Descripción general y diagnóstico
Los mediadores producidos por mastocitos tienen un efecto considerable sobre la sintomatología específica. Los síntomas, que incluyen, entre otros, enrojecimiento, prurito (picazón), urticaria (urticaria), dolor de cabeza, síntomas gastrointestinales (que incluyen diarrea, náuseas, vómitos, dolor abdominal, distensión abdominal, reflujo gastroesofágico) e hipotensión (presión arterial baja), permitan un paciente debe cumplir con el primero de los tres cocriterios requeridos para la activación sistémica de los mastocitos cuando el paciente presenta síntomas que involucran dos o más sistemas de órganos en paralelo, que se repiten o son crónicos, y se descubre que no son causados por ninguna otra condición o trastorno distintos de la activación de mastocitos y requieren tratamiento o terapia6, 28.
El segundo cocriterio requerido para la activación sistémica de mastocitos depende de la documentación de que los mastocitos están directamente involucrados en la sintomatología. Se propone un aumento en el nivel sérico de triptasa, por encima del valor inicial y dentro de un margen de tiempo estrecho (generalmente aceptado como de una a dos horas) después de un episodio sintomático, como el método preferido para proporcionar evidencia de afectación de mastocitos de acuerdo con estos criterios. 6, 28-30 El artículo de consenso proporciona un método para calcular el aumento mínimo requerido en la triptasa sérica.6 Después de una reacción, un nivel de triptasa sérica que es un mínimo de 20% por encima del nivel basal de triptasa sérica, más 2 ng / ml , cumplirá con el segundo criterio mencionado anteriormente para un evento de activación de mastocitos (consulte Pruebas para obtener más información). Los miembros del consenso también acordaron que cuando la evaluación de la triptasa sérica no está disponible o cuando el nivel de triptasa no aumenta lo suficiente para alcanzar el aumento requerido para el co-criterio, otras pruebas de mediador podrían ser suficientes. Un aumento en la n-metilhistamina urinaria, prostaglandina-D2, o su metabolito, 11β-prostaglandina-F2α (prueba de orina de 24 horas para cualquiera de los tres), se considera una alternativa para el cocriterio relacionado con el requisito de una aumento del nivel del mediador de mastocitos durante un evento de activación sistémica de mastocitos.6
Por último, el tercer cocriterio requiere una respuesta (basada en los criterios de respuesta15) a los medicamentos que inhiben la acción de la histamina.6 Además, en aquellos con síntomas típicos de activación de mastocitos, una respuesta «completa o mayor» a fármacos que inhiben otros mediadores producidos por mastocitos o bloquean la liberación de mediadores de mastocitos puede considerarse como el cumplimiento del tercer cocriterio para MCAS.6, 28
Variantes del síndrome de activación de mastocitos