participer à des activités sportives compétitives et vigoureuses. activités. Les enfants atteints du syndrome de Down ont une incidence accrue danomalies de la colonne vertébrale qui nécessitent certaines restrictions dans lactivité.

Comment ce problème est-il diagnostiqué?

Résultats cliniques: la plupart des nouveau-nés atteints dAVSD ne le font pas. vous présentez des symptômes cardiaques, cependant, une insuffisance cardiaque congestive se développe généralement au cours des 1 à 2 premiers mois de la vie. Les problèmes de croissance lente et de développement moteur lent ne sont pas rares. Certains bébés atteints dAVSD semblent un peu bleus dans les lèvres et / ou sous leur les ongles, surtout quand ils pleurent.Cela sappelle la cyanose et se produit lorsque le sang du côté droit du cœur sécoule vers le côté gauche du cœur (et vers le corps) à travers lun des trous. Résultats physiques: Un souffle cardiaque est souvent le premier indice quun enfant a un AVSD. Chez de nombreux enfants, le murmure est entendu juste après la naissance, mais il peut ne pas être entendu avant que lenfant nait atteint lâge de 6 à 8 semaines. Si lenfant est en insuffisance cardiaque congestive, il y aura une faible prise de poids, la fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire seront plus élevées que la normale et le foie sera hypertrophié. Tests médicaux: Les premiers tests souvent prescrits par le médecin sont un électrocardiogramme, une radiographie pulmonaire et un test de saturation en oxygène. Un AVSD modifie le placement de la conduction ou du système électrique du cœur qui apparaît souvent comme une anomalie sur lélectrocardiogramme. Le taux doxygène dans le sang est généralement normal mais peut être un peu bas. La radiographie pulmonaire montre souvent un cœur plus gros que la normale et un flux sanguin supplémentaire vers les poumons. Le diagnostic de communication inter-auriculo-ventriculaire peut être posé avec une précision de 100% par échocardiogramme. Un cathétérisme cardiaque est effectué sil y a des questions auxquelles léchocardiogramme ne répond pas clairement ou sil y a un problème dhypertension pulmonaire.

Comment le problème est-il traité?

Comme décrit précédemment, la chirurgie est presque toujours nécessaire pour les enfants atteints dAVSD. Si possible, la chirurgie est retardée jusquà ce que lenfant ait environ 4 à 6 mois pour permettre à lenfant de grandir. Avant la chirurgie, les objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes de linsuffisance cardiaque congestive et dassurer une prise de poids adéquate. Ladministration à lenfant de médicaments cardiaques tels que la digoxine (Lanoxin) et le furosémide (Lasix) peut le faire. Parfois, un médicament qui maintient les niveaux de potassium appelé spironolactone (Aldactone) est utilisé. Les médicaments qui abaissent la tension artérielle comme le captopril sont également parfois utilisés pour diminuer le travail du cœur. Pour favoriser la prise de poids, une formule plus riche ou des suppléments de lait maternel sont utiles car les nourrissons atteints dinsuffisance cardiaque congestive ont besoin de plus de calories que les autres bébés. Si le bébé est toujours incapable de prendre du poids, la chirurgie peut être effectuée plus tôt. La chirurgie à cœur ouvert est le pilier du traitement des enfants atteints de AVSD. La réparation implique le placement dun ou deux patchs pour diviser la valve commune en côtés droit et gauche et fermer les trous. Ceci est effectué après le début du pontage cœur / poumon pour soutenir la circulation pendant la réparation elle-même. Des points de suture sont également placés dans la valve pour diminuer les fuites de valve. Les résultats de la réparation chirurgicale sont très bons et 95% des patients se portent bien sans complications significatives. Les complications comprennent un rythme cardiaque anormal et une fuite de valve résiduelle.

Cliniques

Les soins et services pour les patients atteints de ce problème sont fournis dans les cliniques de chirurgie cardiaque et cardiovasculaire congénitale du centre médical de lUniversité du Michigan à Ann Arbor.

Quelles sont les perspectives pour les enfants atteints de communication inter-auriculo-ventriculaire?

Les résultats chirurgicaux ont continué de saméliorer et les perspectives sont bonnes pour la majorité des enfants. Certains enfants doivent être réopérés pour une fuite de valve, une implantation de stimulateur cardiaque ou une obstruction de la circulation sanguine dans le cœur. Les décès ultérieurs dus à ce problème sont assez rares.