Atrioventrikulaarisen septan vika tai AV-kanava (AVSD)

Mikä on atrioventrikulaarinen väliseinä tai AV-kanavan vika?

Atrioventrikulaarisen väliseinän vika (AVSD) ) tai AV-kanava on sydänvika, johon liittyy sydämen ylemmän ja alemman kammion ja kammioiden välisten seinien väliset venttiilit. Muita tämän ongelman kuvaamiseen käytettyjä termejä ovat endokardiaalinen tyynyvika ja AV-kanavan vika. Samanlaista, mutta vähemmän vakavaa atrioventrikulaarisen väliseinän vian muotoa kutsutaan primaaliseksi eteisen väliseinän vikaksi tai epätäydelliseksi tai osittaiseksi atrioventrikulaarisen väliseinän vikaksi. Atrioventrikulaarisen väliseinän vian syytä ei tunneta. Kaiken kaikkiaan se on melko harvinaista ja on 4% lasten diagnosoiduista sydänvioista. Se on kuitenkin melko yleistä Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla ja sitä esiintyy noin 25%: lla näistä lapsista. Sydämen ylempiä kammioita kutsutaan eteisiksi ja alempia kammioita kammioiksi. Ylemmän kammion välistä seinää kutsutaan eteisen väliseinäksi ja alempien kammioiden välistä seinää normaalissa sydämessä oikean eteisen ja oikean kammion välistä venttiiliä kutsutaan tricuspid-venttiiliksi ja vasemman eteisen ja vasemman kammion välistä venttiiliä kutsutaan mitraaliventtiiliksi. AVSD-lapsilla tricuspid ja mitral venttiilit eivät kehity normaalisti, mikä vaikuttaa sitten eteisen ja kammion väliseinän kasvuun. Suurimman osan ajasta sydämen ylä- ja alakammioita (1) erottaa yksi ”yhteinen” venttiili kahden erillisen venttiilin sijaan. reikä eteisen väliseinässä (2), jota kutsutaan eteisen väliseinän vikaksi, ja reikä kammion väliseinässä (3), jota kutsutaan kammion väliseinän vikaksi.Etteisimmässä eteisen väliseinän vikassa on kaksi erillistä venttiiliä ylemmän ja alemman sydämen kammion välillä mutta ne eivät ole täysin normaaleja, ja siinä on eteisvaipan vika.

Mitkä ovat tämän vian vaikutukset lapseni terveyteen?

Atrioventrikulaarisen väliseinän vika on vakava sydän ongelma, joka yleensä aiheuttaa sydämeen liittyviä oireita. Toisin kuin jotkut sydänviat, ongelma ei ratkea ajan myötä, ja useimmille lapsille on tehtävä sydänleikkaus. Hyvä uutinen on, että tämä leikkaus on yleensä erittäin onnistunut ja useimmat lapset pärjäävät hyvin. On joitain potilaita, joilla on korkein eteisen väliseinän vika ja jotka eivät vaadi leikkausta, koska venttiileissä on vain vähän tai ei lainkaan vuotoja ja eteisen väliseinän vika on pieni. AVSD: n vaikutukset johtuvat sydämen seinämien reikistä ja vuotoista epänormaalista venttiilistä. Reikien avulla veri sydämen vasemmalla puolella (hapetettu tai punainen veri, joka on palannut keuhkoista) vuotaa takaisin sydämen oikealle puolelle. Tämä johtaa suureen määrään verta, jonka sydämen oikean puolen on pumpattava uudelleen keuhkoihin. Sydämen on työskenneltävä normaalia paljon kovemmin pumppaamaan tarpeeksi verta kehoon, koska niin suuri osa siitä palaa sen sijaan sydämen oikealle puolelle. Työmäärää lisää edelleen sydämen venttiilin vuoto. Lisätulosten seurauksena työmäärä, useimmilla AVSD-vauvoilla esiintyy kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä, kuten nopea hengitys, ruokintaongelmat, hidas painonnousu, vähäinen energiankulutus ja kylmä, nihkeä hikoilu.Nämä oireet ilmenevät yleensä 4–8 viikon iässä, mutta voivat esiintyä joissakin Toinen mahdollinen AVSD: n terveysvaikutus on keuhkovaltimon hypertensio. Tämä ongelma kehittyy hitaammin ja johtuu ylimääräisestä keuhkoverenkierrosta. Keuhkovaltimot, jotka ottavat verta sydämen oikealta puolelta keuhkoihin, eivät sovi hyvin ylimääräisen verenkierron aiheuttama lisääntynyt paine. Ajan myötä, jos ongelmaa ei korjata, keuhkovaltimoista tulee paksuja ja jäykkiä, mikä saa sydämen työskentelemään vielä kovemmin. Tämä on erittäin vakava ongelma ilman tehokasta hoitoa. Tuntemattomista syistä Downin oireyhtymää sairastavat lapset ovat hyvin alttiita tästä ongelmasta, joten sydänleikkaus tehdään usein 4-6 kuukauden ikäisenä. Liikuntasuositukset: Harjoitussuositukset antaa parhaiten potilaan lääkäri, jotta kaikki asiaan liittyvät tekijät voidaan sisällyttää päätökseen. Yleensä liikuntarajoitukset potilaille, joilla on korjattu atrioventrikulaarinen väliseinän vika, eivät ole välttämättömiä, ja lapset voivat osallistua kilpailukykyiseen ja voimakkaaseen urheiluharrastukseen. Downin oireyhtymää sairastavilla lapsilla on lisääntynyt selkärangan poikkeavuus, joka edellyttää joitain toiminnan rajoituksia.

Kuinka tämä ongelma diagnosoidaan?

Kliiniset havainnot: Useimmat AVSD-vastasyntyneet eivät joilla on sydämeen liittyviä oireita, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta kuitenkin yleensä kehittyy ensimmäisen 1-2 kuukauden aikana elämästä. Hidas kasvu ja hidas motorinen kehitys eivät ole harvinaisia. Jotkut AVSD-vauvoista näyttävät hieman sinisiltä huulilla ja / tai huulien alla kynnet, varsinkin kun ne itkevät.Tätä kutsutaan syanoosiksi ja tapahtuu, kun veri sydämen oikealla puolella virtaa sydämen vasemmalle puolelle (ja ulos kehoon) yhden reiän läpi. Fyysiset havainnot: Sydämen sivuääni on usein ensimmäinen vihje siitä, että lapsella on AVSD. Monilla lapsilla sivuääni kuuluu heti syntymän jälkeen, mutta sitä ei voida kuulla ennen kuin lapsi on 6–8 viikon ikäinen. Jos lapsella on kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, painonnousu on heikkoa, syke ja hengitysnopeus ovat normaalia korkeammat ja maksa suurentuu. Lääketieteelliset testit: Ensimmäiset lääkärin määräämät testit ovat elektrokardiogrammi, röntgenkuva ja happisaturaatiotesti. AVSD muuttaa sydämen johtumisen tai sähköjärjestelmän sijoittumista, joka usein näkyy poikkeavuutena elektrokardiogrammissa. Veren happitaso on yleensä normaali, mutta voi olla hieman alhainen. Rintakehän röntgen osoittaa usein normaalia suuremman sydämen ja ylimääräisen verenkierron keuhkoihin. Atrioventrikulaarisen väliseinävian diagnoosi voidaan tehdä 100%: n tarkkuudella kaikukardiografilla. Sydämen katetrointi tehdään, jos on kysymyksiä, joihin ei ole selkeästi vastattu kaikukardiogrammissa, tai jos pulmonaalihypertensiosta on huolta.

Kuinka ongelmaa hoidetaan?

Kuten aiemmin on kuvattu, leikkaus on melkein aina tarvitaan AVSD-lapsille. Jos mahdollista, leikkaus viivästyy, kunnes lapsi on noin 4-6 kuukauden ikäinen, jotta lapsi voi kasvaa. Ennen leikkausta hoidon tavoitteena on hallita kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan oireita ja varmistaa riittävä painonnousu. Antamalla lapselle sydänlääkkeitä, kuten digoksiini (Lanoxin) ja furosemidi (Lasix), voivat tehdä tämän. Joskus käytetään lääkettä, joka ylläpitää kaliumpitoisuuksia, nimeltään spironolaktoni (Aldactone). Lääkkeitä, jotka alentavat verenpainetta, kuten kaptopriilia, käytetään joskus myös sydämen työn vähentämiseen. Painonnousun edistämiseksi rikkaat kaavat tai rintamaidon lisäravinteet ovat hyödyllisiä, koska kongestiivista sydämen vajaatoimintaa sairastavat vauvat tarvitsevat enemmän kaloreita kuin muut vauvat. Jos vauva ei vieläkään pysty painottamaan, leikkaus voidaan tehdä aikaisemmin. Avosydänleikkaus on AVSD-lasten hoidon perusta. Korjaus sisältää yhden tai kahden laastarin sijoittamisen yhteisen venttiilin jakamiseksi oikealle ja vasemmalle puolelle ja reikien sulkemiseksi. Tämä suoritetaan sydämen / keuhkojen ohituksen aloittamisen jälkeen verenkierron tukemiseksi itse korjauksen aikana. Ompeleet sijoitetaan myös venttiiliin venttiilin vuotojen vähentämiseksi. Kirurgisen korjauksen tulokset ovat erittäin hyviä ja 95% potilaista pärjää hyvin ilman merkittäviä komplikaatioita. Komplikaatioita ovat epänormaali sydämen rytmi ja venttiilin jäännösvuoto.

Klinikat

Hoitoa ja palveluja tätä ongelmaa sairastaville potilaille tarjotaan Michiganin yliopiston lääketieteellisen keskuksen synnynnäisissä sydän- ja verisuonikirurgian klinikoissa. Ann Arborissa.

Mitkä ovat atrioventrikulaarisen väliseinän vajaatoimintaa sairastavien lasten näkymät?

Kirurgisten tulosten on edelleen parantunut ja näkymät ovat hyvät useimmille lapsille. Jotkut lapset tarvitsevat uudelleenkäyttöä venttiilin vuotamisen, sydämentahdistimen implantaation tai veren virtauksen tukkeutumisen suhteen sydämessä. Myöhemmät kuolemat tästä ongelmasta ovat melko harvinaisia.