IgA-nefropatia
Mikä on immunoglobuliini A (IgA) -nefropatia?
IgA-nefropatia, joka tunnetaan myös nimellä Bergerin tauti, on munuaissairaus, jota esiintyy, kun IgA-kerrostumia muodostuu munuaiset aiheuttaen tulehdusta, joka vahingoittaa munuaiskudoksia. IgA on vasta-aine – immuunijärjestelmän tuottama proteiini suojaamaan kehoa vierailta aineilta, kuten bakteereilta tai viruksilta. Suurin osa IgA-nefropatiaa sairastavista saa hoitoa nefrologilta, lääkäriltä, joka on erikoistunut munuaissairauksien hoitoon.
Kuinka IgA-nefropatia vaikuttaa munuaisiin?
IgA-nefropatia vaikuttaa munuaisiin: hyökkäämällä glomeruliin. Glomerulit ovat nefronien silmukoitavia verisuonia – munuaisten pienet työyksiköt, jotka suodattavat jätteet ja poistavat ylimääräistä nestettä verestä. IgA-kerrostumien muodostuminen tulehduttaa ja vahingoittaa glomeruluksia aiheuttaen munuaisista veren ja proteiinin virtsaan. Vahinko voi johtaa nefronien arpeutumiseen, joka etenee hitaasti monien vuosien ajan. Lopulta IgA-nefropatia voi johtaa loppuvaiheen munuaissairauteen, jota joskus kutsutaan ESRD: ksi, mikä tarkoittaa, että munuaiset eivät enää toimi riittävän hyvin pitämään ihmisen terveenä. Kun henkilön munuaiset epäonnistuvat, hän tarvitsee elinsiirron tai veren suodatushoitoja, joita kutsutaan dialyysiksi.
Lisätietoja on NIDDK: n terveysaiheessa, Glomerulaaristen sairauksien yleiskatsaus.
Mikä aiheuttaa IgA-nefropatian?
Tutkijoiden mielestä IgA-nefropatia on autoimmuuni munuaissairaus, mikä tarkoittaa, että tauti johtuu kehon immuunijärjestelmä vahingoittaa munuaisia.
IgA-nefropatiaa sairastavilla ihmisillä on kohonnut IgA-pitoisuus veressä, joka sisältää normaalia vähemmän erityistä sokeria, galaktoosia. Muut veressä kiertävät vasta-aineet pitävät tätä galaktoosipuutteista IgA: ta ”vieraana”. Tämän seurauksena nämä muut vasta-aineet kiinnittyvät galaktoosipuutteiseen IgA: han ja muodostavat kokkareen. Tätä kokoa kutsutaan myös immuunikompleksiksi. Jotkut rypyt juuttua nefronin glomerulukseen ja aiheuttaa tulehdusta ja vaurioita.
Joillekin ihmisille IgA-nefropatia esiintyy perheissä. Tutkijat ovat äskettäin löytäneet useita geneettisiä markkereita, joilla voi olla merkitystä taudin kehittymisessä. IgA-nefropatia voi liittyä myös hengitysteiden tai suoliston infektioihin ja immuunijärjestelmän vasteeseen näihin infektioihin.
Kuinka yleistä IgA-nefropatia on ja kenellä on todennäköisempi sairaus?
IgA nefropatia on yksi yleisimmistä munuaissairauksista, lukuun ottamatta diabeteksen tai korkean verenpaineen aiheuttamia. 1
IgA-nefropatiaa voi esiintyä missä tahansa iässä, vaikka ensimmäiset todisteet munuaissairaudesta ilmenevät useimmiten silloin, kun teini-ikäisistä 30: n myöhään s.2 IgA-nefropatiaa esiintyy Yhdysvalloissa kaksi kertaa todennäköisemmin miehillä kuin naisilla. 3 Vaikka IgA-nefropatiaa esiintyy kaikkialla maailmassa, se on yleisempää aasialaisten ja valkoihoisten keskuudessa. 4
A henkilöllä voi olla todennäköisempi IgA-nefropatian kehittyminen, jos
- hänellä on suvussa IgA-nefropatia tai IgA-vaskuliitti – sairaus, joka aiheuttaa kehon pienten verisuonten tulehtumisen ja vuotamisen
- hän on mies teini-ikäisistä 30-luvun loppupuolelle
- hän on aasialainen tai valkoihoinen
Mitkä ovat IgA-nefropatian merkit ja oireet ?
Alkuvaiheessa IgA-nefropatialla ei ehkä ole oireita; se voi olla hiljaa vuosia tai jopa vuosikymmeniä. Kun oireet ilmaantuvat, yleisin on hematuria tai veri virtsassa. Hematuria voi olla merkki vaurioituneista glomeruluksista. Veri virtsassa voi näkyä kylmän, kurkkukipun tai muun hengitystieinfektion aikana tai pian sen jälkeen. Veren määrä voi olla näkyvä paljaalla silmällä. Virtsa voi muuttua vaaleanpunaiseksi tai teen tai kolan väriksi. Joskus henkilöllä voi olla tumma tai verinen virtsa.
Toinen IgA-nefropatian oire on albuminuria – kun henkilön virtsassa on lisääntynyt määrä albumiinia, tyypillisesti veressä olevaa proteiinia tai suuria määriä proteiinia virtsassa. Albumiini on veren tärkein proteiini. Terveet munuaiset pitävät suurimman osan veren proteiineista vuotamasta virtsaan. Kuitenkin, kun glomerulit ovat vaurioituneet, suuria määriä proteiinia vuotaa verestä virtsaan.
Kun albumiini vuotaa virtsaan, veri menettää kykynsä imeä ylimääräistä nestettä kehosta. Liikaa nestettä kehossa voi aiheuttaa turvotusta tai turvotusta, yleensä jaloissa, jaloissa tai nilkoissa ja harvemmin käsissä tai kasvoissa. Vaahtoinen virtsa on toinen merkki albuminuriasta. Joillakin IgA-nefropatiaa sairastavilla ihmisillä on sekä hematuria että albuminuria.
10-20 vuoden kuluttua IgA-nefropatiasta noin 20-40 prosentilla aikuisista kehittyy loppuvaiheen munuaissairaus.5 Loppuvaiheen munuaissairauden oireita voivat olla
- korkea verenpaine
- vähän tai ei lainkaan virtsaamista
- turvotus
- väsymys
- uneliaisuus
- yleistynyt kutina tai tunnottomuus
- kuiva iho
- päänsärky
- laihtuminen
- ruokahaluttomuus
- pahoinvointi
- oksentelu
- unihäiriöt
- keskittymisvaikeudet
- tummunut iho
- lihaskrampit
Mitkä ovat IgA-nefropatian komplikaatiot?
IgA-nefropatian komplikaatioihin kuuluu
- korkea verenpaine
- akuutti munuaisten vajaatoiminta – äkillinen ja väliaikainen munuaisten menetys toiminta
- krooninen munuaisten vajaatoiminta – heikentynyt munuaisten toiminta tietyn ajanjakson aikana
- nefroottinen oireyhtymä – kokoelma oireita, jotka viittaavat munuaisvaurioihin; oireita ovat albuminuria, proteiinin puute veressä ja korkea veren kolesterolitaso
- sydän- tai sydän- ja verisuoniongelmat
- Henoch-Schönlein purpura
Lisää tiedot ovat NIDDK: n terveysaiheissa, munuaissairaus ja munuaisten vajaatoiminta.
Kuinka munuaissairaus diagnosoidaan?
Terveydenhuollon tarjoaja diagnosoi munuaissairauden
- sairaus- ja sukututkimus
- fyysinen koe
- virtsatestit
- verikoe
Lääketieteellinen ja Perhehistoria
Lääketieteellisen ja sukututkimuksen tekeminen voi auttaa terveydenhuollon tarjoajaa diagnosoimaan munuaissairauden.
Fyysinen tentti
Fyysinen tentti voi auttaa diagnosoimaan munuaissairautta. Fyysisen kokeen aikana terveydenhuollon tarjoaja
- mittaa potilaan verenpainetta
- tutkii potilaan kehoa turvotuksen varalta
Virtsa Testit
Mittatikun testi albumiinille ja verelle. Virtsanäytteestä tehty mittatikutesti voi havaita albumiinin ja veren. Potilas toimittaa virtsanäytteen erityiseen astiaan terveydenhuollon tarjoajan toimistossa tai kaupallisessa laitoksessa. Sairaanhoitaja tai teknikko voi testata näytteen samassa paikassa tai lähettää sen laboratorioon analysoitavaksi. Testi sisältää kemiallisesti käsitellyn paperin, mittatikun, nauhan asettamisen potilaan virtsanäytteeseen. Mittatikun laastarit muuttavat väriä, kun virtsassa on albumiinia tai verta.
Virtsan albumiinin ja kreatiniinin suhde. Terveydenhuollon tarjoaja käyttää tätä mittausta, jossa verrataan albumiinin määrää virtsanäytteen kreatiniinimäärään, arvioidakseen albumiinin erittymisen 24 tuntia. Potilaalla voi olla krooninen munuaissairaus, jos virtsan albumiini / kreatiniinisuhde on yli 30 milligrammaa (mg) albumiinia jokaista grammaa (g) kreatiniinia (30 mg / g) kohti. Tätä mittausta kutsutaan myös UACR: ksi.
Verikoe
Verikoe edellyttää veren ottamista terveydenhuollon tarjoajan toimistosta tai kaupallisesta laitoksesta ja näytteen lähettämistä laboratorioon analysointia varten. Terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä verikokeen arvioidakseen, kuinka paljon verta potilaan munuaiset suodattavat minuutissa – tätä mittausta kutsutaan arvioiduksi glomerulusten suodatusnopeudeksi (eGFR). Tuloksista riippuen testi voi osoittaa seuraavaa:
- eGFR 60 tai enemmän on normaalialueella
- eGFR alle 60 voi viitata munuaissairauteen
- eGFR 15 tai alle voi viitata munuaisten vajaatoimintaan
Kuinka IgA-nefropatia diagnosoidaan?
Tällä hetkellä terveydenhuollon tarjoajat eivät käytä veri- tai virtsatestejä luotettavina tapoja diagnosoida IgA-nefropatia; siksi IgA-nefropatian diagnoosi vaatii munuaisbiopsian. Munuaisbiopsia on toimenpide, johon kuuluu pieni pala munuaiskudosta tutkittavaksi mikroskoopilla. Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa munuaisbiopsian sairaalassa tai poliklinikalla kevyellä sedaatiolla ja paikallispuudutuksella. Terveydenhuollon tarjoaja käyttää kuvantamistekniikoita, kuten ultraääni tai tietokonetomografia, ohjaamaan biopsianeulaa munuaisiin. Patologi – lääkäri, joka on erikoistunut kudosten tutkimiseen sairauksien diagnosoimiseksi – tutkii munuaiskudoksen mikroskoopilla. Vain biopsia voi näyttää IgA-kerrostumia glomerulissa. Biopsia voi myös osoittaa, kuinka paljon munuaisvaurioita on jo tapahtunut. Biopsian tulokset voivat auttaa terveydenhuollon tarjoajaa määrittämään parhaan hoidon.
Kuinka IgA-nefropatiaa hoidetaan?
Tutkijat eivät ole vielä löytäneet erityistä parannuskeinoa IgA-nefropatiaan. Kun munuaiset ovat arpia, niitä ei voida korjata. Siksi IgA-nefropatiahoidon lopullinen tavoite on estää tai viivästyttää loppuvaiheen munuaissairautta.Terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä lääkkeitä
- henkilön verenpaineen hallitsemiseksi ja munuaissairauden etenemisen hidastamiseksi
- ylimääräisen nesteen poistamiseksi henkilön verestä
- hallita henkilön immuunijärjestelmää
- alentaa ihmisen veren kolesterolitasoja
hallita verenpainetta ja munuaissairauksien hidasta etenemistä
IgA-nefropatiaa sairastavat henkilöt joka aiheuttaa korkeaa verenpainetta, saattaa olla tarpeen ottaa lääkkeitä, jotka alentavat verenpainetta ja voivat myös hidastaa merkittävästi munuaissairauden etenemistä. Kahden tyyppiset verenpainetta alentavat lääkkeet – angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät ja angiotensiinireseptorin salpaajat (ARB) – ovat osoittautuneet tehokkaiksi hidastamaan munuaissairauden etenemistä. Monet ihmiset tarvitsevat kahta tai useampaa lääkitystä verenpaineen hallintaan. Henkilö saattaa tarvita myös beetasalpaajia, kalsiumkanavasalpaajia ja muita verenpainelääkkeitä.
Poista ylimääräinen neste
Terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä diureetin, lääkkeen, joka auttaa munuaiset poistavat ylimääräisen nesteen verestä. Ylimääräisen nesteen poistaminen voi parantaa verenpaineen hallintaa. Diureetin ottaminen yhdessä ACE: n estäjän tai ARB: n kanssa lisää usein näiden lääkkeiden tehokkuutta.
Ohjaa immuunijärjestelmää
Terveydenhuollon tarjoajat käyttävät joskus lääkkeitä ihmisen immuunijärjestelmän hallintaan. Koska tulehdus on immuunijärjestelmän normaali vaste, immuunijärjestelmän hallinta voi vähentää tulehdusta. Terveydenhuollon tarjoajat voivat määrätä seuraavia lääkkeitä:
- kortikosteroidit, kuten prednisoni
- syklofosfamidi
Alemmat veren kolesterolitasot
IgA-nefropatiaa sairastavilla voi olla korkea veren kolesterolitaso. Kolesteroli on eräänlainen rasva, jota esiintyy kehon soluissa, veressä ja monissa elintarvikkeissa. Ihmiset, jotka käyttävät lääkkeitä korkeaan veren kolesterolitasoon, voivat alentaa veren kolesterolitasoja. Terveydenhuollon tarjoaja voi määrätä yhden monista kolesterolia alentavista lääkkeistä, joita kutsutaan statiineiksi.
Kuinka ihminen voi estää IgA-nefropatian?
Tutkijat eivät ole löytäneet tapaa estää IgA-nefropatiaa. Ihmisten, joilla on IgA-nefropatian sukututkimus, tulisi keskustella terveydenhuollon tarjoajansa kanssa saadakseen selville, mitä toimia he voivat tehdä munuaisensa terveyden ylläpitämiseksi, kuten verenpaineen hallitsemiseksi ja veren kolesterolin pitämiseksi terveellä tasolla.
Syöminen, ruokavalio ja ravitsemus
Tutkijat eivät ole havainneet, että syöminen, ruokavalio ja ravitsemus vaikuttavat IgA-nefropatian aiheuttamiseen tai ehkäisyyn. Terveydenhuollon tarjoajat voivat suositella, että munuaissairautta, kuten IgA-nefropatiaa sairastavilla, tehdään ruokavalion muutoksia, kuten
- ruokavalion natriumin rajoittaminen, usein suolasta, vähentämään turvotusta ja alentamaan verenpainetta
- nesteen saannin vähentäminen edeeman vähentämiseksi ja verenpaineen alentamiseksi
- ruokavalion syöminen, jossa on vähän tyydyttyneitä rasvoja ja kolesterolia, auttaa hallitsemaan korkeaa veren lipidien tai rasvojen määrää
Terveydenhuollon tarjoajat voivat myös suositella, että munuaissairautta sairastavat ihmiset syövät kohtalaisia tai vähäisiä määriä proteiinia, vaikka proteiinin vähentämisen hyötyä ihmisen ruokavaliossa tutkitaan edelleen. Proteiinit hajoavat jätetuotteiksi, joiden munuaisten on suodattava verestä. Syöminen enemmän proteiinia kuin keho tarvitsee, voi rasittaa munuaisia ja aiheuttaa munuaisten toiminnan heikkenemisen nopeammin. Liian alhainen proteiinin saanti voi kuitenkin johtaa aliravitsemukseen, joka tapahtuu, kun keho ei saa tarpeeksi ravinteita. Potilailla, joilla on munuaissairaus rajoitetulla proteiiniruokavaliolla, on tehtävä verikokeet, jotka voivat osoittaa ravintotasoja.
Jotkut tutkijat ovat osoittaneet, että omega-3-rasvahappoja sisältävät kalaöljylisät voivat hidastaa munuaisvaurioita joillakin munuaissairauspotilailla alentamalla verenpainetta. Omega-3-rasvahapot voivat auttaa vähentämään IgA-nefropatian aiheuttamaa tulehdusta ja hidastamaan munuaisvaurioita. Koordinoidun ja turvallisen hoidon varmistamiseksi ihmisten tulisi keskustella terveydenhuollon tarjoajan kanssa täydentävien ja vaihtoehtoisten lääketieteellisten käytäntöjen käytöstä, mukaan lukien ravintolisien ja probioottien käyttö. Lue lisää osoitteesta nccih.nih.gov/health/supplements.
IgA-nefropatiaa sairastavien tulisi puhua terveydenhuollon tarjoajan kanssa ruokavalion muutoksista, jotta heidän yksilölliset tarpeensa voidaan parhaiten hallita.
Muista
- Immunoglobuliini A (IgA) -nefropatia, joka tunnetaan myös nimellä Bergerin tauti, on munuaissairaus, jota esiintyy, kun IgA-kerrostumia kertyy munuaisiin aiheuttaen munuaiskudoksia vahingoittavaa tulehdusta.
- Tutkijoiden mielestä IgA-nefropatia on autoimmuunisairaus, mikä tarkoittaa, että tauti johtuu elimistön immuunijärjestelmän hyökkäämisestä munuaisen kudoksiin.
- IgA-nefropatia on yksi yleisimmistä munuaissairaudista, muun kuin diabeteksen tai korkean verenpaineen aiheuttamat.
- IgA-nefropatialla ei ehkä ole varhaisvaiheessa oireita; se voi olla hiljaa vuosia tai jopa vuosikymmeniä.
- Oireiden ilmaantuessa yleisimpiä ovat hematuria tai veri virtsassa.
- Toinen IgA-nefropatian oire on albuminuria – kun henkilön virtsa sisältää lisääntyneen määrän albumiinia, tyypillisesti veressä olevaa proteiinia tai suuria määriä proteiinia virtsassa.
- Tällä hetkellä terveydenhuollon tarjoajat eivät käytä veri- tai virtsatestejä luotettavina tavoina diagnosoida IgA-nefropatia; siksi IgA-nefropatian diagnoosi vaatii munuaisbiopsian.
- Tutkijat eivät ole vielä löytäneet spesifistä parannuskeinoa IgA-nefropatiaan.
Kliiniset tutkimukset
Kansallinen diabetes-, ruuansulatuskanavan ja munuaissairauksien instituutti (NIDDK) ja muut kansallisten terveyslaitosten (NIH) osat tekevät ja tukevat tutkimusta monista sairauksista ja tiloista.
Mitä ovat kliiniset tutkimukset ja mitkä ovat sopivatko ne sinulle?
Kliiniset tutkimukset ovat osa kliinistä tutkimusta ja kaiken lääketieteellisen kehityksen ytimessä. Kliinisissä tutkimuksissa etsitään uusia tapoja ehkäistä, havaita tai hoitaa sairauksia. Tutkijat käyttävät kliinisiä tutkimuksia myös tarkastellakseen muita hoidon näkökohtia, kuten kroonisten sairauksien ihmisten elämänlaadun parantamista. Selvitä, sopivatko kliiniset tutkimukset sinulle.
Mitkä kliiniset tutkimukset ovat avoimia?
Tällä hetkellä avoimia ja rekrytoivia kliinisiä tutkimuksia voi tarkastella osoitteessa www.ClinicalTrials.gov.