PMC (Suomi)

KESKUSTELU

Monet sairaudet aiheuttavat pansytopeniaa, ja näiden tautien esiintyvyys vaihtelee maan, sukupuolen ja iän mukaan. Nämä syyt eivät yleensä ole vakavia. Esimerkiksi tavalliset kylmävirukset aiheuttavat ohimenevää pancytopeniaa, mutta AA: lla ja MDS: llä voi olla kohtalokkaita seurauksia. B12-vitamiinin puutos ja tartuntasyyt ovat yleisiä alikehittyneissä ja kehitysmaissa, kun taas pahanlaatuiset syyt ovat hallitsevia kehittyneissä maissa. Esimerkiksi tutkimuksessa Kemal et ai. olivat ilmoittaneet, että malaria ja hyperplenismi olivat yleisimpiä syitä Jemenissä, jota seurasi megaloblastinen anemia. Tutkimus, jossa arvioitiin etiologiset syyt 195 tapauksessa, joissa pansytopenia oli Etelä-Afrikassa, paljastui pansytopenian syinä: luuytimen vajaatoiminta (67,7%), AA (11%), vakavat infektiot (9,7%) ja hyperplenismi (7,7%) vastaavasti. Eräässä toisessa tutkimuksessa, jossa oli arvioitu pansytopenian etiologia 77 potilaan luuydinbiopsiassa Intiassa, megaloblastisen anemian ilmoitettiin olevan yleisin syy (68%), kun taas AA (7,7%), MDS ja hemofagosyyttinen oireyhtymä olivat vastaavasti. Harvinaiset syyt. Tutkimuksessa, jossa oli arvioitu 166 pancytopenia-tapausta kahdesta keskuksesta 6 vuoden ajan Intiassa, yleisten syiden ilmoitettiin olevan AA-tapauksia 49 tapauksessa, megaloblastista anemiaa 37 tapauksessa, leukemiaa ja lymfoomaa 30 tapauksessa ja hyperplenismiä Vastaavasti 19 tapausta. Siinä korostettiin, että megaloblastista anemiaa ei pidä unohtaa, koska se oli hoidettavissa oleva syy pancytopeniaan.

Vaikka tutkimuksessamme ei ollut mukana paljon potilaita, se sisälsi Istanbulissa eläviä pansytopeniatapauksia. Pansytopenian etiologiset syyt vaihtelevat maassamme maakunnittain. Esimerkiksi, jos tämä tutkimus olisi tehty Kelkit-laaksossa Turkissa, varsinkin kevät- ja kesäkaudella, Krim-Kongo pahoinvoiva kuume olisi voinut törmätä tärkeimpänä syynä. Lisäksi olemme luokitelleet tapaukset nuoriksi ja vanhemmiksi keski-ikäisiksi, koska pyrimme paljastamaan iän merkityksen, joka tulisi ottaa huomioon pancytopenian differentiaalidiagnoosissa. Tässä tutkimuksessa yleisin syy oli krooninen maksasairaus, jota seurasi MDS yli 65-vuotiaissa tapauksissa, kun taas B12-vitamiinin puutos oli yleisin syy nuorilla aikuisilla. Pansytopenian syyt olivat yleensä hyvänlaatuisia nuorilla aikuisilla, kun taas kroonisia sairauksia ja pahanlaatuisia syitä havaittiin vanhemmissa ikäisissä. Hematologisia maligniteetteja ja kemoterapiaan liittyvää pansytopeniaa ei arvioitu tässä tutkimuksessa. On otettava huomioon, että immuunihemolyyttistä anemiaa ja immuunitrombosytopeniaa voi kehittyä 10%: lla kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta (CLL) kärsivistä potilaista. Evansin oireyhtymää ja puhdasta punasoluaplasiaa voidaan havaita myös yhdessä. Luuydinbiopsiat voidaan tutkia hyposellulaarisena tai hyperkellonaalisena potilailla, joilla on pansytopenia. Hypotsellulaarinen luuydin nähdään AA: ssa, hypoplastisessa MDS: ssä ja paroksismaalisessa yöllisessä hemoglobinuriassa, kun taas hypercellulaarinen näkymä nähdään megaloblastisessa anemiassa, MDS: ssä, portaalisen hypertension, malarian ja visceraalisen leishmaniaasin aiheuttamassa hyperplenismissä. Ilmoitettiin, että immuunisytopenia oli syntynyt ennen CLL: n diagnosointia monta vuotta sitten, ja pahanlaatuinen B-CLL-klooni voi aiheuttaa vasta-aineita tuottavan immuunisytopenian. MDS on verisolujen tuotannon heikkeneminen luuytimessä ja liittyy usein muihin hematopoieettisiin kantasoluihin. Se diagnosoidaan erityisesti iäkkäillä miehillä, joilla on pancytopenia. MDS ja syövät tulee ottaa huomioon vanhemmilla miespuolisilla potilailla, joilla on pancytopenia.

B12-vitamiinin puutos todettiin yleisimmäksi pansytopenian syyksi nuorille aikuisille. Se diagnosoidaan yleisesti MDS: nä. Koska luuytimen tahrojen arvioinnissa havaitaan ydinaseiden kypsymishäiriöitä, dysplasiaa ja megaloblastisia muutoksia kaikissa kolmessa sarjassa. Se voidaan erottaa kohonnut veren maitohappohydrogenaasiarvot ja pansytopenian palautuminen 1 sekunnissa ”2 viikkoa B12-vitamiinin korvaamisen jälkeen.

Krooniset maksasairaudet (tarttuva, ei-tarttuva, kompensoitu ja kompensoimaton kirroosi) olivat yleisiä syitä kaikille potilaille. ja yli 50-vuotiaat naispotilaat, kun taas kiinteät kasvaimet ja MDS olivat yleisempiä yli 50-vuotiailla miespuolisilla potilailla. Kroonisen maksasairauden komplikaationa portaalihypertensiotaudit johtavat hypertyylisyyden aiheuttamaan pansytopeniaan. Akuutti ja krooninen virushepatiitti B ja C, luomistauti ja HIV-infektiot aiheuttavat myös pansytopeniaa. Luuytimen tukahduttaminen, splenomegaliasta johtuva hyperplenismi ja viruslääkkeet liittyvät pansytopeniaan kroonisessa maksasairaudessa.

Lääkkeet ja reumaattiset sairaudet olivat yleisiä syitä nuoremmissa naisissa. Reumaattisten sairauksien hoidossa käytettävät lääkkeet aiheuttavat pansytopeniaa sivuvaikutuksena tai ensisijaisena sairautena. ness.Itse asiassa virusten aiheuttamat lääkkeet ja akuutit hengitystieinfektiot (influenssavirus, parainfluenssavirus, adenovirus jne.) Ovat hyvin yleisiä tapauksissa, jotka joutuvat sisäisten sairauksien ja tartuntatautien osastoille, joilla on pancytopenia, mutta nämä tapaukset paranevat yleensä lyhyessä ajassa aika. Näitä syitä ei kirjattu tapauksiimme. Hematologiset syyt ovat erottuneet tapauksistamme pancytopenian etiologiassa, koska hematologiseen osastoon otetut tapaukset oli arvioitu. Pansytopenia kehittyy näihin sairauksiin liittyvän luuytimen tunkeutumisen ja / tai splenomegaliasta. Yhdellä potilaalla olemme diagnosoineet harvinaisen sarkoidoosin kliinisen muodon, joka aiheutti sytopenian liittyvän splenomegaliaan ja hyperplenismiin. Harvinainen syy pancytopeniaan on makrofagiaktivaatio-oireyhtymä (MAS) tai hemofagosyyttinen oireyhtymä, joka johtaa yleensä kuolemaan. MAS on yleensä toissijainen infektion tai pahanlaatuisuuden vuoksi. Hemofagosyyttisiä soluja havaittiin tapauksemme luuytimen biopsiassa, jotka olivat kuolleet 2 viikon kuluessa. Etiologiaa ei voitu määrittää.

Tämän tutkimuksen loppuun saakka ei ollut tutkimusta, joka olisi arvioinut pansytopenian etiologisia syitä Turkissa. Lähes kaikki potilaat, joilla oli pansytopenia, oli esitetty tapausraporteina. Luomistaudin, B12-vitamiinin puutos, malaria ja hematologiset syyt on raportoitu myös pansytopenian etiologisina syinä.