Itseratkaiseva iskeeminen kolmannen hermovaurio
Potilas esitti silmälääkäriinsä noin neljä kuukautta myöhemmin binokulaarisen diplopian avulla ja totesi, että hänen oikeat silmäoireensa vaikuttivat hänen kykyynsä lukea ja ajaa. Hänelle kehittyi myös päänsärkyä frontalis-lihaksen tonistaisen supistumisen vuoksi yrittäessään nostaa oikeaa yläluomeaan. Tutkimukset osoittivat hänen oikean silmänsä (OD) rajoitettua ylimääräistä liikkuvuutta kaikkiin suuntiin, jotka näyttivät huonommilta kuin edellinen esitys. Loput hänen fyysisestä kokeestaan olivat muuten merkityksettömiä. Laboratoriotyöt, mukaan lukien ESR ja CRP, olivat merkityksettömiä.
Aikaisempi silmähistoria
- Molempien silmien kaihileikkaus (OU) vuonna 2010
- PDR, joka vaatii laser epäsuoraa oftalmoskopiaa OD ja pars plana vitrectomy vasemman silmän endolaser PRP: llä vuonna 2017
- Ozurdex OU (7 viikkoa OD ja 15 viikkoa OS viimeisestä implantaatiosta) vuodesta 2017
- Avastinin lasinsisäiset injektiot vuodesta 2012 lähtien
Aikaisempi sairaushistoria
- Tyypin 2 diabetes mellitus yli 10 vuoden ajan PDR: llä perifeerisen neuropatian ja vasemman jalan lisäksi parantumaton haava. Viimeisin hemoglobiini A1c oli 9,3%.
- hypertensio
- hyperlipidemia
lääkitys
- aspiriini 81 mg 1 tabletti päivässä suun kautta
- detemirinsuliini 100 yksikköä / ml injisoi 30 yksikköä nukkumaan mennessä ihon alle
- glargininsuliini 100 yksikköä / ml pistää 30 yksikköä nukkumaan mennessä ihon alle
- Metformiini 500 mg 3 tablettia päivässä suun kautta
- Ondansetroni 4 mg tarpeen mukaan suun kautta
- Sitagliptiini 100 mg 1 tabletti päivässä suun kautta
Allergiat
Ei tunnettuja allergioita
Perhehistoria
- Äiti ja veli, joilla on aiemmin ollut tyypin 2 diabetes
- Veli, jolla on ollut verenpainetauti
Sosiaalihistoria
- Tupakka: 2,5 pakkausvuotista tupakointihistoriaa, lopetti tupakointi 2000-luvun alussa
- Alkoholi: 1-2 juomaa viikossa
Järjestelmäkatsaus
Negatiivinen, paitsi mitä on lueteltu nykyisen sairauden historiassa. Potilas kielsi nimenomaan painonpudotuksen, leuan karsinnan, päänahan arkuuden ja uupumuksen.
OKULAARINEN TUTKIMUS
Visuaalinen tarkkuus ja korjaus (Snellen)
- OD : 20/40, ei parannusta reiän kanssa
- Käyttöjärjestelmä: 20/30, ei parannusta reikään
Silmän liikkuvuus / suuntaus
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- Käyttöjärjestelmä: täysi
Silmänsisäinen paine (Tonopen)
- OD: 20 mmHg
- Käyttöjärjestelmä: 16 mmHg
Oppilaat
- OD: 3 mm (tumma) → 2 mm (vaalea) ilman suhteellista afferenttia pupillivikaa (R APD)
- Käyttöjärjestelmä: 3 mm (tumma) → 2 mm (vaalea) ilman RAPD: tä
Ulkoinen
OU: Normaali etupuolen liike
Kuva 1: Ulkovalokuva, joka osoittaa oikean yläluomen ptoosin.
Kuva 2: Ulkoiset 5-katseen valokuvat, jotka osoittavat oikean silmän liikkuvuuden heikkenemisen kaikkiin suuntiin paitsi sieppausta.
Rakolampun koe
- Kannet / ripset: Täydellinen ptoosi
- Sidekalvo / kovakalvo: Kirkas ja hiljainen
- Sarveiskalvo: Kirkas
- Etukammio: Syvä ja hiljainen
- Iris: normaali arkkitehtuuri
- Linssi: Takakammion intraokulaarilinssi (PCIOL)
- Käyttöjärjestelmä
- Kannet / ripset: Normaali
- Sidekalvo / kovakalvo: Kirkas ja hiljainen
- Sarveiskalvo: Kirkas
- Etukammio: Syvä ja hiljainen
- Iris : Normaali arkkitehtuuri
- Linssi: PCIOL
Dilated fundus tutkimus (DFE)
- OD:
- Lasiainen: D exametasoni (Ozurdex®) -implantti huonompi
- Levy: Levyn normaali, taantunut neovaskularisaatio (NVD), glioosi
- Kuppi-levy-suhde: 0,4
- Makula: Diabeettinen makulaarinen ödeema (DME) esiintyy, mutta ei yhtään levyn halkaisijaltaan foveasta
- Alukset: Ei merkittäviä tukoksia, heikennetty
- Perifeeria: kiinnitetty PRP-arpilla
- Käyttöjärjestelmä:
- Lasiainen: Deksametasoni (Ozurdex®) -implantti huonompi
- Levy: Normaali
- Kuppi-levy-suhde : 0.4
- Makula: Ei kliinisesti merkittävää makulaturvotusta
- Alukset: Ei suuria tukoksia, heikennetty
- Perifeeria: Raskaat PRP-arvet
Differentiaalidiagnoosi
- Myasthenia gravis
- Kilpirauhasen silmäsairaus
- Krooninen progressiivinen ulkoinen oftalmoplegia
- Sisäinen tummaoplegia
- Vino poikkeama
- Mikrovaskulaarinen iskemia, joka on sekundaarinen diabetekselle
- Massa (eli kasvain tai paise) puristuu
- Kaulavaltimon kavernoiva fisteli
- Demyelinisoiva tauti (eli multippeliskleroosi)
- Granulomatoottinen sairaus (ts. sarkoidoosi)
- Jättisoluarteriitti (tai muun tyyppinen vaskuliitti)
- Neurosyphilis
- kavernoottinen sinusitromboosi
- viimeaikainen aivoleikkauksen historia
- huumeiden sivuvaikutus (ts. infliksimabi)
- trauma
- Aneurysma
- Aivohalvaus
KLIININEN KURSSI
Esitys oli yhdenmukainen oikean oppilasta säästävän kolmannen hermo-halvauksen toissijaisen kanssa huonosti hallittuun verenpainetautiin ja diabetekseen. Aikaisempi neurologinen työ neljä kuukautta aikaisemmin oli negatiivinen massalle, aneurysmalle tai aivohalvaukselle. Todettiin, että kolmas hermovaurio oli luonteeltaan iskeeminen, ja hänelle annettiin tiukat paluuta koskevat varotoimet, kuten oireiden eteneminen tai oppilaan osallistuminen. Palautuskäynnillä kolme kuukautta myöhemmin oikean ylemmän silmäluomen ptosis ja motiliteettivajeet olivat täysin korjaantuneet. Häntä kannustettiin keskustelemaan diabeteksen ja verenpainetaudin hoidosta perusterveydenhuollon tarjoajansa kanssa ja jatkamaan silmälääketieteen seurantaa PDR-hoidon suhteen.
Kuva 3: Ulkoiset 5-katseen otetut valokuvat, jotka on otettu seurantakäynnillä neljä kuukautta täydellisen ylimääräisen silmän osoittavien oireiden ilmaantumisen jälkeen liikkuvuus ja ei ptoosia kahdenvälisesti.
DIAGNOOSI
Oikeanpuoleinen iskeeminen pupillia säästävä kallonhermon III halvaus
KESKUSTELU
Etiologia / epidemiologia
Hankitulla kolmannella hermohalvauksella, jolla on usein ptosis ja silmä ”alas ja ulos” -asennossa, on laaja differentiaalidiagnoosi, mukaan lukien mikrovaskulaariset vauriot, kasvaimet, aneurysmat, neurokirurgian jälkeiset traumat ja traumat. Hankitun kolmannen hermohalvauksen ilmaantuvuuden arvioidaan olevan noin neljä 100 000: sta, yleisin syy mikrovaskulaarinen iskemia, joka muodostaa 42% tapauksista.
Aneurysman kolmannen hermohalvauksen syynä on aiemmin arvioitu olevan 10-30%, mutta uudempien arvioiden mukaan taajuus on ollut noin kuusi prosenttia. Kasvaimet muodostavat noin 11% kolmansista hermohalvaustapauksista, kun taas trauma on noin 12% tapauksista. Kun on olemassa kolmas hermovaurio ilman oppilaan osallistumista, tämä viittaa enemmän mikrovaskulaariseen iskemiaan, komplikaatioon, jota usein havaitaan huonosti hoidetuilla diabeetikoilla. Lisäksi toinen tärkeä syy iskeemisen kolmannen hermohalvauksen aiheuttaja on vaskuliitti, etenkin jättisoluarteriitti (GCA).
Patofysiologia
Diabeteksen aiheuttama mikrovaskulaarinen iskemia johtuu perifeerisen hermovamman ja verenkiertoa. Perifeerinen hermovaurio on osbitoosivaurion lopputulos, joka johtuu sorbitolin kertymisestä ja pitkälle edenneistä glykaation lopputuotteista (AGE). AGE: t johtavat oksidatiiviseen stressiin pääasiassa NADPH-oksidaasin aktivaation kautta, mikä puolestaan voi johtaa kärsivien hermokudosten, kuten Schwann-solujen, hermokuitujen ja vaso vasorumin endoteelisolujen, apoptoosiin. Iskemia vaurioittaa aluksi kallonhermon III keskimoottorikuituja. Tämän uskotaan tapahtuvan, koska kallon hermoa III syöttävä valtimo sijaitsee keskellä. Päinvastoin parasympaattiset kuidut kulkevat pinnallisesti kallon hermo III: n mediaalista osaa pitkin. Mioosia välittävät parasympaattiset kuidut alkavat Edinger-Westphal-ytimestä, ja niiden aksonit kulkevat kallon hermo III: n kehää pitkin synapsiin sylinteriganglionin postganglionisten solujen kanssa (katso kuva 4). Siliaarinen ganglion sisältää aksoneja, jotka pääsevät silmään lyhyiden sileiden hermojen kautta, jotka innervoivat sulkijalihaksen pupillia, lihasta, joka johtaa pupillin supistumiseen. Mikrovaskulaaristen kolmansien hermopaljojen tapauksessa, koska parasympaattiset hermokuidut sijaitsevat kauimpana iskeemisestä verisuonesta, useimmissa tapauksissa ne vaikuttavat paljon myöhemmin tai säästyvät kokonaan. Tämä johtaa kolmannen hermovaurioon laajentumattoman ja reaktiivisen oppilaan kanssa.
Kuva 4: Käytetään luvalla, Patrick J. Lynch, lääketieteellinen kuvittaja; C. Carl Jaffe, kardiologi. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Anatominen kaavio, joka osoittaa parasympaattisten hermokuitujen läheisyyden okulomotorisen hermon kanssa. Huomaa, että parasilpaattinen synapsi esiintyy silmänräpän ganglionissa, ja postganglioniset hermokuidut kulkevat innervoimaan oppilaan sulkijalihaksen, mikä mahdollistaa pupillin supistumisen.
Merkit / oireet
Kolmas hermohalvaus on yleensä silmän siepattu ja masentunut (”alas ja ulospäin”) johtuen sivusuuntaisen suoran ja ylimmän viiston vastakkaisesta toiminnasta lihakset. Potilas kokee usein binokulaarisen diplopian, jos silmäluomi ei ole täysin ptoottinen ja estää visuaalista akselia. Koska parasympaattiset hermokuidut säästetään yleisesti, oppilas on tyypillisesti laajentumaton ja reagoi valoon. Yksi vakavimmista etiologioista, jotka aiheuttavat kolmannen hermohalvauksen, on posteriorinen kommunikoiva valtimon aneurysma, jolla on usein laajentunut oppilas. Tätä kliinistä skenaariota kutsutaan usein ”oppilaan säännöksi”, mikä tarkoittaa, että laajentunut oppilas kolmannen hermovaurion yhteydessä on pahaenteinen merkki, joka liittyy usein puristusvaurioon. On kuitenkin tärkeää huomata, että oppilaan sääntö ei aina pidä paikkaansa. Aneurysmaa sairastavilla potilailla ei voi olla oppilaan osallistumista, ja potilailla, joilla on mikrovaskulaarinen iskeeminen kolmannen hermon halvaus, voi olla oppilaan osallistuminen. Jos kyseessä on epäselvä tentti tai mikroverisuonitautien kanssa ristiriidassa oleva sairaushistoria, on järkevää hankkia kuvantaminen sulkemaan pois syyt, kuten aneurysma tai kasvain.
Testaus / laboratoriotyö
Kolmannen hermohalvauksen diagnosoinnissa suoritetaan täydellinen silmätutkimus, joka sisältää pupillireaktiivisuuden, ylimääräisen liikkuvuuden, silmäluomen asennon ja vastakkainasettelun kentät. Lisäksi kaikki kallon hermot tulisi arvioida (2). Jos epäillään myasthenia gravista, on tehtävä jäätesti tai Tensilon-testi (lisätietoja myasthenia graviksen testaamisesta löytyy täältä). Jos epäillään GCA: ta, on tärkeää saada C-reaktiivinen proteiinitaso, punasolujen sedimentaationopeus ja verihiutaleiden tasot. Jos epäillään iskeemistä tautia, potilaan verenpaineen, paaston verensokeritason ja hemoglobiini A1c: n arviointi on varovaista. Jos potilas on lapsi, täydellinen dysklassi verenkuvasta tulisi määrätä veren dyskrasioiden arvioimiseksi.
Kuvantaminen
Imago-epäillyn iskeemisen pupillia säästävän kolmannen hermovaurion kuvantamistavoista keskustellaan parhaillaan. Jotkut lähteet ehdottavat pään CT: n tai TT-angiogrammin hankkimista ja pään MRI-tilauksen vain, jos pään CT tai TT-angiogrammi ei ole saatavana tai vasta-aiheinen. Yleisimmin käytetty aloituskuvantamistapa on kuitenkin MRI. Jos epäillään subaraknoidista verenvuotoa tai traumaa, TT-skannaus voi olla edullinen menetelmä. potilas on yli 10-vuotias ja aiemmat kuvantamistutkimukset ovat yksiselitteisiä. Tutkimukset ovat osoittaneet, että neurologit tilaavat todennäköisemmin kuin silmälääkärit MRI-kuvantamisen potilailla, joilla on kolmas hermovaurio.
D MRI: n tilaaminen potilaalle, jolla on oppilasta säästävä kolmas hermovaurio, riippuu sairaushistoriasta. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että magneettikuvaus tulisi tilata kolmannelle hermohalvaukselle potilaille, joilla ei ole ollut diabetesta tai hypertensiota, koska ei-iskeeminen syy on todennäköisesti suurempi ilman riskitekijöitä. Sitä vastoin potilaita, joilla epäillään iskeemistä kolmatta hermovaalia, joilla on ollut diabetes tai hypertensio, voidaan aluksi havaita MRI-kuvantamisvaihtoehdolla, jos parannusta ei ole tapahtunut kolmen kuukauden kuluttua. MRI: n diagnostisena testinä on osoitettu olevan jonkin verran kliinistä hyötyä, ja yhdessä tutkimuksessa saatiin 43 potilaan aivojen MRI, jolla oli oppilasta säästävä kolmas hermohalvaus, ja osoitti tunnistettavan syyn 25 tapauksessa.
Hoito / hallinta / ohjeet
Kolmannen iskeemisen halvauksen hoito on odottavaa, koska tila on useimmiten itsestään rajoittuva ja huomio kiinnitetään riskitekijöihin. Asianmukaisiin interventioihin sisältyy verensokerin, verenpaineen ja lipiditasojen hallinta. Vaikka iskeeminen kolmannen hermohalvaus voi olla potilaille heikentävä, oireet häviävät täysin 80–85 prosentilla potilaista kolmen tai kuuden kuukauden aikana. Kuitenkin, jos tila ei ratkaise tai potilas haluaa oireenmukaista helpotusta välisenä aikana, on olemassa useita hoitovaihtoehtoja. Diplopian hallinnan vaihtoehtoja ovat sairastuneen silmän sulkeminen laastarilla tai läpinäkymättömällä linssillä tai Fresnel-prisman asettaminen, kun mediaalisella peräsuolella on vielä jäljellä oleva toiminto. On kuitenkin huomattava, että alle kahdeksan vuoden ikäisten lasten korjaamista ei suositella joskus amblyopian kehittymisen riskin vuoksi, ja Iowan yliopiston lasten silmälääkärit eivät suositella prismojen käyttöä lainkaan lapsille.
Botuliinitoksiini sivusuunnassa olevaan peräsuoleen on toinen vaihtoehto kolmannen hermohalvauksen akuutin vaiheen aikana, ja sen on osoitettu olevan erityisen hyödyllinen yksittäisissä tapauksissa, joissa on mediaalista peräsuolen osallisuutta. Toksiini vaikuttaa heikentämällä lateraalista peräsuolta ja tasapainottaen mediaalisen peräsuolen halvauksen.Botuliinitoksiinihoito on harvemmin osoitettu vertikaalisen lihasten epätasapainon suhteen, koska sillä on osoitettu olevan enemmän komplikaatioita, nimittäin lihasten heikkoutta tai jäykkyyttä.
Jos kirurginen hoito epäonnistuu ja potilaalla ei ole oireiden korjautumista kuuden kuukauden kuluessa strabismus-leikkaus voidaan suorittaa (19). Jäännöspuutosten dokumentoitu stabiilius ylimääräisessä liikkuvuudessa on toivottavaa ennen korjaavan leikkauksen jatkamista. Blefaroptoosileikkaus voidaan tehdä myös korjaamaan mahdollinen jäännösptoosi, joka liittyy kolmanteen hermopalysiin (20). Kolmannella hermohalvauksella on monia erilaisia kirurgisia lähestymistapoja, jotka perustuvat halvauksen vakavuuteen. Vaihtoehtoihin kuuluvat Müllerin lihaksen sidekalvon resektio (MMCR), levator-eteneminen ja frontalis-rintareppu, kuten tässä asiaankuuluvassa EyeRounds-artikkelissa käsitellään.
EPIDEMIOLOGIA TAI ETIOLOGIA
|
MERKIT
|
Oireet
|
HOITO / HALLINTA
|