Jäykän henkilön oireyhtymä, johon liittyy äkillisiä hengenahdistuksia ja vaikeuksia liikuttaa oikeaa kättä: tapausraportti

27-vuotias latinalaisamerikkalainen nainen esitelty yliopiston lääketieteelliselle keskukselle Hätäosasto Las Vegasissa, Nevadassa, äkillisesti ilmaantuneena hengenahdistuksena ja lisääntyneinä vaikeuksina liikuttaa oikeaa kättään. Hän kertoi, että hänen esitystään edeltäneen illan aikana hän makasi, kun hän alkoi kokea hengenahdistusta pahenevaan oikean käden heikkouteen. Hän kertoi myös, että viimeisten kahden kuukauden aikana hänen käsivarren heikkoutensa on luonnehdittu rajoitetuksi voimaksi ja liikealueeksi. Hän valitti myös rintakipuista, jotka olivat paikalla rintalastansa takana. Kipu luonnehdittiin säteilemättömäksi paineeksi. Hänellä ei ollut raskauttavia tai lieventäviä tekijöitä. Merkittäviä positiivisia löydöksiä olivat pahoinvointi, sydämentykytys ja pyörrytys. Vakaviin negatiivisiin oireisiin ei kuulunut tajunnan menetystä, päänsärkyä, oksentelua, ripulia tai huimausta.

Potilaamme oli arvioitu samassa päivystysosastossa kaksi kuukautta ennen tätä esitystä oikean käsivarren heikkouden ja dysfasian suhteen. Aikaisemman ensihoitonsa aikana hän oli saanut useita MRI-tutkimuksia aivoistaan ja kohdunkaulan selkärangastaan. Hänen edellinen aivojen magneettikuvaus oli ollut merkityksetön, mutta hänen kaulan selkärangan magneettikuvaus oli osoittanut joitain lieviä kohdunkaulan kanavia, jotka kaventuivat toissijaisesti päätylevyn muutosten ja kroonisten kyphotisten muutosten vuoksi. Edellisen sisäänpääsynsä aikana hänellä diagnosoitiin hemipleginen migreenipäänsärky.

Potilaan potilaiden systeeminen tarkistus ei osallistunut maksuun lukuun ottamatta siihen liittyvää kuivaa yskää. Hän kielsi, että hänellä olisi ollut päänsärkyä tai migreenipäänsärkyä. Hänen elintoiminnot olivat vakaat, ja hän oli kuumeinen, ei takykardinen, ei takypneeminen ja normotensiivinen. Hän näytti ahdistuneelta fyysisen tutkimuksensa aikana. Hän kertoi myös olevan oikeakätinen. Hänen sydän- ja keuhkotutkimukset olivat merkityksettömiä. Hänen tutkimuksensa aikana ei havaittu sydämen auskultoinnin sivuääniä, eikä hengityksen vinkumista, kohinaa tai rhonchia kuultuaan hänen keuhkojaan.

Hänen fyysinen kokeensa oli huomattava, koska hänen vatsansa oli palpationaan tukeva ja oikean yläosan raajat olivat jäykät passiivisilla ja aktiivisilla liikealueilla. Hänen oikeat sormensa puristettiin nyrkkiin (kuva 1). Kun hänen sormiaan ojennettiin passiivisesti, numerot palasivat spontaanisti taipuneeseen ja nyrkkiasentoon (kuva 2). Neurologisesti hänellä oli jonkin verran dysartriaa, mutta kallon hermot olivat ehjät.

Hän osoitti viisi viidestä lihasvoimasta maailmanlaajuisesti huolimatta siitä, että hänellä oli kipua, kun arvioimme hänen oikean kätensä voimaa. Hänen syvät jännerefleksinsä olivat maailmanlaajuisesti yli 1. Testaamalla syviä jänteen refleksejä huomasimme, että hänen vasen jalka oli ajelematon verrattuna oikeaan jalkaan. Hän kertoi, että koska hänen kätensä oli jatkuvasti nyrkissä, hän ei ollut kyennyt ajamaan vasenta jalkaa. Hänen molempien varpaidensa sijaintituntemukset olivat ehjät.

Potilaamme asetettiin tarkkailuun sulkemaan pois akuutti sepelvaltimo-oireyhtymä. Alustavien rutiinilaboratoriotestien ja röntgenkuvauksen tulokset eivät olleet merkityksellisiä. Koska hän valitti hengenahdistuksesta, päivystyslääkärit määräsivät rintansa tietokonetomografian angiogrammin (CTA) keuhkoembolian poissulkemiseksi, ja tulokset palasivat negatiivisiksi. Sitten hänelle tehtiin sydämen stressitesti ja sarjojen troponiini ja sydänentsyymitesti. Hänen stressitestin ja sydänentsyymitestien tulokset olivat negatiivisia. Aiemman diagnoosinsa vuoksi hemipleginen migreenipäänsärky ja jatkuvat oireet ja dysartria, pyydettiin neurologista kuulemista. Lisäksi koska hänen oireillaan ei ollut selvää selitystä, psykiatrinen konsultti määrättiin myös sulkemaan pois tosiasiallinen häiriö, muutoshäiriö tai malingering.

Konsultoiva psykiatri kertoi, että hänen oireet eivät johtuneet tosiasiallinen tai muutoshäiriö. Todettiin myös, että hän ei ollut malinging, ja hänen oireet eivät johtuneet sopeutumishäiriöstä. Hänen ahdistustasonsa todettiin sopivaksi.

Sillä välin hänen konsultoiva neurologinsa määräsi joukon laboratorio- ja kuvantamistutkimuksia, koska hänen kliininen esitys ja historia eivät noudattaneet hemiplegisen migreenin mallia. Vaskulaarista, reumatologista, koagulopatiaa tai autoimmuunisairautta tutkittiin edelleen, koska hänen oireensa etiologiaa näihin mahdollisuuksiin ei voitu sulkea pois.

Verisuonien etiologian poissulkemiseksi oireiden syynä hänelle tehtiin erilaisia kuvantamistutkimuksia, mukaan lukien kaulan magneettikuvaus angiogrammi (MRA) kontrastilla ja ilman kontrastia, kaksi erillistä aivojen MRI: tä kontrastilla ja ilman kontrastia, pään MRA ilman kontrastia ja pään CTA. Kuvantamistutkimusten tulokset eivät löytäneet syytä hänen spastiseen oikeaan ylärajaansa. Satunnaisiin havaintoihin sisältyi kuitenkin sukusolukasvain hänen käpylään, vasemman sisäisen kaulavaltimon kaventuminen ja aivolisäkkeen 9 mm hieman parantava makroadenooma.

Seuraavat testit määrättiin hallitsemaan koagulopatia: proteiini C: n puutos, proteiini S: n puutos, tekijä V Leiden, tekijä II 20210, anti-kardiolipiinivasta-ainetutkimukset, anti-trombiini III-, tekijä II- ja fibrinogeenitasot, ja kaikki olivat normaalirajoissa. Lisäksi seuraavien reumatologisten laboratoriotestien tulokset olivat normaalit: sedimentaatioaste, C-reaktiivinen proteiini ja nivelreumatekijät. Autoimmuunilaboratoriotesteissä hänen kaksisäikeinen anti-DNA oli yli normaalin rajan arvolla 5. Hänen anti-nucleum vasta-aine (ANA) oli positiivinen, ja ANA-tiitteri oli 1: 320 ja pilkullinen.

Edellä mainittujen laboratoriotulosten ja potilaan kliinisen esityksen perusteella autoimmuunisairauden mahdollisuus oli suuri. Potilaallemme ilmoitettiin näistä havainnoista ja niiden seurauksista. Hänelle aloitettiin yhden gramman Solu-Medrol-lääkitys (metyyliprednisoloninatriumsukkinaatti), joka infusoitiin 24 tunnin ajan viiden peräkkäisen päivän ajan. Viiden päivän hoidon toisena päivänä konsultoiva neurologi määräsi myös lannerangan ja elektromyografian (EMG). Lannerangan pistos ei kuitenkaan onnistunut, koska hän ei kyennyt pysymään paikallaan toimenpiteen aikana. , triceps, deltoidi ja opposens pollicis. Kaikissa testatuissa lihaksissa tunnistettiin usein tahattomat moottoriyksiköiden ajot (jatkuva motorisen yksikön toiminta). Raajojen uudelleensijoittamisen avulla hänen lepotoimintaa tutkittiin paljastaen puuttuvat värinät tai positiiviset aallot. Kaikkien mukana olevien lihasten EMG-testaus johti normaaliin motorisen yksikön morfologiaan ja normaaliin rekrytointiin. Ei ollut todisteita myokyymi- tai neuromyotonisista päästöistä. Hänen EMG-löydöksensä olivat yhdenmukaisia SPS: n kanssa oikeassa kliinisessä ympäristössä. Tämän tiedon perusteella hänen Solu-Medrol-hoito (metyyliprednisoloninatriumsukkinaatti) lopetettiin.

Vahvistava testi SPS: lle, anti-glutamiinihappodekarboksylaasi (GAD) -vasta-aineelle, tilattiin. Koska testi oli kuitenkin lähetettävä Mayo Clinicille Rochesteriin, Minnesotaan, tulosten saaminen kesti kaksi viikkoa. Odotettaessa tuloksia potilaalle aloitettiin SPS: n suositeltu hoito: 10 mg baklofeenia suun kautta kolme kertaa päivässä spastisuuden vuoksi sekä laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) viiden päivän ajan immuunivasteen lisäämiseksi. Hänet aloitettiin myös Klonopinilla (klonatsepaami) ahdistuksen vuoksi ja 5/325 oksikodonia / asetaminofeenia kivun vuoksi.

Seuraavien viiden päivän aikana hän alkoi osoittaa kliinistä parannusta. Huomattavia muutoksia hänen fyysisessä tutkimuksessaan sisälsivät oikean käsivarren spastisuuden vähenemisen, uuden kyvyn laajentaa oikean käden sormia ja parannuksen dysartriossa (kuviot 3 ja 4). Myös hänen vatsalihaksistaan tuli vähemmän kiinteitä. Hän sai myös fyysistä kuntoutusta ollessaan sairaalassamme. Jäykän henkilön ja paraneoplastisten oireyhtymien välisen yhteyden vuoksi paraneoplastisen oireyhtymän asianmukaiset laboratoriotutkimukset saatiin päätökseen, ja potilaamme tulokset olivat kaikki negatiivisia. >

Poistamisen jälkeen hänet ohjataan avohoitoon fysioterapian kuntoutukseen ja neurologisen seurantatapaamiseen, ja hänen oli myös otettava kolme lääkettä (pekka (klonatsepaami ja Percocet).Seitsemän päivää hänen purkamisensa jälkeen saimme hänen anti-GAD-vasta-ainetutkimuksen tuloksen, joka oli positiivinen arvolla 3145 nmol / L (normaali alue on ≤ 0,02 nmol / L). On tärkeää huomauttaa, että GAD-vasta-ainetaso ei ole käyttökelpoinen taudin vakavuuden tai aktiivisuuden merkkiaineena eikä edes prognostisena indikaattorina. Se on kuitenkin hyödyllinen diagnostisesta näkökulmasta, kuten meidän tapauksessamme. GAD-vasta-aine korreloi voimakkaasti autoimmuunisairauksien, kuten diabeteksen ja kilpirauhasen, kanssa. Meidän tapauksessamme kilpirauhasta stimuloiva hormoni oli normaalilla alueella, paastoglukoosi oli alle 100 mg / dl, eikä potilaallamme ollut suvussa autoimmuunisairauksia. Hemoglobiini A1C -testausta ei tehty potilaallemme, koska hänen satunnainen verensokeritaso oli alle 200 mg / dl sairaalahoidon aikana.