Datos básicos de PSC

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepática poco común que daña los conductos biliares dentro y fuera del hígado. Con la PSC, los conductos biliares se inflaman y la inflamación provoca cicatrices y estrechamiento de los conductos afectados. Eventualmente, pueden ocurrir bloqueos. A medida que las cicatrices bloquean más y más conductos, la bilis queda atrapada en el hígado. Esto daña el hígado y puede provocar fibrosis y cirrosis del hígado e insuficiencia hepática. Los pacientes pueden eventualmente requerir un trasplante de hígado.

DATOS BÁSICOS

PSC no discrimina por edad, raza o género, pero afecta a más hombres que mujeres.

• Muchos pacientes de PSC son asintomáticos en el momento del diagnóstico.
• Se estima que hay más de 30.000 pacientes con CEP en los Estados Unidos.
• La CEP a menudo se encuentra en personas con enfermedad inflamatoria intestinal (EII), con mayor frecuencia colitis ulcerosa (CU) y, a veces, enfermedad de Crohn.
• Más del 75 por ciento de los pacientes con CEP tienen colitis ulcerosa. La PSC también está asociada con otras enfermedades autoinmunes.

CAUSA

Aunque nadie conoce las causas de la CEP, se están realizando investigaciones para comprender mejor la enfermedad, desarrollar tratamientos más eficaces y, finalmente, encontrar una cura.

• La CEP puede haber orígenes genéticos, autoinmunes y ambientales
• La progresión de la PSC es diferente para cada persona
• La PSC no es contagiosa
• La PSC no se puede transmitir a través de besos, actividad sexual, contacto físico o transfusiones de sangre
• Aunque puede haber una predisposición genética a la CEP, la mayoría de los niños de CEP están sanos y no se ven afectados

SÍNTOMAS COMUNES DE CEP

Aunque muchos pacientes con CEP informan pocos síntomas, si los hay, algunos experimentan lo siguiente:

• Prurito o picazón intensa: particularmente en las plantas de las manos o los pies, aunque puede ocurrir en cualquier lugar, incluso en ojos y boca.
• Fatiga: sensación de agotamiento, incapacidad para dormir lo suficiente, agotamiento similar a la gripe que no desaparece con el sueño.
• Depresión: sentimientos de desesperación o desesperanza.
• Dolor: se siente en el lado derecho o en el medio del abdomen hacia la caja torácica. Esto a menudo se denomina dolor en el cuadrante superior derecho (RUQ). El dolor puede extenderse al área del omóplato, puede ser de cualquier intensidad y puede durar un período de tiempo indefinido.
• Ictericia: coloración amarillenta de los ojos y la piel causada por un exceso de bilirrubina que el hígado no puede procesar. Puede ir acompañado de orina oscura.
• Escalofríos y fiebre: estos pueden ser signos de una infección bacteriana en los conductos biliares, una afección llamada colangitis. Un ataque de colangitis requiere atención médica inmediata y antibióticos.

TRATAMIENTOS

Actualmente no existen tratamientos probados que cambien el curso de la CEP o retrasen su progresión, pero existen medicamentos y procedimientos que ayudan a aliviar algunos síntomas de la PSC.

• Un stent insertado puede ensanchar un conducto biliar bloqueado.
• Algunos medicamentos ayudan con la picazón que comúnmente ocurre en los pacientes con PSC. (Consulte más información sobre los medicamentos al final de esta sección).
• En este momento, el único tratamiento definitivo es un trasplante de hígado. Algunos pacientes con CEP viven vidas largas y productivas con la enfermedad y nunca necesitan un trasplante. Otros PSCers terminan necesitando un trasplante y recuperan la salud. En algunos casos, el PSC regresa después del trasplante. Hay algunos PSCers que se han sometido a múltiples trasplantes de hígado.

COMPLICACIONES

Las complicaciones de la CEP pueden incluir:

• Colangitis bacteriana
• Enfermedad de cálculos biliares
• Estenosis dominante (especialmente en las conducto biliar)
• Colangiocarcinoma (cáncer de los conductos biliares)
• Cáncer de colon, para aquellos que también tienen EII (colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn)
• sudores nocturnos, náuseas
• deficiencia de vitaminas liposolubles, A, D, E o K
• cambios en las heces
• pérdida de peso

En las últimas etapas de la CEP, los síntomas pueden incluir:

• problemas de coagulación
• uñas en palillo de tambor
• ictericia
• sangrado por varices (sangrado espontáneo en las venas alrededor del esófago)
• ascitis (líquido en el abdomen)
• encefalopatía hepática (EH o niebla mental) y otros problemas.

Para comprender mejor PSC y enfermedades relacionadas, visite la página de Términos médicos en este sitio web.

MEDICAMENTOS COMUNES PARA PSC

Ácido ursodesoxicólico (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)

• Algunos médicos pueden usar Urso para pacientes diagnosticados con PSC. Ha producido algunas reacciones antiinflamatorias.Urso ayuda a reducir los ácidos biliares tóxicos que se acumulan en las células del hígado.
• El beneficio de las dosis altas de urso es cuestionable, y un estudio reciente sugiere que las dosis altas en realidad pueden ser perjudiciales. Por esta razón, la mayoría de los hepatólogos que prescriben urso en la actualidad usan dosis en el rango de 15 a 20 mg / kg al día.

Vancomicina oral

La vancomicina oral es un antibiótico utilizado para bacterias grampositivas. Algunos médicos han recetado vancomicina oral para la CEP. Aparte de los estudios de casos pequeños y los ensayos clínicos pequeños, no hay suficiente evidencia sobre la eficacia y seguridad de la vancomicina en el tratamiento de la CEP. La Clínica Mayo está realizando actualmente un ensayo clínico con vancomicina oral.

Para obtener información sobre vancomicina y PSC, consulte:

• El podcast de PSC Partners sobre vancomicina oral
• Una subvención patrocinada por PSC Partners para un estudio sobre vancomicina oral y PSC
• Una presentación en la conferencia de PSC Partners sobre vancomicina oral

Rifampin (Rifampicin)

• La rifampicina es un antibiótico que se usa principalmente para el tratamiento de la tuberculosis. Sin embargo, debido a que activa los receptores en el intestino y el hígado, también se ha demostrado que ayuda a aliviar el prurito (picazón). La rifampicina puede provocar cambios en otros medicamentos que esté tomando y alterar la forma en que los medicamentos reaccionan en su sistema. Asegúrese de que su médico sepa todos los demás medicamentos que está tomando, junto con la rifampina, para evitar posibles conflictos.

Colestiramina (Questran)

• La colestiramina se usa para tratar el colesterol alto y también se ha demostrado que es eficaz para combatir el prurito (picazón) debido a obstrucciones biliares. La colestiramina no se absorbe en el torrente sanguíneo; permanece dentro del intestino hasta la excreción. Colestiramina y urso no deben tomarse al mismo tiempo. La recomendación general es escalonar las dosis de los dos medicamentos con al menos cuatro horas de diferencia.

REMEDIOS SIN RECETA

Los socios de PSC Seeking a Cure creen que los profesionales médicos deben ser la principal fuente de información para el tratamiento de su CEP. Consulte con su médico antes de realizar cambios en su rutina de salud o tomar cualquier producto alternativo o a base de hierbas.

• Productos naturales: es importante recordar que un producto etiquetado como «natural» no significa necesariamente que es seguro para el paciente con PSC Los suplementos y las hierbas, a pesar de ser «naturales», pueden ser tóxicos para el hígado. La producción y distribución de estos suplementos no está regulada tan cuidadosamente como la producción de medicamentos recetados. En los EE. UU., La Administración de Drogas y Alimentos no prueba ni regula estos productos. Los productos «naturales» se pueden vender con pocas pruebas y sin pruebas de eficacia. A veces, la hierba o el suplemento en sí pueden causar daño hepático. En otros casos, las impurezas o toxinas introducidas durante la preparación del producto pueden ser tóxicas para el hígado.

OTROS RECURSOS

Puede encontrar más información en este sitio web y descargando estos folletos: