Defecto del tabique auriculoventricular o canal AV (AVSD)
¿Qué es un defecto del tabique auriculoventricular o del canal AV?
Defecto del tabique atrioventricular (AVSD) ), o canal AV, es un defecto cardíaco que involucra las válvulas entre las cámaras superior e inferior del corazón y las paredes entre las cámaras. Otros términos utilizados para describir este problema incluyen defecto del cojín endocárdico y defecto del canal AV. Una forma similar pero menos grave de comunicación interauricular se llama comunicación interauricular primaria o comunicación interauricular incompleta o parcial. Se desconoce la causa del defecto del tabique auriculoventricular. En general, es bastante raro y representa el 4% de los defectos cardíacos diagnosticados en niños. Sin embargo, es bastante común en niños con síndrome de Down y ocurre en aproximadamente el 25% de estos niños. 
Las cámaras superiores del corazón se denominan aurículas y las cámaras inferiores se denominan ventrículos. La pared entre las cámaras superiores se llama tabique auricular y la pared entre las cámaras inferiores es llamada tabique ventricular. En el corazón normal, la válvula entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho se llama válvula tricúspide y la válvula entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo se llama válvula mitral. En los niños con AVSD, la válvula tricúspide y la mitral las válvulas no se desarrollan normalmente, lo que afecta el crecimiento del tabique auricular y ventricular. La mayoría de las veces, hay una válvula «común» que separa las cámaras superior e inferior del corazón (1) en lugar de dos válvulas separadas. Además, hay un orificio en el tabique auricular (2) llamado defecto del tabique auricular y un orificio en el tabique ventricular (3) llamado defecto del tabique ventricular. En el defecto del tabique auricular primum, hay dos válvulas separadas entre la cámara cardíaca superior e inferior s pero no son del todo normales y hay un defecto del tabique auricular.
¿Cuáles son los efectos de este defecto en la salud de mi hijo?
El defecto del tabique auriculoventricular es un problema cardíaco grave problema que generalmente causa síntomas relacionados con el corazón. A diferencia de algunos defectos cardíacos, el problema no se resuelve con el tiempo y la mayoría de los niños deben someterse a una cirugía cardíaca. La buena noticia es que esta cirugía suele tener mucho éxito y a la mayoría de los niños les va muy bien. Hay algunos pacientes con comunicación interauricular primum que no requieren cirugía porque las válvulas tienen poca o ninguna fuga y la comunicación interauricular es pequeña. Los efectos de AVSD son causados por los agujeros en las paredes del corazón y la fuga de la válvula anormal. Los orificios permiten que la sangre del lado izquierdo del corazón (sangre oxigenada o roja que ha regresado de los pulmones) se filtre de regreso al lado derecho del corazón. Esto da como resultado una gran cantidad de sangre que el lado derecho del corazón debe bombear nuevamente a los pulmones. El corazón tiene que trabajar mucho más de lo normal para bombear suficiente sangre al cuerpo porque gran parte de ella regresa al lado derecho del corazón. La carga de trabajo aumenta aún más por la fuga de la válvula cardíaca. Como resultado de la carga de trabajo, la mayoría de los bebés con AVSD desarrollan signos de insuficiencia cardíaca congestiva, como respiración rápida, problemas de alimentación, aumento de peso lento, poca energía y sudoración fría y pegajosa. Estos síntomas suelen aparecer entre las 4 y 8 semanas de edad, pero pueden aparecer antes en algunos Los bebés. Otro posible efecto sobre la salud de AVSD es la hipertensión de la arteria pulmonar. Este problema se desarrolla más lentamente y es causado por el flujo sanguíneo pulmonar adicional. Las arterias pulmonares que llevan sangre del lado derecho del corazón a los pulmones no se adaptan bien al aumento de la presión causado por el flujo sanguíneo adicional. Con el tiempo, si el problema no se corrige, las arterias pulmonares se vuelven gruesas y rígidas, lo que hace que el corazón tenga que trabajar aún más. Este es un problema muy grave sin un tratamiento eficaz. Por razones desconocidas, los niños con síndrome de Down son muy propensos a este problema, por lo que la cirugía cardíaca a menudo se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad. Recomendaciones de ejercicio: las recomendaciones de ejercicio las hace mejor el médico del paciente para que todos los factores relevantes puedan incluirse en la decisión. En general, las restricciones de ejercicio para pacientes con defectos del tabique auriculoventricular reparados no son necesarias y los niños pueden participar en deportes competitivos y vigorosos. Los niños con síndrome de Down tienen una mayor incidencia de anomalías en la columna que requieren algunas restricciones en la actividad.
¿Cómo se diagnostica este problema?
Hallazgos clínicos: la mayoría de los recién nacidos con AVSD no tienen síntomas relacionados con el corazón, sin embargo, la insuficiencia cardíaca congestiva generalmente se desarrolla durante los primeros 1 a 2 meses de vida. Los problemas de crecimiento lento y desarrollo motor lento no son infrecuentes. Algunos bebés con AVSD se ven un poco azulados en los labios y / o debajo de sus uñas, especialmente cuando lloran.Esto se llama cianosis y ocurre cuando la sangre del lado derecho del corazón fluye hacia el lado izquierdo del corazón (y sale al cuerpo) a través de uno de los orificios. Hallazgos físicos: un soplo cardíaco es a menudo la primera pista de que un niño tiene un AVSD. En muchos niños, el soplo se escucha inmediatamente después del nacimiento, pero es posible que no se escuche hasta que el niño tenga entre 6 y 8 semanas de edad. Si el niño tiene insuficiencia cardíaca congestiva, habrá poco aumento de peso, la frecuencia cardíaca y la frecuencia respiratoria serán más altas de lo normal y el hígado se agrandará. Pruebas médicas: las primeras pruebas que suele solicitar el médico son un electrocardiograma, una radiografía de tórax y una prueba de saturación de oxígeno. Un AVSD altera la ubicación de la conducción o el sistema eléctrico del corazón que a menudo se muestra como una anomalía en el electrocardiograma. El nivel de oxígeno en la sangre suele ser normal, pero puede estar un poco bajo. La radiografía de tórax a menudo muestra un corazón más grande de lo normal y un flujo de sangre adicional a los pulmones. El diagnóstico de comunicación interauricular se puede realizar con un 100% de precisión mediante un ecocardiograma. El cateterismo cardíaco se realiza si el ecocardiograma no responde claramente a alguna pregunta o si existe alguna inquietud acerca de la hipertensión pulmonar.
¿Cómo se trata el problema?
Como se describió anteriormente, la cirugía es casi siempre es necesario para niños con AVSD. Si es posible, la cirugía se retrasa hasta que el niño tenga entre 4 y 6 meses de edad para permitir que el niño crezca. Antes de la cirugía, los objetivos del tratamiento son controlar los síntomas de la insuficiencia cardíaca congestiva y garantizar un aumento de peso adecuado. Darle al niño medicamentos para el corazón como digoxina (Lanoxin) y furosemida (Lasix) puede hacer esto. A veces se usa un medicamento que mantiene los niveles de potasio llamado espironolactona (Aldactone). Los medicamentos que reducen la presión arterial, como el captopril, también se utilizan a veces para reducir el trabajo del corazón. Para promover el aumento de peso, la fórmula más rica o los suplementos de leche materna son útiles, ya que los bebés con insuficiencia cardíaca congestiva necesitan más calorías que otros bebés. Si el bebé aún no puede aumentar de peso, la cirugía se puede realizar antes. La cirugía a corazón abierto es el pilar del tratamiento de los niños con AVSD. La reparación implica la colocación de uno o dos parches para dividir la válvula común en lados derecho e izquierdo y cerrar los orificios. Esto se realiza después de comenzar el bypass de corazón / pulmón para apoyar la circulación durante la reparación en sí. También se colocan puntos en la válvula para reducir las fugas de la válvula. Los resultados de la reparación quirúrgica son muy buenos y al 95% de los pacientes les va bien sin complicaciones importantes. Las complicaciones incluyen ritmo cardíaco anormal y fuga residual de la válvula.
Clínicas
La atención y los servicios para pacientes con este problema se brindan en las clínicas de Cirugía Cardiovascular y Cardiovascular Congénita en el Centro Médico de la Universidad de Michigan en Ann Arbor.
¿Cuál es el pronóstico para los niños con defecto del tabique auriculoventricular?
Los resultados quirúrgicos han seguido mejorando y el pronóstico es bueno para la mayoría de los niños. Algunos niños requieren una nueva operación por pérdida de la válvula, implantación de un marcapasos u obstrucción del flujo sanguíneo dentro del corazón. Las muertes posteriores por este problema son bastante raras.