Síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES): reporte de un caso y revisión de la literatura

El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es una condición causada por un edema vasogénico subcortical reversible que puede manifestarse clínicamente con cefalea alterada estado mental, alteraciones visuales y / o convulsiones.1 A continuación presentamos el caso de una mujer que ingresó por dolores de cabeza intratables y finalmente se encontró que tenía estigmas radiográficos de PRES.

REPORTE DE CASO

Mujer de 56 años que presentó visión borrosa de nueva aparición, diplopía, dolor de cabeza y mareos, 24 horas después de ser dada de alta de su hospital local. Su hospitalización inicial fue por urgencia hipertensiva con presión arterial sistólica de hasta 230 mmHg, que requirió la administración de enalaprilato intravenoso. Sus síntomas de alteración visual, dolores de cabeza y mareos comenzaron poco después del alta y empeoraron durante las siguientes 24 horas. Al regresar al departamento de emergencias, estaba afebril con una frecuencia y ritmo cardíacos regulares. La presión arterial sistólica osciló entre 98 y 107 mmHg, con una presión arterial diastólica entre 54 y 67 mmHg. El paciente no tenía evidencia de papiledema en el examen fundoscópico, sin déficits neurológicos focales y no había observación de exoftalmos, ptosis o nistagmo. Además, los estudios de laboratorio revelaron VSG, TSH y PCR, todos dentro de los límites normales.

Ella recibió un bolo de 1 litro de solución salina normal, Benadryl 50 mg VO una vez y Reglan 10 mg por vía oral una vez. Se administraron Benadryl y Reglan para un diagnóstico inicial de migraña, que posteriormente se alivió. Una TC de cabeza sin contraste fue negativa para hemorragia intracraneal. Se realizó una resonancia magnética de la cabeza con y sin contraste, que demostró una anomalía simétrica de la señal FLAIR / T2 predominantemente dentro de la sustancia blanca cortical y subcortical de los lóbulos occipitales bilateralmente con la correspondiente difusión restringida (Figura I). Estos hallazgos fueron consistentes con el síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES). La paciente fue dada de alta con un régimen de medicación para mantener su presión arterial sistólica en un rango entre 120-140 mmHg, y con seguimiento neurooftalmológico.

DISCUSIÓN

En 1996, Hinchey y col. describieron una afección caracterizada por dolores de cabeza repentinos con o sin déficits neurológicos o convulsiones relacionadas con la disfunción de las propiedades autorreguladoras de la vasculatura cerebral. Acuñaron el nombre de «síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible». 1 En años posteriores, la afección pasó a llamarse síndrome de encefalopatía posterior reversible para considerar con mayor precisión que las lesiones estigmáticas no se limitan a la sustancia blanca.2 El PRES se asocia con frecuencia con hipertensión, sepsis, preeclampsia, eclampsia, trastornos autoinmunes (p. ej., artritis reumatoide, enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico), insuficiencia renal, hipomagnesemia, hipercalcemia, hipercolesterolemia y exposición a medicamentos inmunosupresores o citotóxicos.3,4 Las asociaciones más raras pueden incluir causas yatrógenas como administración de linezolid, contraste e inmunoglobulina intravenosa. Las agresiones ambientales como la inoculación de veneno de escorpión, la intoxicación con LSD o una sobredosis de efedra también están implicadas.4

Actualmente no se comprende bien el mecanismo exacto de PRES. La hipótesis inicial es que la hipertensión severa excede la capacidad de autorregulación de los vasos sanguíneos cerebrales, lo que lleva al compromiso de la barrera hematoencefálica y al edema vasogénico3. El límite superior de autorregulación de la vasculatura cerebral es aproximadamente 150-160 mmHg. Sin embargo, este rango puede extenderse hasta 30 mmHg más en estados simpáticos agudos. Este fenómeno puede ocurrir debido a la rica inervación simpática de la mayor parte de la vasculatura cerebral. Sin embargo, debido a que existe poca inervación simpática en la fosa posterior, las regiones parietooccipitales del cerebro pueden ser particularmente susceptibles a la hiperperfusión.4 La hipertensión crónica puede contribuir a aumentar los límites con el tiempo.

A pesar de que el PRES se asocia con hipertensión acelerada, aproximadamente del 15 al 20 por ciento de los pacientes pueden estar normotensos o hipotensos durante la evaluación inicial, 5 como lo presentó nuestro paciente. La existencia de este hallazgo sugiere que el mecanismo no se explica completamente por defectos en la autorregulación de la vasculatura cerebral. Otras teorías postuladas para PRES incluyen alteración física de la capa endotelial, compromiso de la barrera hematoencefálica en condiciones inflamatorias como sepsis o autoinmunidad, o anomalías de los vasos que conducen a vasoconstricción cerebral e estados de hipoperfusión como eclampsia y toxicidad por ciclosporina.5 Nuestro paciente puede haber estado en un estado de hipoperfusión en el momento de la presentación, probablemente debido a los cambios repentinos en la presión arterial de su hospitalización anterior.

Clínicamente, PRES incluye varios tipos de signos y síntomas clínicos. Aproximadamente del 50 al 80 por ciento de los pacientes con PRES son encefalopáticos, del 60 al 75 por ciento se manifiesta con convulsiones, el 50 por ciento con dolores de cabeza, el 33 por ciento con alteraciones visuales, el 10 al 15 por ciento con déficits neurológicos focales y entre el cinco y el 15 por ciento con estado epiléptico.4 Encefalopatía en estos pacientes puede oscilar entre el estupor y el coma. Las convulsiones suelen ser generalizadas y pueden ser múltiples. El estado epiléptico también puede manifestarse, pero esto es menos común. El PRES puede ser un motivo sospechoso de EE si el EEG del paciente es positivo para ondas parietooccipitales a temporales agudas.6 El síndrome de encefalopatía aguda (confusión, dolor de cabeza, vómitos y depresión de la conciencia) y alteraciones visuales (visión borrosa, hemianopsia o ceguera cortical completa) también puede llevar al médico a colocar PRES en su diagnóstico diferencial. Los análisis de laboratorio pueden reflejar LCR normal y signos de laboratorio de lesión por endotelina, como aumento de LDH, trombocitopenia y la presencia de esquistocitos3.

La resonancia magnética es particularmente útil en el diagnóstico de PRES. Los estigmas radiográficos de la enfermedad generalmente implican un aumento de la señal en T2 y una imagen de recuperación de inversión atenuada por líquido (FLAIR) de la sustancia blanca subcortical con edema vasogénico que afecta predominantemente a los lóbulos parietooccipital y temporal posterior de ambos hemisferios del cerebro.4 Sin embargo, otras estructuras como las regiones cerebrales anteriores, la sustancia blanca profunda, el tronco encefálico y el cerebelo también pueden estar afectados. Existen tres variaciones descriptivas primarias de los hallazgos radiográficos en aproximadamente el 70 por ciento de los pacientes: un patrón parietooccipital dominante, un patrón de cuenca hidrográfica holo-hemisférica y un patrón del surco frontal superior.7 La afectación del lóbulo frontal y temporal se puede ver hasta en el 75 por ciento de los casos . De manera similar, el edema puede afectar los ganglios basales y el tronco encefálico hasta en un tercio de los casos y el cerebelo hasta en la mitad.4 Finalmente, la hemorragia intracraneal es común, complicando del 10 al 25 por ciento de los casos. La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo más común de hemorragia intracraneal y la hemorragia subaracnoidea es el segundo tipo más común.8

Cuando un paciente presenta síntomas neurológicos agudos o subagudos, el contexto clínico es importante para el diagnóstico de PRES. Si un paciente presenta síntomas neurológicos como se mencionó anteriormente, y está en una emergencia hipertensiva, tiene presión arterial lábil, está en tratamiento con quimioterapia, tiene hipertensión crónica, un trastorno autoinmune, insuficiencia renal o tiene preeclampsia / eclampsia, el PRES debe estar en el diagnóstico diferencial. Otras enfermedades a considerar en el diferencial incluyen infección, encefalitis paraneoplásica, neoplasias malignas, vasculitis del SNC, abstinencia de alcohol, intoxicación por fármacos y accidente cerebrovascular agudo.4 Los estudios adecuados deben incluir un hemograma completo, un examen de toxicología de la orina, una punción lumbar y una tomografía computarizada. sin contraste (para descartar hemorragia intracraneal) y RM sin contraste (para evaluar tumores o cambios isquémicos).

El concepto general del tratamiento PRES debe girar en torno al control estricto de la presión arterial. Hasta donde sabemos, no se han realizado ensayos controlados aleatorios para evaluar el manejo terapéutico óptimo para SEPR. La recomendación general para los diagnosticados de SEPR es la monitorización en una unidad de cuidados intensivos, ya que estos pacientes pueden tener presiones arteriales lábiles que se captarían mejor mediante monitorización con una vía arterial4. Se deben incluir los servicios de consulta adecuados según el factor causal sospechado. 3 Si corresponde, la eliminación de cualquier fármaco infractor o sustancias ilícitas, el tratamiento de convulsiones / EE, sepsis o exacerbaciones de trastornos autoinmunitarios y consideración del parto del feto por cesárea en aquellos con preeclampsia o eclampsia.

Los pacientes con PRES que presentan presión arterial elevada deben tratarse como emergencias hipertensivas. Por lo tanto, se recomienda que la presión arterial se reduzca en un 25 por ciento en las primeras horas de tratamiento.4 El control de la presión arterial en el contexto de emergencias hipertensivas debe realizarse con medicamentos intravenosos de acción corta para alcanzar la presión arterial objetivo predeterminada. . Los agentes de primera línea para emergencias hipertensivas relacionadas con PRES incluyen nicardipina intravenosa (5-15 mg / h) y labetalol (2-3 mg / min) .12 No se recomienda la nitroglicerina en pacientes con PRES, ya que se ha sugerido que agrava el edema cerebral13. La Tabla 1 muestra una lista de agentes parenterales que recomendamos en emergencias hipertensivas.

Los pacientes generalmente se recuperan por completo en unos días o semanas.9 Los casos más graves de SEPR pueden resultar en una lesión neurológica permanente residual (hemiparesia, convulsiones, disminución de los cambios visuales) o la muerte, generalmente por hemorragia intracraneal o hernia cerebral debido a un edema cerebral marcado que causa niveles peligrosamente altos de presión intracraneal global. , 11

CONCLUSIÓN

El PRES es una condición reversible que se presenta con síntomas neurológicos agudos que van desde dolores de cabeza hasta convulsiones con evidencia radiográfica de edema vasogénico en varias áreas del cerebro. Aunque el mecanismo no se ha dilucidado completamente, se ha implicado la disfunción / lesión endotelial relacionada con la hipertensión acelerada, la exposición a ciertos medicamentos, la eclampsia o los trastornos autoinmunes. El tratamiento de PRES gira en torno al control estricto de la presión arterial utilizando las pautas de JNC para emergencias hipertensivas, así como la corrección de cualquier factor causal potencial. n

Kevin G. Lazo, DO trabaja en el Departamento de Medicina del Hospital Lenox Hill de Northwell Health en la ciudad de Nueva York.

Steven Mandel MD, PC es profesor clínico de neurología en Hospital Lenox Hill, Facultad de Medicina de Hofstra Northwell.

Bidyut Pramanik, MD es Jefe de Neurorradiología en el Hospital Lenox Hill en la Ciudad de Nueva York.

Jane A Lee, MD es Neurorradióloga en el Hospital Lenox Hill en la Ciudad de Nueva York.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN es profesora clínica de medicina en la Escuela de Medicina Hofstra Northwell en la ciudad de Nueva York y directora asociada de la División de Nefrología del Hospital Lenox Hill.

David L. Coven MD, PhD es el Director de la Unidad de Cuidados Cardíacos y un Cardiólogo Intervencionista en el Instituto Vascular y Cardíaco Lenox Hill de Northwell Health en Nueva York.

Sandra Gelbard, MD es Profesora Asistente de Medicina en la Facultad de Medicina de la Universidad de Nueva York y la Facultad de Medicina de Hofstra Northwell.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B y col. Un síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC, et al. Síndrome de encefalopatía posterior reversible: utilidad de la RM con recuperación de inversión atenuada por líquido en la detección de lesiones corticales y subcorticales. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Síndrome de encefalopatía posterior reversible de Schwab S. Revista de Medicina de Cuidados Intensivos. 2012; 27 (1): 11-24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Síndrome de encefalopatía posterior reversible: manifestaciones clínicas y radiológicas, fisiopatología y cuestiones pendientes. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Fluctuaciones de la presión arterial en el síndrome de encefalopatía posterior reversible. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Estado epiléptico como manifestación inicial del síndrome de encefalopatía posterior reversible. Neurology 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, Boardman JF. Distintos patrones de imagen y distribución de lesiones en el síndrome de encefalopatía posterior reversible. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

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9. Roth C, Ferbert A. Síndrome de encefalopatía posterior reversible: seguimiento a largo plazo. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773–77.

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11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible inducida por hipertensión que causa hidrocefalia obstructiva. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.