Skleroderma

Mikä on skleroderma?

Skleroderma on krooninen, vaikkakin harvinainen autoimmuunisairaus, jossa normaali kudos korvataan tiheällä, paksu kuitukudos. Normaalisti immuunijärjestelmä auttaa puolustamaan kehoa sairauksilta ja infektioilta. Sklerodermaa sairastavilla potilailla immuunijärjestelmä laukaisee muut solut tuottamaan liikaa kollageenia (proteiinia). Tämä ylimääräinen kollageeni kertyy ihoon ja elimiin, mikä aiheuttaa kovettumista ja sakeutumista (samanlainen kuin arpiprosessi).

Vaikka se vaikuttaa useimmiten ihoon, skleroderma voi vaikuttaa myös moniin muihin kehon osiin, mukaan lukien maha-suolikanava, keuhkot, munuaiset, sydän, verisuonet, lihakset ja nivelet. Skleroderma vakavimmissa muodoissaan voi olla hengenvaarallinen.

Skleroderman muodot

Sklerodermaa on 2 päämuotoa, paikallista ja systeemistä. Systeeminen skleroderma voidaan jakaa kahteen päätyyppiin: diffuusi ja rajoitettu.

Lokalisoitu skleroderma

Taudin yleisin muoto, lokalisoitu skleroderma, vaikuttaa vain ihmisen ihoon, yleensä vain muutamassa paikassa. Se esiintyy usein vahamaisina laastareina tai raidoina iholla, eikä ole harvinaista, että tämä vähemmän vakava muoto häviää tai lopettaa etenemisen ilman hoitoa.

Diffuusi skleroderma

Kuten nimestäkin käy ilmi, tämä muoto vaikuttaa moniin kehon osiin. Se ei vain voi vaikuttaa ihoon, vaan se voi myös vaikuttaa moniin sisäelimiin, haitata ruoansulatus- ja hengitystoimintoja ja aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa. skleroderma voi joskus tulla vakavaksi ja hengenvaaralliseksi.

Rajoitettu skleroderma

Tunnetaan myös nimellä CREST-oireyhtymä, jokainen kirjain tarkoittaa taudin ominaisuutta:

• C-alkinoosi (epänormaalit kalsiumkerrostumat ihossa)
• R aynaudin ilmiö (katso oireet-osio)
• E-ruokatorven dysmot ility (nielemisvaikeuksia)
• S klerodaktyly (ihon kiristyminen sormilla)
• T elangectasias (punaiset täplät iholla)

Potilaat, joilla on rajoitetulla sklerodermalla ei ole munuaisongelmia. Ihon paksuuntuminen rajoittuu sormiin, käsiin ja käsivarsiin ja joskus myös jalkoihin. Ruoansulatuskanavan toiminta rajoittuu pääasiassa ruokatorveen. Myöhemmistä komplikaatioista keuhkoverenpainetauti, joka voi kehittyä 20-30% tapauksista, voi olla mahdollisesti vakava. Keuhkoverenpainetaudissa valtimo sydämestä keuhkoihin kapenee ja tuottaa korkeaa painetta sydämen oikealle puolelle, mikä voi viime kädessä johtaa oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan. Keuhkoverenpainetaudin varhaisiin oireisiin kuuluvat hengenahdistus, rintakipu ja väsymys.

Kuinka yleistä on skleroderma?

Noin 250 henkilöä / miljoona amerikkalaista aikuista kärsii sklerodermasta. Se kehittyy yleensä 35-55-vuotiaiden välillä, vaikka esiintyy myös lasten muotoa. Skleroderma on neljä kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä.

Mikä aiheuttaa sklerodermaa?

Skleroderman tarkkaa syytä ei tunneta. Vaikka skleroderma voi harvoin esiintyä perheissä. Useimmissa tapauksissa ei ole mitään taudin sukuhistoriaa. Skleroderma ei ole tarttuvaa.

Mitkä ovat skleroderman oireet?

Ihon paksuuntumisen lisäksi sklerodermaa sairastavalla voi esiintyä seuraavia muita oireita:

• Käsien ja jalkojen turvotus
• Punaiset täplät iholla (telangectasias)
• Liiallinen kalsiumin laskeuma ihossa (kalsinoosi)
• Nivelten supistukset (jäykkyys)
• Tiukka, naamamainen kasvojen iho
• Haavaumat sormenpäissä ja varvoissa
• Kipu ja jäykkyys nivelissä
• jatkuva yskä
• hengenahdistus
• närästys (happamat refluksit)
• nielemisvaikeudet
• ruoansulatuskanavan ja ruoansulatuskanavan ongelmat
• Ummetus
• Painonpudotus
• Väsymys
• Hiustenlähtö

Näiden oireiden lisäksi 2 muuta ehtoa Raynaudn ilmiö ja Sjögrenin oireyhtymä vaikuttavat myös sklerodermaa sairastaviin potilaisiin. Noin 85-95% sklerodermapotilaista kokee Raynaudn ilmiön. Ensisijainen Raynaudn ilmiö on kuitenkin yleinen ja esiintyy usein itsestään ilman taustalla olevaa sidekudoshäiriötä. Vain 10%: lla Raynaudn oireita sairastavista potilaista kehittyy skleroderma.

Sjögrenin oireyhtymä ilmenee kuivina silminä ja suuna. Tämä kuivuus johtuu kyyneleiden ja syljen erittymisen puutteesta immuunivaurioiden ja kehon kosteutta tuottavien rauhasten tuhoutumisen seurauksena. Tämä tila on nimetty ruotsalaisen silmälääkärin Henrik Sjögrenin mukaan, joka kuvasi sen ensimmäisen kerran. Sitä esiintyy noin 20%: lla sklerodermaa sairastavista potilaista.

Hanki hyödyllisiä, hyödyllisiä ja merkityksellisiä terveys- ja hyvinvointitietoja

uusi