Gigantismi

Gigantismin hoidot

Leikkaus

Leikkaus on paras hoitomuoto ja ainoa tapa parantaa. Kirurgi pääsee aivolisäkkeeseesi käyttämällä transsfenoidista lähestymistapaa – se on nimetty siksi, että kirurgi kulkee reittiä sphenoidista sinusta. Kirurgit voivat käyttää tätä luonnollisia aukkoja kehossasi leikkauksen vähentämiseksi. Tämä luu sijaitsee nenän takana, enimmäkseen kallossa.

Tarkkoja kirurgisia instrumentteja käyttämällä kirurgi tulee nenäonteloon ja luo aukon sphenoidiseen luuhun. Barrowssa kirurgimme eivät tee ulkoisia viiltoja kasvoillesi, eikä sinulla ole mustelmia. Kun kirurgi pääsee sphenoidiseen sinusiin (ilmatäytteinen alue sphenoidisen luun takana), aukkoja tehdään vielä, kunnes sella turcicaan syntyy reikä – luu, joka kehtaa ja suojaa aivolisäkettä.

Kun kasvain ilmestyy leikkauskentälle, kasvain voidaan poistaa. Kirurgi käyttää suurta suurennusta erottaakseen normaalin aivolisäkkeen kudoksen kasvaimesta.

Kun kasvain on poistettu, kirurgi puhdistaa kasvainontelon ja sulkee sen. Barrowssa kirurgimme ovat erikoistuneet aivolisäkkeen endoskooppiseen leikkaukseen. Aivolisäkkeen endoskooppinen leikkaus käyttää pientä kameraa sieraimiin kasvaimen poistamiseksi.

Leikkauksen tarkoituksena on minimoida aivolisäkettä ympäröivän kudoksen trauma samalla kun se helpottaa nopeaa toipumista mahdollisimman pienellä kivulla tai epämukavuudella kuin mahdollista. .

Suurin osa potilaista voi palata kotiin leikkauksen jälkeisenä päivänä.

Farmakologinen hoito ja hormonihoito

Reseptilääkkeillä hoito on mahdollista, jos leikkaus ei älä paranna lapsesi jättimäisyyttä tai jos leikkausta ei suositella. Lääkkeitä määrätään joskus myös ennen leikkausta hyvän lopputuloksen todennäköisyyden parantamiseksi.

• Oktreotidi tai lanreotidi ovat somatostatiinihormonin synteettisiä muotoja ja pysäyttävät kasvuhormonin vapautumisen. Ne ovat usein tehokkaita gigantismin hallitsemiseksi pitkällä aikavälillä, mutta niitä voidaan antaa vain injektiona kahden tai neljän viikon välein. Näiden lääkkeiden sivuvaikutusten ja niiden kustannusten vuoksi on suositeltavaa tehdä pitkäaikainen parannusleikkaus.
• Bromokriptiini ja kabergoliini kuuluvat dopamiiniagonisteiksi kutsuttujen lääkkeiden luokkaan. Ne voivat alentaa IGF-1- ja kasvuhormonitasoja noin puolella hoidetuista ihmisistä (vaikka oireesi voisivat parantua, vaikka IGF-1- ja kasvuhormonitasosi eivät laske). Vaikka ne eivät ole yhtä tehokkaita kuin synteettiset hormonit oktreotidi ja lanreotidi, ne ovat halvempia ja helpompia antaa, koska injektiota ei tarvita. Ne voidaan yhdistää oktreotidin kanssa lapsilla, joilla ei ole haitallisia vaikutuksia pitkäaikaiseen terveyteen.
• Pegvisomant on äskettäin kehitetty lääke, joka estää kasvuhormonin vaikutuksen elimistössäsi, mikä alentaa IGF-1-tasoja. Se on annettava ihon alle (ihon alle) injektiona päivittäin. Se on toinen vaihtoehto, jos lapsesi ei reagoi leikkaukseen tai muihin lääkkeisiin tai jos lapsesi ei siedä näitä hoitoja muista syistä.

Gamma-veitsi

Gamma-veitsi radiokirurgia on erittäin kehittynyt tarkan sädehoidon muoto, jota käytetään vastaavien tulosten saavuttamiseen kuin edellä kuvatut perinteiset kirurgiset tekniikat. Gamma-veitsellä voi kuitenkin kestää useita vuosia, ennen kuin kasvuhormoni ja -tasot palautuvat normaaliksi pikemminkin kuin päivät tai viikot kuten perinteisessä leikkauksessa. Se on tyypillisesti viimeisen keinon hoito potilaille, joilla on gigantismi.

Tämän leikkauksen ”veitsi” koostuu itse asiassa monista pienistä säteilysäteistä, jotka on keskitetty yhteen pisteeseen. Jokainen yksittäinen säde on liian tarpeeksi heikko vahingoittamaan terveitä kudoksia, mutta säteiden lähentymiskohdassa ne tuottavat kasvaimelle tappavan säteilyannoksen.

Gamma-veitsi on avohoitomenettely, johon ei liity mitään viillot ja vaatii vain lyhyen rauhoittamisen nukutuksessa.

Lasten Gamma-veitsileikkauksessa on kuitenkin muita näkökohtia. Näistä keskustellaan parhaiten lapsesi neurokirurgin kanssa.