Esclerodermia

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica, aunque rara, en la que el tejido normal se reemplaza con tejido denso, tejido fibroso grueso. Normalmente, el sistema inmunológico ayuda a defender al cuerpo contra enfermedades e infecciones. En pacientes con esclerodermia, el sistema inmunológico hace que otras células produzcan demasiado colágeno (una proteína). Este colágeno adicional se deposita en la piel y los órganos, lo que provoca endurecimiento y engrosamiento (similar al proceso de cicatrización).

Aunque afecta con mayor frecuencia a la piel, la esclerodermia también puede afectar a muchas otras partes del cuerpo, entre ellas el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón, vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. La esclerodermia en sus formas más graves puede poner en peligro la vida.

Formas de esclerodermia

Hay 2 formas principales de esclerodermia, localizada y sistémica. La esclerodermia sistémica se puede dividir en dos tipos principales: difusa y limitada.

Esclerodermia localizada

La forma más común de la enfermedad, la esclerodermia localizada, afecta solo a la piel de una persona, generalmente en pocos lugares. A menudo aparece en forma de parches cerosos o rayas en la piel, y no es raro que esta forma menos grave desaparezca o deje de progresar sin tratamiento.

Esclerodermia difusa

Como su nombre lo indica, esta forma afecta a muchas partes del cuerpo. No solo puede afectar la piel, sino que también puede afectar muchos órganos internos, dificultando las funciones digestivas y respiratorias y provocando insuficiencia renal. La esclerodermia a veces puede volverse grave y potencialmente mortal.

Esclerodermia limitada

También conocido como síndrome CREST, cada letra representa una característica de la enfermedad:

• C alcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel)
• Fenómeno de R aynaud (ver la sección de síntomas)
• Dismota epifágica ilidad (dificultad para tragar)
• S clerodactilia (endurecimiento de la piel en los dedos)
• T elangectasias (manchas rojas en la piel)

Pacientes con esclerodermia limitada no experimenta problemas renales. El engrosamiento de la piel se limita a los dedos, las manos y los antebrazos y, en ocasiones, también a los pies y las piernas. La afectación digestiva se limita principalmente al esófago. Entre las complicaciones posteriores, la hipertensión pulmonar, que puede desarrollarse entre el 20% y el 30% de los casos, puede ser potencialmente grave. En la hipertensión pulmonar, las arterias que van del corazón a los pulmones se estrechan y generan una alta presión en el lado derecho del corazón, lo que en última instancia puede provocar insuficiencia cardíaca del lado derecho. Los primeros síntomas de la hipertensión pulmonar incluyen dificultad para respirar, dolor de pecho y fatiga.

¿Qué tan común es la esclerodermia?

Aproximadamente 250 personas por millón de adultos estadounidenses se ven afectadas por la esclerodermia. Suele desarrollarse entre los 35 y los 55 años, aunque también se presenta una forma pediátrica. La esclerodermia es cuatro veces más común en mujeres que en hombres.

¿Qué causa la esclerodermia?

Se desconoce la causa exacta de la esclerodermia. Aunque rara vez, la esclerodermia puede ser hereditaria. La mayoría de los casos no muestran antecedentes familiares de la enfermedad. La esclerodermia no es contagiosa.

¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?

Además del engrosamiento de la piel, los siguientes síntomas pueden ocurrir en una persona con esclerodermia:

• Hinchazón de manos y pies
• Manchas rojas en la piel (telangectasias)
• Depósito excesivo de calcio en la piel (calcinosis)
• Contracturas de las articulaciones (rigidez)
• Piel facial tirante, similar a una máscara
• Ulceraciones en las yemas de los dedos y los pies
• Dolor y rigidez en las articulaciones
• Tos persistente
• Falta de aire
• Acidez de estómago (reflujo ácido)
• Dificultad para tragar
• Problemas digestivos y gastrointestinales
• Estreñimiento
• Pérdida de peso
• Fatiga
• Caída del cabello

Además de estos síntomas, otras 2 afecciones —El fenómeno de Raynaud y el síndrome de Sjögren— también afectan a los pacientes con esclerodermia. Aproximadamente del 85% al 95% de los pacientes con esclerodermia experimentan el fenómeno de Raynaud. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud primario es común y a menudo ocurre por sí solo sin ningún trastorno subyacente del tejido conectivo. Solo el 10% de los pacientes con fenómeno de Raynaud desarrollarán esclerodermia.

El síndrome de Sjögren se manifiesta por sequedad de ojos y boca. Esta sequedad se debe a la falta de secreción de lágrimas y saliva como resultado del daño inmunológico y la destrucción de las glándulas del cuerpo que producen humedad. Esta condición lleva el nombre del oculista sueco, Henrik Sjögren, quien la describió por primera vez. Se ve en aproximadamente el 20% de los pacientes con esclerodermia.

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