Sydämen osallistuminen uusiutuvaan polykondriittiin Japanissa

Sir, uusiutuva polykondriitti on suhteellisen harvinainen sairaus, johon liittyy turvotusta. korva, nenän tuhoutuminen, kuume ja niveltulehdus. Tracheobroncheal-osallistuminen on mahdollisesti tappavaa okkluusion kautta. Relapsoivan polykondriitin sydänkomplikaatiot ovat alkaneet herättää yhä enemmän huomiota, koska se on toiseksi yleisin kuolleisuuden syy tässä taudissa.

Teimme Japanissa suuren mittakaavan epidemiologisen tutkimuksen ja paljastimme korkean uusiutuvien kuolleisuuden. polykondriittipotilaat, joilla on sydänvaikeuksia. Analysoimme uudelleen sydämen toimintakykyä koskevat tiedot potilailla, joilla on uusiutuva polykondriitti.

Heinäkuusta joulukuuhun 2009 tehtiin japanilaisten suurimpien lääketieteellisten laitosten monitieteinen tutkimuskysely Helsingin julistuksen ja Japanin terveys-, työ- ja hyvinvointiministeriön toimittamat eettiset ohjeet lääketieteelliseen ja terveystutkimukseen, johon osallistuvat ihmiskohteet. St Mariannan yliopistollisen sairaalan institutionaalisesta arviointilautakunnalta saatiin eettinen hyväksyntä alkuperäiselle epidemiologiselle tutkimukselle ja nykyiselle uudelleenanalyysillemme. Kaikille kyselylomakkeen lähettäneille ilmoitettiin tutkimuksen tarkoitus ja että vastaukset pidetään luottamuksellisina. Kaikki kirjoittajat tarkastelivat kyselyvastauksia.

Saimme vastaukset 121 laitokselta ja koottiin kliinistä tietoa 239 uusiutuvasta polykondriitista kärsivälle potilaalle. Diagnosoidun puhkeamisen keski-ikä oli 52,7 vuotta vanha (vaihteluväli 3–97) ja miesten ja naisten välinen suhde oli 1,1: 1 (127 miestä ja 112 naista).

239 relapsoituneen polykondriittipotilaan joukossa 17 tapausta (7,1%) kehitti sydämen osallistumista. Sydämen osallistujien keski-ikä ja keskimääräinen alkamisikä olivat vastaavasti 72 ja 65 vuotta, mikä viittaa siihen, että sydämen osallistuminen kehittyi myöhemmin kuin muut uusiutuvat polykondriittioireet (taulukko 1).

Miesten ja naisten suhde oli 3,25 suhteessa yhteen, joten miehillä kehittyi pääasiassa sydänoireita. Relapsoivilla polykondriittipotilailla, joilla on sydämen toimintahäiriö, diagnosoitiin histologisen vahvistuksen (kaikki, aurikulaarikondriitti) mukana oleva diagnostinen kriteeri 8 potilaalla (53% 15 potilaasta, joilla oli histologinen tutkimus). Kun kardiovaskulaarinen oire on ensimmäinen oire uusiutuvalla polykondriitipotilaalla, on vaikea saavuttaa relapsoivan polykondriitin lopullista diagnoosia. On mahdollista, että kardiovaskulaaristen oireiden esiintyvyys on aliarvioitu Japanissa. Kirjallisuudessa sydämen osallistumisen on raportoitu olevan 6–23% potilailla, joilla on uusiutuva polykondriitti, melkein verrattavissa Japanin vastaaviin potilaisiin.

Relapsoivasta polykondriitista johtuvien kardiovaskulaaristen komplikaatioiden erilainen diagnoosi eikä ateroskleroosi / ikääntyminen ei ollut täysin selvää tämäntyyppisestä epidemiologisesta tutkimuksesta. Logistista regressioanalyysiä käytettiin yleisiin sydämen riskitekijöihin (diabetes, hypertensio, hyperlipidemia ja ikääntyminen), ja vanhemman iän havaittiin liittyvän relapsoivien polykondriittipotilaiden sydämeen (P < 0,01).

Japanilaiset uusiutuneet polykondriitipotilaat saivat sydäninfarktin / angina pectoriksen (6 tapausta 239 tapauksesta, 2,5%), sydänläpän sairaudet (5 tapausta, 2,1%) ja aortan aneurysman / aortiitin (3 (1,7%) (taulukko 1). Valvulaarisiin sydänsairauksiin sisältyi kolme tapausta mitraaliregitaatio (MR) ja kaksi tapausta aortan regurgitaatio (AR). Raportoitiin, että MR- ja AR-oireita esiintyi ~ 2–6%: lla potilaista. Keskushermoston (29% sydämen toimintaan osallistuneista potilaista vs. 8,1% potilaista, joilla ei ole sydämen toimintaa), ulkokorvan (100% vs. 76%) ja munuaisten (35% vs. 6,7%) komplikaatiot olivat huomattavasti yleisempiä relapsoivissa polykondriittipotilailla, joilla oli sydänvaikeuksia ( Taulukko 1).

Tutkimuksemme paljasti, että relapsoivan polykondriitin kuolleisuusaste Japanissa oli 9,2%. Kun keskitymme polykondriitin uusiutumiseen sydämen kanssa, kuusi tapausta oli kuollut 17 tapauksesta; vastaavasti kuolleisuus oli 35%. Yksi kuolema liittyi suoraan akuuttiin sydäninfarktiin (54-vuotias mies), ja yksi potilas (77-vuotias nainen), jolla oli uusiutuva angina ja MR, kuoli sydämen vajaatoimintaan. 77-vuotias AR-miespotilas kuoli aivoverenvuotoon ja 84-vuotias potilas kuoli keuhkokuumeeseen. Yksi kroonista sydämen vajaatoimintaa sairastava potilas (61-vuotias nainen) kuoli yhtäkkiä tuntemattomasta syystä.

Vaikka täydellinen sydänlohko, aortan venttiilin repeämä ja akuutti aortan vajaatoiminta on raportoitu kuolemaan johtavina kardiovaskulaarisina komplikaatioina, emme saaneet tällaista tietoa tässä japanilaisessa tutkimuksessa. Relapsoivien polykondriittipotilaiden elinajanodote Japanissa 50-vuotiaana oli ~ 144,3 vuotta (laskettu modifioidulla Chiang-menetelmällä) ja kaikkien 50-vuotiaiden japanilaisten aikuisten elinajanodote oli 34,8 vuotta vuonna 2014.

Lisätutkimuksia tarvitaan paljastaa koko kliininen kuva relapsoivista polykondriittipotilaista, joilla on sydämen toimintahäiriö. Tavanomainen hoito, jossa käytettiin steroideja ja immunosuppressantteja, ei ollut heille täysin tyydyttävä. Meidän on tutkittava, ovatko biologiset aineet, kuten anti-TNF- ja anti-IL6-reseptorivasta-aineet, hyödyllisiä sydänoireille potilailla, joilla on uusiutuva polykondriitti. Yhteenvetona voidaan todeta, että 7,1 prosentilla japanilaisista potilaista, joilla on uusiutunut polykondriitti, kehittyi suhteellisen vakava sydänvaurio sydämen osallistuminen näytti olevan merkittävä taudin vakavuuden tekijä Japanissa uusiutuvaa polykondriittia sairastavilla potilailla.

Rahoitus: Tätä työtä ja alkuperäistä epidemiologista tutkimusta tukivat osittain tutkimustoimikunnan apurahat. Harvinainen sairaus, Japanin terveys-, työ- ja hyvinvointiministeriö.

Ilmoituslauseke: Kirjoittajat eivät ole ilmoittaneet eturistiriitoja.