Hidrocefalia de presión normal (NPH)

Descripción general

La hidrocefalia de presión normal (NPH), a pesar de su nombre, es una condición anormal. Ocurre en adultos mayores cuando el líquido cefalorraquídeo (LCR) se acumula dentro de los ventrículos del cerebro. Las áreas agrandadas se estiran y dañan el cerebro, causando síntomas de demencia leve, dificultad para caminar y problemas urinarios. La NPH a menudo no se trata porque puede parecerse a Enfermedad de Alzheimer o Parkinson. Pero si se diagnostica temprano, la NPH puede tratarse con un dispositivo de derivación que drena el líquido de los ventrículos y los devuelve a su tamaño normal.

¿Qué es la hidrocefalia por presión normal?

La hidrocefalia de presión normal (NPH) es una afección progresiva que ocurre cuando hay demasiado líquido cefalorraquídeo (LCR) en el cerebro. Normalmente, el LCR se produce dentro de dos grandes cavidades en el cerebro llamadas ventrículos.

Figura 1. El líquido cefalorraquídeo (azul) es producido por el plexo coroideo dentro de los ventrículos y se reabsorbe y repone constantemente en el centro de la captación. Circula fuera de los ventrículos hacia el subaracnoideo espacios que rodean el cerebro y médula espinal. El LCR es absorbido por las vellosidades aracnoideas a lo largo de la parte superior del cerebro.

El líquido fluye dentro y alrededor del cerebro y la médula espinal para amortiguarlos y protegerlos de lesiones (Fig. 1). Las venas en la parte superior de la cabeza absorben el LCR en el torrente sanguíneo a una velocidad de aproximadamente una onza por hora. La NPH ocurre cuando el volumen normal de LCR no se absorbe lo suficientemente rápido, lo que hace que el líquido se acumule en los ventrículos.

Figura 2. En la hidrocefalia de presión normal, un exceso de LCR agranda los ventrículos, estira el cerebro y provoca síntomas.

A medida que el líquido cefalorraquídeo se acumula lentamente en los ventrículos, éstos agrandan y estiran el cerebro (Fig. 2). Esto puede dañar las fibras nerviosas cercanas que controlan las piernas, la vejiga y la memoria.

La NPH puede ser difícil de diagnosticar porque puede parecerse a otras causas más comunes de demencia o Parkinson. Si se diagnostica temprano, NPH se puede tratar con un dispositivo de derivación que drena el exceso de líquido y revierte algunos de los síntomas.

¿Cuáles son los síntomas?

• La dificultad para caminar aparece como una marcha inestable o arrastrada, una sensación de que los pies están pegados al piso y no pueden dar un paso.
• La demencia leve puede incluir pérdida de memoria, olvido y disminución de la atención.
• Los problemas urinarios varían desde la frecuencia y la urgencia hasta la incontinencia real.

Una persona con NPH típicamente tiene más problemas para caminar que con la memoria y ha tenido síntomas durante un tiempo relativamente corto. Alguien que ha estado en un asilo de ancianos por varios años con demencia severa pero que puede caminar razonablemente bien probablemente no tenga NPH.

¿Quién está afectado?

Se cree que NPH es responsable para el 5% de todos los casos de demencia. La afección afecta principalmente a las personas mayores y, a medida que la población vive más tiempo, la incidencia de NPH está aumentando.

¿Cuáles son las causas?

La NPH puede desarrollarse por una causa desconocida o puede ocurrir como resultado de un traumatismo craneoencefálico cerrado, cirugía cerebral, meningitis o la rotura de un aneurisma.

¿Cómo se hace un diagnóstico?

Un diagnóstico preciso es importante porque las personas con Es probable que la NPH que no recibe tratamiento continúe disminuyendo. También es probable que sufran una pérdida innecesaria de independencia y una reducción de la calidad de vida.

El diagnóstico de NPH es difícil porque los síntomas y el agrandamiento de los ventrículos que la caracterizan también se observan en muchas otras afecciones. La NPH puede parecerse a la demencia de Alzheimer, Parkinson y vascular. También puede imitar la parálisis supranuclear progresiva y la demencia con cuerpos de Lewy.

Figura 3. Imágenes por resonancia magnética de ventrículos normales y agrandados.

Una persona que se sospecha que tiene NPH comienza a consultar con un neurocirujano o neurólogo. El médico revisa el historial médico del paciente y realiza un examen físico. Se solicita una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (IRM) para buscar ventrículos agrandados u otros signos de obstrucción (fig. 3). Si la exploración es normal, el paciente no tiene NPH.

Si se sospecha la enfermedad de Parkinson, el médico puede recetarle un ciclo de medicación con levodopa. La levodopa ayudaría a un paciente con Parkinson, pero no aliviaría los síntomas de la NPH.

La prueba de la marcha también se puede usar para distinguir la enfermedad de Parkinson de la NPH. Las personas con NPH tienden a tener una marcha atáxica, una caminata amplia, parecida a la de un pingüino, en la que las piernas están rígidas y el pie puede arrastrarse y engancharse, mientras que las personas con Parkinson tienden a caminar con pasos pequeños y arrastrados. Es posible que la NPH y la enfermedad de Parkinson no se puedan distinguir a simple vista.En esos casos, el paciente puede someterse a una prueba con un mapa de la marcha, un tapete largo que registra el tiempo y la regularidad de la zancada de una persona, la longitud del paso y la cadencia.

Un neuropsicólogo puede evaluar al paciente » s memoria y cognición. Este examen puede descartar otro diagnóstico, como enfermedad de Alzheimer o demencia no relacionada con Alzheimer.

Si la NPH sigue siendo un posible diagnóstico, se programa que el paciente se someta a una prueba de drenaje lumbar.

Prueba de drenaje lumbar

Una prueba de drenaje es una «prueba de manejo» para determinar si una derivación de LCR mejorará los síntomas del paciente. Si el paciente está tomando anticoagulantes, está Se requiere suspender el medicamento de 7 a 10 días antes del ensayo. Luego, el paciente es ingresado en el hospital. Al ingresar, un fisioterapeuta evalúa la marcha del paciente para establecer una línea de base de su equilibrio y zancada.

Figura 4. En un drenaje lumbar, se inserta una aguja hueca en el espacio subaracnoideo lleno de líquido en la parte inferior de la columna. Se inserta un catéter flexible a través de la aguja hueca y se retira la aguja. Se recolecta líquido cefalorraquídeo (LCR) durante unos días y se monitorea la presión del LCR.

Se utiliza un anestésico local para adormecer el área de la espalda baja. El cirujano inserta un catéter temporal en el canal espinal para drenar el LCR (Fig. 4). El paciente permanece en el hospital durante 3 a 4 días mientras se drena el líquido cefalorraquídeo periódicamente y se controla su estado, especialmente su capacidad para caminar. Los familiares y amigos pueden visitarlo y hacerle compañía.

Después de 72 horas, se retira el drenaje y el fisioterapeuta realiza una segunda evaluación de la marcha del paciente. También se realiza un examen neuropsicológico repetido. La memoria y la marcha del paciente mejoran notablemente después de la prueba de drenaje, se puede hacer un diagnóstico positivo de NPH.

Cualquier mejoría en los síntomas de la prueba de drenaje durará solo unos días. Los síntomas volverán a su estado anterior.

Si, después de las pruebas, los médicos determinan que un paciente no tiene NPH, se debe derivar al paciente a un neurólogo. El neurólogo considerará si el paciente tiene otra enfermedad que se asemeje a la NPH, como la enfermedad de Alzheimer o la atrofia cerebral. El tratamiento dependerá del proceso patológico real que esté ocurriendo.

¿Qué tratamientos están disponibles?

No existe cura para la NPH y no hay medicamentos disponibles. Sin embargo, una derivación de LCR puede aliviar los síntomas de algunos pacientes. El dispositivo implantado quirúrgicamente elimina el exceso de líquido de los ventrículos. Si la prueba de drenaje lumbar es con éxito, el paciente puede ser un buen candidato para una derivación permanente del LCR. Debido a que la NPH suele ser un trastorno progresivo, la derivación prolonga la calidad de vida del paciente, pero los síntomas de la NPH pueden regresar.

A veces, un paciente con Es posible que NPH no pueda someterse a una derivación debido a otros problemas de salud que harían insegura la cirugía. El tratamiento de esa afección puede mejorar la salud del paciente lo suficiente como para que pueda someterse a una cirugía de derivación de manera segura.

Derivación cirugía

Un neurocirujano y sur general geon trabajan juntos para implantar una derivación peritoneal ventricular (VP). El dispositivo flexible con forma de tubo drena el exceso de LCR del cerebro al área del abdomen (Fig. 5).

Figura 5. Una derivación programable tiene tres partes: (1) un catéter ventricular que se conecta a un (2) sistema de válvula que regula la presión o el flujo de LCR por un (3) catéter peritoneal hacia el espacio abdominal.

La derivación tiene una válvula que se abre para liberar líquido cuando aumenta la presión. El líquido drena hacia el espacio abdominal y luego se absorbe. El tubo de drenaje también se puede colocar en el pulmón o en la vena yugular. La cirugía se realiza bajo anestesia general y dura aproximadamente 90 minutos.

Paso 1. Se hace una incisión en el cuero cabelludo en la parte posterior de la cabeza. Se perfora un pequeño agujero en el cráneo. Se pasa un catéter a través del cerebro para que descanse dentro del ventrículo agrandado.

Paso 2. Se hace una incisión detrás de la oreja. Se inserta la derivación / válvula y se coloca el catéter ventricular.

Paso 3. Se hace otra incisión en el abdomen. A continuación, se crea un túnel debajo de la piel desde detrás de la oreja, que se extiende por el cuello y el pecho hasta el área abdominal. Se conecta un catéter peritoneal a la derivación / válvula para llevar el exceso de LCR al abdomen, donde será absorbido.

¿Qué sucede después de la cirugía?

El paciente permanece en el hospital 2 a 3 días. Al principio, el área sobre la derivación puede elevarse, pero a medida que la hinchazón desaparece, la derivación generalmente no se nota. Los dolores de cabeza espinales son causados por una fuga de LCR alrededor del catéter o el sitio de la derivación. Acuéstese y beba muchos líquidos no carbonatados con cafeína (p. Ej., Té, café).

Los pacientes deben tomarse las cosas con calma durante varias semanas después de la cirugía, sin agacharse, torcerse, levantar objetos pesados ni llevar puestos sombreros. Las incisiones necesitan tiempo para sanar.Los pacientes pueden ducharse según las indicaciones de su cirujano, pero no deben bañarse ni sumergirse en agua durante 4 semanas. Las incisiones se deben secar con una toalla suave para evitar la irritación.

Llame al consultorio del cirujano si la temperatura del paciente supera los 101 ° F o si la incisión comienza a separarse o muestra signos de infección, como como enrojecimiento, hinchazón, dolor o supuración.

Si el paciente tiene un fuerte dolor de cabeza, vómitos y rigidez en el cuello que le impide bajar el mentón hacia el pecho, esto es una emergencia, vaya a un hospital. Estos son signos de sangrado en el cerebro.

Recuperación

La mayoría de los pacientes con una derivación de NPH verán al neurocirujano de 2 a 3 veces durante el primer año después de la cirugía. La primera visita se realiza poco después de la cirugía e implica la revisión de la incisión y el seguimiento de cualquier problema que pueda tener el paciente durante el período de recuperación inicial.

Las visitas de seguimiento posteriores incluirán una evaluación para asegurarse de que la derivación no está drenando demasiado o muy poco. Si es necesario, el médico puede ajustar la programación de la derivación con un controlador desde fuera del cuerpo sin cirugía adicional. El médico también puede solicitar una tomografía computarizada para revisar los ventrículos.

En algunos casos, se implantará una derivación no programable. La colocación de una válvula de derivación ajustable o no ajustable es una cuestión de preferencia y debate entre los neurocirujanos. Hable con su médico sobre qué dispositivo es mejor para su situación.

¿Cuáles son los riesgos?

Ninguna cirugía está libre de riesgos. Las posibles complicaciones de la cirugía en sí incluyen sangrado en el cerebro o los ventrículos, infección, convulsiones y problemas con la anestesia.

Las complicaciones que pueden ocurrir posteriormente incluyen derivación mal funcionamiento debido a una obstrucción o una infección. Esto hace que el LCR se acumule y los síntomas originales vuelvan a aparecer. Llame al médico si experimenta síntomas anormales. Los bloqueos a menudo se pueden arreglar. En casos raros, es posible que sea necesario reemplazar la derivación.

Si el tamaño de los ventrículos disminuye demasiado rápido, el cerebro puede separarse del cráneo y desgarrar los vasos sanguíneos pequeños. Esto puede causar coágulos de sangre alrededor del cerebro (llamado hematoma subdural). La programación de la derivación para drenar el líquido cefalorraquídeo a la velocidad adecuada y las visitas de seguimiento regulares con el médico garantizan que el sistema funcione de manera óptima.

Algunos síntomas de mal funcionamiento de la derivación:

• Dificultad para caminar / alteraciones de la marcha
• Problemas cognitivos / demencia leve
• Urgencia urinaria o incontinencia
• Fiebre (signo de falla de la derivación o infección)
• Enrojecimiento a lo largo del tracto de la derivación (signo de falla de la derivación o infección)

¿Qué son los resultados?

Algunos pacientes tratados con una derivación tendrán un alivio espectacular de los síntomas. Los estudios muestran que del 50 al 80% de los pacientes pueden esperar una mejoría de sus síntomas en los primeros 2 a 3 años. Otros pacientes pueden tener un resultado menos exitoso. Varios factores determinan el resultado, incluida la salud general del paciente, qué causó la aparición de la NPH y cuánto tiempo ha tenido el paciente.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran las probabilidades de tener un alivio exitoso de los síntomas con Los pacientes que han tenido síntomas durante menos de un año o que tienen demencia leve o nula mejoran. Los hombres, y todos los pacientes de edad avanzada, tienen menos probabilidades de mostrar una mejora en el pensamiento y la memoria después de una operación de derivación. Otro estudio encontró que Si bien puede ocurrir una mejora significativa en la marcha atáxica y la incontinencia urinaria, la mejoría de la demencia es poco común.

La razón por la que algunos pacientes mejoran y otros no es el resultado de dos factores. Primero, los científicos no comprenden completamente qué factores causan NPH. En segundo lugar, los neurocirujanos difieren sobre cómo diagnosticar, tratar y medir el éxito en pacientes con NPH.

Dado que la NPH es una enfermedad de por vida, una derivación implantada puede aliviar los síntomas, pero no puede proporcionar una cura.

Fuentes & enlaces

Si tiene más preguntas, comuníquese con Mayfield Brain & Spine al 800-325 -7787 o 513-221-1100.

Fuentes

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N y col. Desarrollo de guías para la hidrocefalia idiopática de presión normal. Neurocirugía 57 (Supl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Predictores de resultado en pacientes con hidrocefalia de presión normal. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. Los factores demográficos influyen en la recuperación cognitiva en la hidrocefalia idiopática de presión normal después de la derivación. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Buen pronóstico en pacientes con hidrocefalia normotensiva y factores que indican mal pronóstico. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Enlaces

Asociación de hidrocefalia

Life NPH