Síndrome de la persona rígida que se presenta con la aparición repentina de falta de aire y dificultad para mover el brazo derecho: reporte de un caso

Una mujer hispana de 27 años que se presentó en el Centro Médico Universitario Departamento de Emergencias en Las Vegas, Nevada, con una repentina aparición de falta de aire y una mayor dificultad para mover su brazo derecho. Informó que durante la noche anterior a su presentación, estaba acostada cuando comenzó a experimentar dificultad para respirar con empeoramiento de la debilidad del brazo derecho. También informó que durante los últimos dos meses la debilidad de su brazo se caracterizó por tener una fuerza y un rango de movimiento limitados. También se quejó de dolores en el pecho localizados detrás del esternón. El dolor se caracterizó como una sensación de presión que no irradiaba. Ella no tenía ningún factor agravante o alivio. Los hallazgos positivos pertinentes incluyeron náuseas, palpitaciones y aturdimiento. Los síntomas negativos pertinentes no incluyeron pérdida del conocimiento, dolor de cabeza, vómitos, diarrea o vértigo.

Nuestro paciente había sido evaluado en el mismo servicio de urgencias dos meses antes de esta presentación por debilidad y disfasia del brazo derecho. Durante su admisión previa al departamento de emergencias, había recibido múltiples estudios de resonancia magnética de su cerebro y columna cervical. Una resonancia magnética anterior de su cerebro no había sido notable, pero una resonancia magnética de su columna cervical había indicado un leve estrechamiento del canal cervical secundario a cambios en la placa terminal y cambios cifóticos crónicos. En el momento de su ingreso anterior, se le diagnosticó migraña hemipléjica.

Una revisión sistémica de nuestra paciente no contribuyó, excepto por una tos seca asociada. Ella negó tener antecedentes de dolores de cabeza o migrañas. Sus signos vitales estaban estables y estaba afebril, no taquicárdica, no taquipneica y normotensa. Parecía ansiosa durante su examen físico. También informó que era diestra. Sus exámenes cardíacos y pulmonares fueron anodinos. No se observaron soplos en la auscultación cardíaca durante su examen, y no hubo sibilancias, estertores o roncus mientras auscultaba sus pulmones.

Su examen físico fue notable porque su abdomen estaba firme a la palpación y su parte superior derecha La extremidad estaba rígida en los rangos de movimiento pasivos y activos. Tenía los dedos derechos apretados en un puño (Figura 1). Cuando sus dedos se extendieron pasivamente, los dedos retrocedieron espontáneamente a la posición de flexión y puño (Figura 2). Neurológicamente, mostraba algo de disartria, pero sus nervios craneales estaban intactos.

Demostró cinco de los cinco músculos de la fuerza a nivel mundial, a pesar de mostrar dolor mientras evaluábamos la fuerza de su mano derecha. Sus reflejos tendinosos profundos eran 1+ a nivel mundial. Al probar los reflejos tendinosos profundos, notamos que su pierna izquierda estaba sin afeitar en comparación con su pierna derecha. Informó que debido a que su mano estaba constantemente en posición de puño, no había podido afeitarse la pierna izquierda. Las sensaciones de posición de sus dos dedos gordos estaban intactas.

Nuestra paciente fue puesta en observación para descartar síndrome coronario agudo. Los resultados de sus pruebas de laboratorio de rutina iniciales y la radiografía de tórax no fueron notables. Debido a que se quejaba de dificultad para respirar, los médicos de la sala de emergencias ordenaron una angiografía por tomografía computarizada (ATC) de su tórax para descartar una embolia pulmonar y los resultados fueron negativos. Luego se sometió a una prueba de esfuerzo cardíaco y una prueba de troponina y enzimas cardíacas en serie. Los resultados de su prueba de esfuerzo y las pruebas de enzimas cardíacas fueron negativos. Debido a su diagnóstico anterior de migraña hemipléjica y sus síntomas persistentes y disartria, se solicitó una consulta de neurología. Además, debido a que sus síntomas no tenían una explicación obvia, también se ordenó una consulta psiquiátrica para descartar un trastorno facticio, un trastorno de conversión o simulación.

El psiquiatra consultor informó que sus síntomas no se debían a un trastorno facticio o de conversión. También se notó que no estaba fingiendo y que sus síntomas no se debían a un trastorno de adaptación. Su nivel de ansiedad se señaló como apropiado.

Mientras tanto, su neurólogo consultor ordenó una serie de estudios de laboratorio y de imágenes porque su presentación clínica y su historial no seguían el patrón de la migraña hemipléjica. Se investigó más a fondo un trastorno vascular, reumatológico, coagulopatía o autoinmune, ya que no se pudo descartar la etiología de sus síntomas para estas posibilidades.

Para descartar una etiología vascular como causa de sus síntomas, se sometió a una variedad de estudios de imágenes que incluyen angiografía por resonancia magnética (MRA) de su cuello con y sin contraste, dos MRI separadas de su cerebro con y sin contraste, una MRA de su cabeza sin contraste y una CTA de su cabeza. Los resultados de los estudios de imágenes no encontraron ninguna causa para su espástica extremidad superior derecha. Sin embargo, los hallazgos incidentales incluyeron un tumor de células germinales en la región pineal, un estrechamiento de la arteria carótida interna izquierda y un macroadenoma hipofisario ligeramente realzado de 9 mm.

Mientras tanto, se ordenaron las siguientes pruebas para descartar una coagulopatía: deficiencia de proteína C, deficiencia de proteína S, factor V Leiden, factor II 20210, estudios de anticuerpos anticardiolipina, niveles de antitrombina III, factor II y fibrinógeno, y todos estaban dentro de los límites normales. Además, los resultados de las siguientes pruebas de laboratorio de reumatología fueron normales: velocidad de sedimentación, proteína C reactiva y niveles de factor reumatoide. En cuanto a las pruebas de laboratorio autoinmunes, su ADN anti-bicatenario estaba por encima del límite normal con un valor de 5. Su anticuerpo antinuclear (ANA) fue positivo y el título de ANA fue 1: 320 y moteado.

Con los resultados de laboratorio anteriores y la presentación clínica de nuestro paciente, la posibilidad de un trastorno autoinmune era alta. Nuestro paciente fue informado de estos hallazgos y sus implicaciones. Comenzó con un medicamento de un gramo de Solu-Medrol (succinato de sodio de metilprednisolona) infundido durante 24 horas durante cinco días consecutivos. En el segundo día de su tratamiento de cinco días, su neurólogo consultor también ordenó una punción lumbar y electromiografía (EMG). Sin embargo, la punción lumbar no tuvo éxito porque no pudo permanecer quieta durante el procedimiento.

Mientras tanto, se realizó una prueba de EMG en los músculos de la extremidad superior derecha, incluidos el interóseo dorsal, el pronador redondo, el pectoral radial y el bíceps , tríceps, deltoides y oponentes del pulgar. En todos los músculos evaluados, se identificaron carreras involuntarias frecuentes de unidades motoras (actividad continua de unidades motoras). Mediante el reposicionamiento de las extremidades se estudió su actividad en reposo, revelando la ausencia de fibrilaciones u ondas positivas. La prueba EMG de todos los músculos involucrados dio como resultado una morfología normal de la unidad motora y un reclutamiento normal. No hubo evidencia de descargas mioquímicas o neuromiotónicas. Sus hallazgos EMG fueron consistentes con SPS en el entorno clínico adecuado. Con esta información, se suspendió su tratamiento con Solu-Medrol (succinato sódico de metilprednisolona).

Se ordenó la prueba de confirmación de SPS, anticuerpo anti-descarboxilasa del ácido glutámico (GAD). Sin embargo, debido a que la prueba tuvo que enviarse a la Clínica Mayo en Rochester, Minnesota, tomó dos semanas recibir los resultados. Mientras esperaba los resultados, nuestra paciente comenzó con la terapia recomendada aceptada para SPS: baclofeno 10 mg por vía oral tres veces al día para la espasticidad, así como inmunoglobulina intravenosa (IGIV) durante cinco días para aumentar su respuesta inmune. También comenzó con Klonopin (clonazepam) para su ansiedad y 5/325 de oxicodona / acetaminofén para el dolor.

Durante los siguientes cinco días comenzó a mostrar una mejoría clínica. Los cambios notables en su examen físico incluyeron una disminución de la espasticidad de su brazo derecho, una capacidad renovada para extender los dedos de su mano derecha y una mejoría en su disartria (Figuras 3 y 4). Sus músculos abdominales también se volvieron menos firmes. También recibió rehabilitación física mientras estaba en nuestro hospital. Debido a la asociación entre la persona rígida y los síndromes paraneoplásicos, se completaron las investigaciones de laboratorio apropiadas para el síndrome paraneoplásico, para lo cual los resultados de nuestro paciente fueron todos negativos.

Al alta fue derivada a rehabilitación de fisioterapia ambulatoria y una cita de seguimiento neurológico. También necesitaba tomar tres medicamentos (baclof es, clonazepam y Percocet).Siete días después de su alta recibimos el resultado de su examen de anticuerpos anti-GAD, que fue positivo con un valor de 3145 nmol / L (el rango normal es ≤ 0.02 nmol / L). Es importante señalar que el nivel de anticuerpos GAD no es útil como marcador de la gravedad o actividad de la enfermedad, ni siquiera como indicador de pronóstico. Sin embargo, es útil desde un punto de vista diagnóstico, como en nuestro caso. El anticuerpo GAD está altamente correlacionado con enfermedades autoinmunes como la diabetes y las enfermedades de la tiroides. En nuestro caso, una hormona estimulante del tiroides se encontraba en el rango normal, la glucosa en ayunas era inferior a 100 mg / dL y nuestro paciente no tenía antecedentes familiares de trastornos autoinmunes. La prueba de hemoglobina A1C no se realizó en nuestra paciente, ya que sus niveles aleatorios de azúcar en sangre fueron menos de 200 mg / dL durante el tiempo de su hospitalización.