Ihminen valittaa näön hämärtymisestä, joka paranee päivän aikana

Diffuusi sarveiskalvon ödeema ja diffuusi mikrokystinen turvotus havaittiin molemmissa silmissä. Pienet bullaet havaittiin oikeassa silmässä.

Julkaisu: tammikuu 25. 2008

LISÄÄ Aihe sähköpostiviesteihin

Vastaanota sähköposti artikkelit lähetetään osoitteeseen

Anna sähköpostiosoitteesi, jotta saat sähköpostin, kun uusia artikkeleita julkaistaan.

Tilaa

LÄHETETTY SÄHKÖTIETOIHIN

Olet lisännyt ilmoituksesi onnistuneesti. Saat sähköpostin, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Napsauta tätä, jos haluat hallita sähköpostihälytyksiä

Olet lisännyt ilmoituksesi. Saat sähköpostin, kun uutta sisältöä julkaistaan.
Napsauttamalla tätä voit hallita sähköpostihälytyksiä
Takaisin Healioon

Emme pystyneet käsittelemään pyyntöäsi. Yritä uudelleen myöhemmin. Jos ongelma jatkuu, ota yhteyttä [email protected].
Takaisin Healioon

48-vuotias mies lähetettiin optometristin toimesta näön hämärtämiseksi. Hän kertoi näön hämärtymisen aamulla molemmissa silmissä, mikä parani päivän puoliväliin mennessä. Hypertonisten suolaliuospisaroiden käytön aikana hänen näönsä parani. Tähän tilaan ei liittynyt kipua tai epämukavuutta.

Potilaan silmä- ja sairaushistoria ei ollut osallistuva. Hänellä ei ollut lääkitysallergioita ja hän otti vain aspiriinia päivittäin. Hän ei käyttänyt tupakkatuotteita ja juonut alkoholia satunnaisesti. Myös sukututkimus oli negatiivinen.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Tutkimus

Potilaan näöntarkkuus oli 20/30 oikeassa ja 20/50 vasemmassa silmässä . Ilmeisen taittumisen myötä hänen näönsä oli 20/30 kummassakin silmässä. IOP oli 13 mm Hg oikeassa silmässä ja 12 mm Hg vasemmassa silmässä. Pupillitutkimus oli normaalia ilman afferenttia vikaa. Vastakkaiset näkökentät ja ylimääräiset lihasliikkeet olivat normaaleja.

Rakolamppututkimuksessa havaittiin diffuusia sarveiskalvon turvotusta molemmissa silmissä (kuva 1). Fluoreseiinivärjäyksellä diffuusi mikrokystinen turvotus oli ilmeinen molemmissa silmissä, samoin kuin pienissä pullissa oikeassa silmässä (kuva 2). Sidekalvo oli valkoinen ja hiljainen molemmissa silmissä. Etukammio oli syvä ja hiljainen. Iiris oli pyöreä ja reaktiivinen. Jäljellä olevia ydinkleroottisia kaihia oli läsnä. Takaosan segmenttitutkimus paljasti normaalit kiekot, pohjat, suonet ja perifeerisen verkkokalvon.

Mikä on diagnoosi?

Sarveiskalvon ödeema

Sarveiskalvon turvotuksen differentiaalidiagnoosi on laaja, vaikka oireiden ilmaantumisella voi olla merkitystä eron kaventamisessa. Fuchsin endoteelin dystrofia on tunnettu syy sarveiskalvon turvotukseen. Tämä vaikuttaa tyypillisesti aikuisiin heidän seitsemännessä vuosikymmenessään ja sen jälkeen. Sarveiskalvon endoteelisolujen vika on progressiivinen, mikä johtaa sarveiskalvon sakeutumiseen ja näön menetykseen. Guttae, sienen muotoiset Descemetin kalvon poikkeamat näkyvät sarveiskalvon keskiosassa. Vaikka potilas on nuorempi kuin tyypillinen oireenmukainen potilas, tämä pysyy korkealla differentiaalidiagnoosissa.

Polymorfinen posteriorinen dystrofia on harvinainen sarveiskalvon tila, joka vaikuttaa Descemetin kalvoon ja endoteeliin. Sarveiskalvon muutokset aiheuttavat tyypillisesti kahdenvälisesti takaosan sarveiskalvon epäsäännöllisyyksiä. Monikerroksinen endoteeli ja Descemetin kalvon polttovälit voivat ilmetä kliinisesti ”etanaradoina”. Stromaalista ödeemaa ja epiteelin turvotusta esiintyy vain pitkälle edenneissä tapauksissa.

Synnynnäinen perinnöllinen endoteelidüstroofia on harvinainen syy sarveiskalvon turvotukseen ja ilmenee lapsuudessa. Oireita ovat sarveiskalvon samentuminen, valoherkkyys, repiminen ja joskus nystagmus. perinnöllinen muoto esiintyy tyypillisesti syntymän yhteydessä, mutta ei etene. Hallitseva muoto esiintyy noin 1-2 vuoden ikäisenä ja voi edetä koko lapsuuden ajan.

Aikuisten sarveiskalvon turvotuksen yleisiä syitä ovat pseudofakinen tai aphakinen bulloosinen keratopatia; Tällä potilaalla ei kuitenkaan ole koskaan ollut silmäleikkausta.

Potilaan kulku

Sarveiskalvon paksuus oli 533 µm oikeassa silmässä ja 482 µm vasemmalla. Seuraavien 11 kuukauden aikana sarveiskalvon paksuus nousi 638 pm: iin oikeassa silmässä ja 582 pm: iin vasemmalla. Paras korjattu näöntarkkuus laski 20/100 oikeaan silmään ja 20/80 vasempaan. Spekulaarimikroskopia osoitti merkittävästi heikentyneen endoteelisolujen tiheyden, pleomorfismin ja polymegetismin (kuva 3).

Hypertonisilla suolaliuospisaroilla ja voiteella hoidetusta huolimatta potilaan visio heikkeni edelleen. Progressiivisen näköhäviön ja turvotuksen vuoksi potilaalle tehtiin tunkeutuva keratoplastia oikeassa silmässä. Patologinen tutkimus paljasti sarveiskalvon strooman turvotuksen (kuva 4). Descemetin kalvo oli voimakkaasti sakeutunut heikennetyllä endoteelilla. Guttataa ei ollut läsnä patologisissa osissa.

Leikkauksen jälkeen potilaan BCVA parani 20/25 oikeassa silmässä. PK on ajoitettu vasempaan silmään.

Keskustelu

Fuchs kuvasi Fuchsin endoteelidstrofiaa ensimmäisen kerran vuonna 1910. Se on ei-tulehduksellinen, hitaasti etenevä endoteelisolujen menetys, joka johtaa sarveiskalvon turvotukseen. Vaikka tyypillisesti kahdenvälinen ehto, epäsymmetria voi olla suuri. Natrium-kalium-ATPaasipumpun toimintahäiriö johtaa endoteelisolujen toiminnan kulumiseen. Tämä johtaa sarveiskalvon turvotuksen esiintymiseen.

Vaikka sarveiskalvon suolistoa nähdään yleisesti, Fuchsin endoteelinen dystrofia on harvinainen tila. Sen osuus PK-leikkauksista on kuitenkin noin 15%. Naisilla on taudin esiintyvyys noin 4: 1. Perintömallin uskotaan olevan autosomaalisesti hallitseva.

Tarkasteltaessa varhaiset löydökset ovat keskeisiä guttatoita. Näillä on lyöty metallinen ulkonäkö. Nämä polttovälit ovat epämuodostuneita tyvikalvon ja kollageenin kehityksiä, jotka ahdistuneet tai dystrofiset endoteelisolut tekevät. Vaikka Fuchsin dystrofian tunnusmerkki, ne eivät ole patogognomonisia tilalle.

Tässä tapauksessa löydettiin Fuchsin endoteelinen dystrofia ilman guttataa. Tätä on kuvattu kirjallisuudessa aiemmin. Uskotaan, että endoteelisolut kuolevat ennen kuin ne pystyvät erittämään ekscessioita.

Fuchsin endoteelin dystrofian neljä kliinistä vaihetta on kuvattu. Vaihe 1 on oireeton, näkö on normaali ja guttata tutkittaessa. Vaihe 2 aiheuttaa näön kivuttoman heikkenemisen, joka voi olla huonompi aamulla ja parantua päivällä. Vaihe 3 on läsnä, kun mullat ovat muodostuneet. Vaiheelle 4 on tunnusomaista subepiteliaalinen fibroosi.

Hoito alkaa tyypillisesti hypertonisilla liuoksilla tai voiteilla. IOP: n pienentäminen alle 20 mm Hg: iin voi tuottaa vähemmän nesteen hydrostaattista paineen gradienttia sarveiskalvoon. Jos epiteelin eroosioita tai pullia esiintyy, voidaan käyttää siteitä, piilolinssejä tai etuosan strooman puhkeamista. Vakavan taudin yhteydessä PK voidaan joutua suorittamaan. Viime aikoina kirurgit suorittavat endoteelin keratoplastiaa Descemetin strippauksella tai ilman sitä. Siirtämällä terveitä endoteelisoluja sarveiskalvon turvotus voi parantua.