Afectación cardíaca en policondritis recidivante en Japón

Señor, la policondritis recidivante es una enfermedad relativamente rara, que presenta inflamación de el oído, destrucción de la nariz, fiebre y artritis. La afectación traqueobronqueal es potencialmente letal por oclusión. Las complicaciones cardíacas de la policondritis recidivante han comenzado a atraer cada vez más atención porque es la segunda causa más frecuente de mortalidad en esta enfermedad.

Realizamos un estudio epidemiológico a gran escala en Japón y revelamos una alta tasa de mortalidad en las recidivas Pacientes con policondritis con afectación cardíaca. Volvimos a analizar los datos de la afectación cardíaca en pacientes con policondritis recidivante.

Se realizó una encuesta de estudio multiinstitucional de las principales instalaciones médicas japonesas de julio a diciembre de 2009 de acuerdo con los principios de la Declaración de Helsinki y la Directrices éticas para la investigación médica y sanitaria que involucran seres humanos proporcionadas por el Ministerio de Salud, Trabajo y Bienestar de Japón. Se obtuvo la aprobación ética de la Junta de Revisión Institucional del Hospital Universitario St Marianna para el estudio epidemiológico original y nuestro nuevo análisis actual. A todos los sujetos a los que se les envió el cuestionario se les informó del propósito del estudio y que las respuestas se mantendrían confidenciales. Todos los autores revisaron las respuestas al cuestionario.

Obtuvimos las respuestas de 121 establecimientos y se recopiló información clínica de 239 pacientes con policondritis recidivante. La edad promedio de inicio del diagnóstico fue de 52,7 años (rango 3 a 97) y la proporción de hombres a mujeres fue de 1,1: 1 (127 hombres y 112 mujeres).

Entre 239 pacientes con policondritis recidivante, 17 casos (7,1%) desarrollaron compromiso cardíaco. La edad media y la edad media de aparición de las personas con compromiso cardíaco fue de 72 y 65 años, respectivamente, lo que sugiere que el compromiso cardíaco se desarrolló más tarde que otros síntomas de policondritis recidivante (tabla 1).

La proporción de hombres a mujeres era de 3,25 a 1 y, por lo tanto, los hombres desarrollaron predominantemente síntomas cardíacos. Los pacientes con policondritis recidivante con afectación cardíaca fueron diagnosticados con el criterio diagnóstico que acompaña a la confirmación histológica (todos, condritis auricular) en 8 pacientes (53% de los 15 pacientes a los que se les realizó exploración histológica). Cuando un síntoma cardiovascular es el primer síntoma que aparece en los pacientes con policondritis recidivante, es difícil llegar al diagnóstico final de policondritis recidivante. Es posible que la tasa prevalente de síntomas cardiovasculares esté subestimada en Japón. En la bibliografía, se informa que la afectación cardíaca es del 6 al 23% en pacientes con policondritis recidivante, casi comparable con la de Japón.

Diagnóstico diferencial de complicaciones cardiovasculares debidas a policondritis recidivante frente a aterosclerosis / El origen del envejecimiento no quedó completamente claro a partir de este tipo de estudio epidemiológico. Se utilizó un análisis de regresión logística para los factores de riesgo cardíaco comunes (diabetes, hipertensión, hiperlipidemia y envejecimiento), y se descubrió que la edad avanzada se asociaba con el compromiso cardíaco de los pacientes con policondritis recidivante (P < 0.01).

Los pacientes japoneses con policondritis recidivante desarrollaron infarto de miocardio / angina de pecho (6 casos de 239 casos, 2,5%), enfermedades valvulares del corazón (5 casos, 2,1%) y aneurisma / aortitis aórtica (3 casos, 1,7%) (Tabla 1). Las valvulopatías incluyeron tres casos de insuficiencia mitral (IM) y dos casos de insuficiencia aórtica (RA). Se informó que la RM y la RA ocurrieron en alrededor del 2 al 6% de los pacientes. Las complicaciones del SNC (29% en pacientes con compromiso cardíaco frente al 8,1% en aquellos sin compromiso cardíaco), el oído externo (100% frente al 76%) y las complicaciones renales (35% frente al 6,7%) fueron significativamente más frecuentes en los pacientes con policondritis recidivante con compromiso cardíaco ( Tabla 1).

Nuestra encuesta reveló que la tasa de muerte por policondritis recidivante en Japón fue del 9.2%. Cuando nos centramos en la policondritis recidivante con compromiso cardíaco, 6 casos habían muerto de 17 casos; en consecuencia, la tasa de mortalidad fue del 35%. Una muerte se asoció directamente con un infarto agudo de miocardio (hombre de 54 años) y un paciente (mujer de 77 años) con angina recurrente e insuficiencia cardíaca falleció por insuficiencia cardíaca. Un paciente masculino de 77 años con RA falleció de hemorragia cerebral y un paciente de 84 años falleció de neumonía. Un paciente (mujer de 61 años) con insuficiencia cardíaca crónica murió repentinamente por una causa no identificada.

Aunque el bloqueo cardíaco completo, la rotura de la válvula aórtica y la insuficiencia aórtica aguda se han informado como complicaciones cardiovasculares fatales, no obtuvimos dicha información en este estudio japonés. La esperanza de vida de los pacientes con policondritis recidivante en Japón a los 50 años era de ∼14,3 años (calculada mediante un método de Chiang modificado) y la de todos los adultos japoneses a los 50 años era de 34,8 años en 2014.

Se necesitan más estudios revelar todo el cuadro clínico de los pacientes con policondritis recidivante con afectación cardíaca. El tratamiento convencional, con esteroides e inmunosupresores, no fue del todo satisfactorio para ellos. Necesitamos estudiar si los agentes biológicos como los anticuerpos anti-TNF y anti-receptor de IL6 son beneficiosos para los síntomas cardíacos en pacientes con policondritis recidivante. En conclusión, el 7,1% de los pacientes japoneses con policondritis recidivante desarrollaron un compromiso cardíaco relativamente grave; La afectación cardíaca pareció ser un determinante importante de la gravedad de la enfermedad en pacientes con policondritis recidivante en Japón.

Financiamiento: Este trabajo y el estudio epidemiológico original fueron financiados en parte por Grants-in-Aid del Comité de Investigación de Enfermedades raras, Ministerio de Salud, Trabajo y Bienestar de Japón.

Declaración de divulgación: los autores han declarado no tener ningún conflicto de intereses.