Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
En niños con HLHS, por razones desconocidas, el lado izquierdo de el corazón no se desarrolla adecuadamente mientras el bebé está en el útero de la madre. Las partes del corazón que suelen verse afectadas son la válvula mitral, el ventrículo izquierdo, la válvula aórtica y la aorta. En el corazón normal, la sangre roja que regresa de los pulmones fluye desde la cámara superior izquierda del corazón llamada aurícula izquierda a través de la válvula mitral hasta el ventrículo izquierdo donde se bombea a través de la válvula aórtica y sale al cuerpo. En bebés con HLHS, el lado izquierdo del corazón está subdesarrollado y no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.
Cómo ¿Se diagnostica el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El HLHS a menudo se diagnostica antes de que nazca un bebé, mediante un tipo de ultrasonido especializado llamado ecocardiograma fetal.
Si hay antecedentes familiares de corazón congénito enfermedad o si surge alguna inquietud durante una ecografía de rutina, se deriva a la familia a un centro de cardiología pediátrica donde se realiza un estudio detallado del corazón. Obtenga más información sobre nuestro Programa de corazón prenatal.
La mayoría de los recién nacidos con HLHS tienen síntomas leves relacionados con el corazón hasta que se cierra el conducto arterioso persistente, generalmente dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento. Antes del cierre del conducto arterioso, los labios o las uñas del bebé pueden verse ligeramente azulados, especialmente cuando el bebé llora. Los bebés con HLHS a menudo respiran rápido, tienen bajos niveles de energía y / o tienen problemas de alimentación. Estos cambios pueden ser sutiles y puede ser difícil de detectar en un bebé recién nacido. Cuando el conducto arterioso se cierra, el bebé puede enfermarse muy rápidamente y desarrollar síntomas de shock.
¿Cómo se trata el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Para los bebés diagnosticados prenatalmente, en una pequeña cantidad de casos, la intervención fetal para el HLHS puede ser beneficiosa para los bebés con un defecto del tabique auricular restrictivo. Sin embargo, estos tratamientos no son una «cura» y los niños con HLHS necesitarán atención médica por el resto de sus vidas.
Para los bebés con HLHS, el tratamiento generalmente consiste en un abordaje quirúrgico en tres etapas, o trasplante de corazón.
Para los niños que son candidatos a cirugía , el tratamiento generalmente consiste en tres operaciones cardíacas realizadas durante el Los dos primeros años de vida. El objetivo de estas operaciones es reconstruir el corazón para que el lado derecho pueda usarse para bombear sangre al cuerpo. La primera etapa generalmente consiste en una operación de Norwood, que se realiza durante las dos primeras semanas de vida, pero en ciertos casos se puede realizar un enfoque combinado de cirugía y cateterismo llamado procedimiento híbrido. El procedimiento de Hemi-Fontan se realiza cuando el niño tiene entre cuatro y seis meses de edad, y el procedimiento de Fontan se realiza cuando el niño tiene aproximadamente dos años.
Además de las tres operaciones, una o más También se pueden realizar cateterismos cardíacos. Un cateterismo cardíaco es una prueba cardíaca que realiza un cardiólogo con la ayuda de técnicos cardiovasculares. Se colocan catéteres (tubos) de plástico blandos y delgados en los vasos sanguíneos grandes de la pierna y se enroscan con cuidado hasta el corazón. Los catéteres se utilizan para medir la presión dentro del corazón y para inyectar contraste o tinte para que se puedan tomar imágenes del corazón. En general, esta es una prueba muy segura y los niños pueden irse a casa el mismo día.
El trasplante de corazón es otra opción para el tratamiento de niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y sigue siendo una opción incluso después del tratamiento quirúrgico por etapas. Si bien los riesgos asociados con la operación en sí son bastante bajos en la mayoría de los centros, puede haber una disponibilidad limitada de corazones de donantes de un tamaño adecuado para un bebé. Nuestro centro cuenta con un equipo de trasplantes dedicado que se especializa en atender las complejas necesidades a largo plazo de los niños que se someten a un trasplante de corazón.
¿Cuáles son los problemas de salud a largo plazo para los niños con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
El pronóstico para los niños con HLHS ha mejorado dramáticamente. Si bien HLHS fue una vez uniformemente fatal, nuestra experiencia hasta ahora indica que la mayoría de los niños ahora llegarán a la edad adulta. Algunos niños necesitarán otros procedimientos quirúrgicos o con catéter, como un marcapasos para los ritmos cardíacos anormales. Otros pueden necesitar un trasplante de corazón. La función cardíaca, así como la función de otros órganos que pueden verse afectados por anomalías en la circulación, se controlarán a largo plazo. En general, se espera que estos niños tengan una buena calidad de vida: tengan amigos, jueguen e vayan a la escuela como otros niños.
Pautas de ejercicio: es mejor planificar un programa de ejercicio individual con el médico. . Se fomenta el ejercicio regular y los niños con HLHS a menudo pueden participar en deportes recreativos y participar en clases de gimnasia.Los deportes de contacto y otros tipos de actividad vigorosa pueden estar limitados.
Retrasos en el desarrollo neurológico: las investigaciones muestran que los niños que se someten a una cirugía cardíaca durante el primer año de vida tienen un mayor riesgo de tener problemas de desarrollo, aprendizaje o comportamiento. Tarde en la vida. Se recomienda encarecidamente la evaluación continua de estos niños para garantizar la identificación temprana de retrasos. El Programa de Seguimiento del Neurodesarrollo del Centro de Corazón Congénito del C.S. Mott Childrens Hospital ofrece un programa completo de evaluación y derivación del desarrollo para garantizar la intervención temprana y el apoyo para los niños que experimentan retrasos en el desarrollo neurológico, y proporciona una base sólida para el aprendizaje posterior y el desarrollo futuro.
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El Hospital Infantil C.S. Mott de la Universidad de Michigan es líder en el tratamiento del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Para obtener más información sobre nuestros programas y servicios, o para programar una cita, llame al 1-800-475-6688.