Hypoplastinen vasemman sydämen oireyhtymä

Mikä on vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä?

HLHS-lapsilla tuntemattomista syistä sydämen vasen puoli sydän ei kehity kunnolla, kun vauva on äidin kohdussa. Sydämen osat, joihin yleensä vaikuttaa, ovat mitraaliventtiili, vasen kammio, aortan venttiili ja aortta. Normaalissa sydämessä keuhkoista palaava punainen veri virtaa sydämen vasemmasta ylemmästä kammiosta, jota kutsutaan vasemmaksi eteiseksi mitraaliventtiilin kautta vasempaan kammioon, jossa se pumpataan aortan venttiilin läpi ja ulos kehoon. HLHS, sydämen vasen puoli on alikehittynyt eikä voi pumpata tarpeeksi verta vastaamaan kehon tarpeita.

Kuinka diagnosoidaanko vasemman sydämen hypoplastinen oireyhtymä?

HLHS diagnosoidaan usein ennen vauvan syntymää käyttämällä erityistä ultraäänitutkimusta, jota kutsutaan sikiön ekokardiogrammiksi.

Jos perinnössä on synnynnäistä sydäntä tauti tai jos huolta herätetään rutiininomaisen ultraäänen aikana, perhe ohjataan lasten kardiologiakeskukseen, jossa suoritetaan yksityiskohtainen sydäntutkimus. Lisätietoja synnytystä edeltävästä sydänohjelmastamme.

Suurimmalla osalla HLHS: n vastasyntyneillä on lieviä sydänoireita, kunnes valtimo ductus arteriosus sulkeutuu, yleensä 48 tunnin sisällä syntymästä. Ennen valtimotiehyen sulkemista vauvan huulet tai kynnet voivat näyttää hieman sinisiltä, varsinkin kun vauva itkee. HLHS-vauvoilla on usein hengitysnopeutta, heikko energiataso ja / tai ruokintaongelmia. Nämä muutokset voivat olla hienovaraisia ja voi olla vaikea havaita vastasyntyneellä. Kun valtimotie sulkeutuu, vauva voi sairastua hyvin nopeasti ja saada sokin oireita.

Kuinka vasemman sydämen hypoplastista oireyhtymää hoidetaan?

Prenataalisesti diagnosoiduille vauvoille sikiön puuttuminen HLHS: stä voi olla hyödyllistä vauvoille, joilla on rajoittava eteisen väliseinän vika. Nämä hoidot eivät kuitenkaan ole ”parannuskeinoa”, ja HLHS-potilaat tarvitsevat asiantuntijaa lääkärinhoito loppuelämänsä ajan.

HLHS-vauvoille hoito koostuu yleensä kolmivaiheisesta kirurgisesta lähestymistavasta tai sydämensiirrosta.

Lapsille, jotka ovat ehdokkaita leikkaukseen , hoito koostuu yleensä kolmesta sydänleikkauksesta, jotka on tehty th Elämän kaksi ensimmäistä vuotta. Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on rakentaa sydän uudelleen siten, että oikealla puolella voidaan pumpata verta kehoon. Ensimmäinen vaihe koostuu yleensä Norwood-leikkauksesta, joka tehdään kahden ensimmäisen elinviikon aikana, mutta tietyissä tapauksissa voidaan tehdä yhdistetty kirurginen ja katetrointi, jota kutsutaan hybridimenetelmäksi. Hemi-Fontan-toimenpide suoritetaan, kun lapsi on noin neljästä kuuteen kuukauteen, ja Fontan-toimenpide, kun lapsi on noin kaksi vuotta vanha.

Kolmen toimenpiteen lisäksi yksi tai useampi sydämen katetrointeja voidaan myös tehdä. Sydämen katetrointi on sydäntesti, jonka kardiologi tekee sydän- ja verisuoniteknikoiden avulla. Pehmeät, ohuet muovikatetrit (putket) asetetaan jalan suuriin verisuoniin ja kierretään varovasti sydämeen. Katetreja käytetään paineen mittaamiseen sydämen sisällä ja ruiskuttamaan kontrastia tai väriainetta, jotta sydämestä voidaan ottaa kuvia. Kaiken kaikkiaan tämä on erittäin turvallinen testi ja lapset voivat mennä kotiin samana päivänä.

Sydänsiirto on toinen vaihtoehto vasemman sydämen hypoplastista oireyhtymää sairastavien lasten hoidossa, ja se on vaihtoehto myös vaiheittaisen kirurgisen hoidon jälkeen. Vaikka itse leikkaukseen liittyvät riskit ovat useimmissa keskuksissa melko pienet, lapselle sopivan kokoisten luovuttajasydämen saatavuus voi olla rajallista. Keskuksessamme on oma elinsiirtoryhmänsä, joka on erikoistunut sydämensiirron kohteena olevien lasten monimutkaisten pitkäaikaisten tarpeiden hoitamiseen.

Mitkä ovat pitkäaikaiset terveysongelmat hypoplastista vasemman sydämen oireyhtymää sairastaville lapsille?

HLHS-tautia sairastavien lasten näkymät ovat parantuneet dramaattisesti. Vaikka HLHS oli kerran kohtalokkaasti kohtalokas, kokemuksemme toistaiseksi osoittavat, että suurin osa lapsista saavuttaa nyt aikuisiän. Jotkut lapset tarvitsevat muita katetriin perustuvia tai kirurgisia toimenpiteitä, kuten sydämentahdistinta epänormaaleille sydämen rytmeille. Toiset saattavat tarvita sydämensiirron. Sydämen toimintaa, samoin kuin muiden elinten toimintaa, joihin verenkierron poikkeavuudet voivat vaikuttaa, seurataan pitkällä aikavälillä. Kaiken kaikkiaan näiden lasten odotetaan olevan hyvä elämänlaatu: heillä on ystäviä, leikkiä ja käydä koulua kuten muutkin lapset.

Harjoitusohjeet: Yksilöllinen liikuntaohjelma on parasta suunnitella lääkärin kanssa. . Säännöllistä liikuntaa kannustetaan, ja HLHS-lapset voivat useimmiten osallistua virkistyslajeihin ja kuntosalille.Kontaktiurheilu ja muun tyyppinen voimakas toiminta voivat olla rajoitettuja.

Hermokehityksen viivästykset: Tutkimukset osoittavat, että lapsilla, joille tehdään sydänleikkaus ensimmäisen elinvuoden aikana, on suurempi riski kehitykseen, oppimiseen ja / tai käyttäytymiseen liittyviin huolenaiheisiin. myöhemmin elämässä. Näiden lasten jatkuva arviointi on erittäin suositeltavaa viivästysten varhaisen tunnistamisen varmistamiseksi. C.S. Mottin lasten sairaalan synnynnäisen sydänkeskuksen neurokehityksen seurantaohjelma tarjoaa täydellisen kehitysarviointi- ja lähetysohjelman varhaisen puuttumisen ja tuen takaamiseksi lapsille, joilla on kehityksen viivästyksiä, ja tarjoaa vankan pohjan myöhemmälle oppimiselle ja tulevalle kehitykselle.

Ota seuraava askel:

Michiganin yliopiston C.S. Mott -lastensairaala on johtava hypoplastisen vasemman sydämen oireyhtymän hoidossa. Lisätietoja ohjelmistamme ja palveluistamme tai tapaamisia varten soittakaa numeroon 1 800 475 6688.