PSC-perustiedot
Primaariskleroottinen kolangiitti (PSC) on harvinainen maksasairaus, joka vahingoittaa sappitiehyksiä maksassa ja sen ulkopuolella. PSC: n kanssa sappitiehyet tulehtuvat, ja tulehdus johtaa haavoittuneiden kanavien arpeutumiseen ja kapenemiseen. Lopulta tukoksia voi esiintyä. Kun arpeutuminen estää yhä enemmän kanavia, sappi jää loukkuun maksaan. Tämä vahingoittaa maksaa ja voi johtaa fibroosiin ja maksakirroosiin ja maksan vajaatoimintaan. Potilaat saattavat lopulta tarvita maksansiirron.
PERUSTEET
PSC ei tee eroa iän, rodun tai sukupuolen perusteella, mutta se vaikuttaa enemmän miehiin kuin naisiin.
- Monet PSC-potilaat ovat oireettomia diagnoosin aikaan.
- Yhdysvalloissa on arvioitu olevan yli 30000 PSC-potilasta.
- PSC: tä esiintyy usein ihmisillä, joilla on tulehduksellinen suolistosairaus (IBD), useimmiten haavainen paksusuolentulehdus (UC) ja joskus Crohnin tauti.
- Yli 75 prosentilla PSC-potilaista on haavainen paksusuolentulehdus. PSC liittyy myös muihin autoimmuunisairauksiin.
SYY
Vaikka kukaan ei tiedä PSC: n syitä, on meneillään tutkimus taudin ymmärtämiseksi paremmin, tehokkaampien hoitojen kehittämiseksi ja lopulta hoidon löytämiseksi.
- PSC: llä voi olla geneettinen, autoimmuuni- ja ympäristöllinen alkuperä
- PSC: n eteneminen on erilainen jokaisella henkilöllä
- PSC ei ole tarttuvaa
- PSC: tä ei voida välittää suudellen, seksuaalisen toiminnan kautta, koskettaminen tai verensiirrot
- Vaikka PSC: lle voi olla geneettinen taipumus, useimmat PSC: n lapset ovat terveitä ja kärsimättömiä
PSC: n YHTEISET OIREET
Vaikka monet PSC-potilaat ilmoittavat vain harvoista oireista, jos sellaisia on, joillakin esiintyy seuraavia:
- Kutina tai voimakas kutina: Erityisesti käsien tai jalkojen pohjalla, vaikka sitä voi esiintyä missä tahansa, myös silmät ja suu.
- Väsymys: Tunne kaatunut, kykenemätön saada tarpeeksi unta, flunssan kaltainen uupumus, joka ei poistu unen kanssa.
- Masennus: epätoivon tai toivottomuuden tunne.
- kipu: huopa oikealla tai keskellä vatsan kohdalta rintakehää kohti. Tätä kutsutaan usein oikean yläosan (RUQ) kivuksi. Kipu voi ulottua olkapään alueelle, se voi olla minkä tahansa voimakkuuden omaavaa ja voi kestää määrittelemättömän ajan.
- Keltaisuus: Silmien ja ihon keltaisuus, joka johtuu liiallisesta bilirubiinista, jota maksa ei pysty käsittelemään. Voi liittyä tummaa virtsaa.
- Vilunväristykset ja kuume: Nämä voivat olla merkkejä sappiteiden bakteeri-infektiosta, nimeltään kolangiitti. Kolangiittikohtaus vaatii välitöntä lääketieteellistä apua ja antibiootteja.
Hoidot
Tällä hetkellä ei ole todistettuja hoitoja, jotka muuttavat PSC: n kulua tai hidastavat sen etenemistä, mutta on olemassa lääkkeitä ja toimenpiteitä jotka auttavat lievittämään joitain PSC-oireita.
- Asennettu stentti voi laajentaa tukkeutunutta sappitietä.
- Jotkut lääkkeet auttavat kutinaa, jota yleisesti esiintyy PSC-potilailla. (Katso lisätietoja lääkkeistä tämän osan lopussa.)
- Tällä hetkellä ainoa lopullinen hoito on maksansiirto. Jotkut PSC-asukkaat elävät taudin kanssa pitkään ja tuottavasti, eivätkä koskaan tarvitse elinsiirtoa. Muut PSC-henkilöt tarvitsevat lopulta elinsiirron ja palaavat terveyteen. Joissakin tapauksissa PSC palaa elinsiirron jälkeen. On joitain PSC-potilaita, joille on tehty useita maksansiirtoja.
Komplikaatiot
PSC: n komplikaatioita voivat olla:
- bakteerikolangiitti
- sappikivitauti
- hallitseva ahtauma (etenkin yleisessä sappitie)
- Kolangiokarsinooma (sappiteiden syöpä)
- Paksusuolisyöpä niille, joilla on myös IBD (haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti)
- yöhikoilu, pahoinvointi
- rasvaliukoisten vitamiinien, A-, D-, E- tai K-vitamiinipuutos
- ulosteet muuttuvat
- laihtuminen
PSC: n myöhemmissä vaiheissa oireita voivat olla:
- hyytymishäiriöt
- kynsien harjoittelu
- keltaisuus
- suonivuoto (spontaani verenvuoto ruokatorven ympärillä olevissa laskimoissa)
- ascites (neste vatsassa)
- maksan enkefalopatia (HE tai henkinen sumu) ja muita ongelmia.
Ymmärtää paremmin PSC ja liittyviä sairauksia, käy tämän verkkosivuston lääketieteellisten termien sivulla. ul>
Suun kautta annettu vankomysiini
Suun kautta annettu vankomysiini on antibiootti käytetään gram-positiivisiin bakteereihin. Jotkut lääkärit ovat määrittäneet oraalista vankomysiinia PSC: lle. Pieniä tapaustutkimuksia ja pieniä kliinisiä tutkimuksia lukuun ottamatta ei ole riittävästi todisteita vankomysiinin tehosta ja turvallisuudesta PSC: n hoidossa. Mayo Clinic suorittaa parhaillaan kliinistä tutkimusta oraalisella vankomysiinillä.
Lisätietoja vankomysiinistä ja PSC: stä:
- The PSC Partners podcast on Oral Vancomycin
- PSC Partnersin tukema apuraha oraalisen vankomysiinin ja PSC: n tutkimukseen
- PSC Partnersin konferenssiesitys oraalisesta vankomysiinistä
Rifampiini (rifampisiini)
- Rifampiini on antibiootti, jota käytetään enimmäkseen tuberkuloosin hoidossa. Koska se kuitenkin aktivoi reseptoreita suolistossa ja maksassa, sen on myös osoitettu auttavan lievittämään kutinaa. Rifampiini voi aiheuttaa muutoksia muihin käyttämiisi lääkkeisiin ja muuttaa tapaa, jolla lääkkeet reagoivat järjestelmään. Varmista, että lääkäri on tietoinen kaikista muista käyttämistäsi lääkkeistä yhdessä Rifampinin kanssa mahdollisten ristiriitojen välttämiseksi.
Kolestyramiini (Questran)
- Kolestyramiinia käytetään korkean kolesterolin hoitoon, ja se on myös osoittautunut tehokkaaksi sappitukosten aiheuttaman kutinan (kutina) torjunnassa. Kolestyramiini ei imeydy verenkiertoon; se pysyy suolen sisällä erittymiseen saakka. Kolestyramiinia ja ursoa ei pidä ottaa samanaikaisesti. Yleinen suositus on jakaa annokset kahdesta lääkkeestä vähintään neljän tunnin välein.
LÄÄKEMUOTOA KOSKEVAT OIKEUSSUUNNITELMAT
Lääkettä hakevien PSC-kumppanien mielestä lääketieteen ammattilaisten tulisi olla ensisijainen tietolähde PSC: n hoidossa. Tarkista asia lääkäriltäsi, ennen kuin teet muutoksia terveydentilaan tai otat muita vaihtoehtoisia tai kasviperäisiä tuotteita.
- Luonnonmukaiset tuotteet: On tärkeää muistaa, että ”luonnollisiksi” merkitty tuote ei välttämättä tarkoita sitä Lisäravinteet ja yrtit, vaikka ne ovatkin ”luonnollisia”, voivat olla myrkyllisiä maksalle. Näiden lisäravinteiden tuotantoa ja jakelua ei säännellä yhtä huolellisesti kuin reseptilääkkeiden tuotantoa. Yhdysvalloissa elintarvike- ja lääkevirasto ei testaa tai säädä näitä tuotteita. ”Luonnollisia” tuotteita voidaan myydä vain vähän testejä ja ilman todisteita tehokkuudesta. Joskus yrtti tai lisäaine itsessään voi aiheuttaa maksavaurioita. Toisissa tapauksissa tuotteen valmistamisen aikana käytettävät epäpuhtaudet tai toksiinit voivat olla toksisia maksalle. / li>
MUUT RESURSSIT
Löydät lisätietoja tältä verkkosivustolta ja lataamalla nämä esitteet: