¿Qué es la colangitis biliar primaria (CBP)?

Colangitis biliar primaria (CBP), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad que daña la capacidad de funcionamiento del hígado. Es crónica, lo que significa que dura mucho tiempo o regresa con regularidad.

En las personas con CBP, los conductos biliares se lesionan, luego se inflaman y eventualmente se dañan permanentemente. Los conductos biliares son pequeños conductos en el hígado que transportan bilis (una sustancia necesaria para digerir los alimentos) desde el hígado a otras partes del sistema digestivo.

Cuando los conductos biliares no funcionan, la bilis se acumula en el hígado. Esta acumulación puede causar cicatrices en el hígado (cirrosis). La cirrosis dificulta que el hígado funcione correctamente. La CBP es progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Si no se trata, la cirrosis puede causar insuficiencia hepática e incluso la muerte.

¿Quiénes se ven afectados por la colangitis biliar primaria (CBP)?

Los médicos suelen diagnosticar CBP en personas de entre 35 y 60 años. Más del 90 por ciento de los pacientes que desarrollan CBP son mujeres. Afecta a personas de todas las razas. Se estima que la CBP ocurre en aproximadamente 65 de cada 100.000 mujeres y en 12 de cada 100.000 hombres.

¿Qué causa la colangitis biliar primaria (CBP)?

Los médicos no saben con certeza qué causa PBC. Algunos expertos creen que puede estar relacionado con un problema del sistema inmunológico, donde el sistema inmunológico ataca las células sanas del cuerpo. En la CBP, los médicos creen que el sistema inmunológico daña los conductos biliares.

Si bien no existe una causa conocida, algunas personas con CBP también tienen otras enfermedades autoinmunes relacionadas. Estas afecciones incluyen hepatitis autoinmune, enfermedades de la tiroides, esclerodermia, enfermedades de Raynaud, síndrome de Sjogren y enfermedad celíaca. Las infecciones frecuentes del tracto urinario también se observan a menudo en pacientes con CBP. Además, las infecciones, el tabaquismo y la exposición a ciertas sustancias químicas pueden desempeñar un papel en la activación de la CBP.

La CBP también tiende a ocurrir con más frecuencia entre los miembros de la familia. Si un miembro de la familia tiene CBP, los otros miembros de la familia tienen un mayor riesgo.

¿Cuáles son los síntomas de la colangitis biliar primaria (CBP)?

Muchas personas con CBP tienen sin síntomas en las primeras etapas. Algunas personas descubren que tienen la afección cuando un médico las examina por otro problema. A medida que la afección progresa, las personas afectadas pueden experimentar primero síntomas que incluyen:

• Cansancio (fatiga)
• Picazón en la piel (prurito)
• Dolor abdominal
• Oscurecimiento de la piel
• Pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel o alrededor de los ojos
• Sequedad de ojos y boca
• Dolor muscular y articular

En las etapas posteriores de la CBP, los síntomas adicionales incluyen:

• Coloración amarillenta de la piel y el blanco de los ojos (ictericia)
• Hinchazón de piernas, tobillos y pies (edema)
• Hinchazón del abdomen por acumulación de líquido (ascitis)
• Sangrado interno en la parte superior del estómago / esófago inferior por agrandamiento de las venas (várices)
• Náuseas
• Pérdida de peso
• Orina de color oscuro

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