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Die Habsburger gehören zu den relativ bekannten königlichen Familien und sind in den Augen der Öffentlichkeit weitgehend die Wahrzeichen der Nachteile der Inzucht. Auf dem Bild oben ist Karl II., König von Spanien, der letzte der spanischen Habsburger, und ein Idiot, dessen vorzeitiger Tod im Alter von 39 Jahren eine Zeit des dynastischen Chaos einleitete, die zum Spanischen Erbfolgekrieg führte. Diese Konflikte zwischen Frankreich und anderen europäischen Mächten waren einer dieser Wendepunkte in der Geschichte, ein trauriger Schlussstein für die lange Regierungszeit des Sonnenkönigs Ludwig XIV. Frankreichs Position als unangefochtene Macht Europas endete aufgrund der steuerlichen und militärischen Überdehnung, die der Krieg Ludwigs zur Sicherung des spanischen Throns für seinen Enkel erforderlich machte.
Aber dies ist sowohl eine Geschichte der Genetik als auch der Geschichte, weil Historiker Ich habe lange impressionistisch angenommen, dass im Genpool der spanischen Habsburger etwas faul war. Hier ist ein Auszug aus einer Online-Biographie Karls II .:
Der habsburgische König Carlos II. Von Spanien war leider mit einem enormen unförmigen Kopf entartet. Sein habsburgischer Kiefer ragte so weit heraus, dass seine beiden Zahnreihen sich nicht treffen konnten; er konnte nicht kauen. Seine Zunge war so groß, dass er kaum sprechen konnte. Sein Intellekt war ähnlich behindert. Sein kurzes Leben bestand hauptsächlich aus einem Übergang von der längeren Kindheit zur vorzeitigen Senilität. Carlos Familie war nur bestrebt, seine Tage zu verlängern und dachte wenig über seine Ausbildung nach, so dass er kaum lesen oder schreiben konnte. Er wurde bis zum Alter von 5 oder 6 Jahren von Ammen gefüttert und durfte erst laufen, wenn er fast ausgewachsen war. Selbst dann konnte er nicht richtig gehen, weil seine Beine ihn nicht stützten und er mehrmals fiel. Sein Körper blieb der eines ungültigen Kindes. Die Art seiner Erziehung, die Unzulänglichkeit seiner Ausbildung, die strenge Etikette seines Hofes, seine Abhängigkeit von seiner Mutter und sein Aberglaube trugen dazu bei, einen geistig zurückgebliebenen und überempfindlichen Monarchen zu schaffen.
Ein neues Papier in PLoS One bietet einen genaueren genetischen Rahmen für das Verständnis des Niedergangs der spanischen Habsburger, Die Rolle der Inzucht beim Aussterben einer europäischen königlichen Dynastie:
Die Könige der spanischen Habsburger-Dynastie (1516-1700) heirateten häufig nahe Verwandte, so dass Onkel-Nichte, erste Cousins und andere konsanguine Gewerkschaften in dieser Dynastie vorherrschten. In der historischen Literatur wurde vermutet, dass Inzucht eine Hauptursache für das Aussterben der Dynastie war, als der körperlich und geistig behinderte König Karl II. 1700 starb und aus seinen beiden Ehen keine Kinder geboren wurden. Diese Hypothese hat dies jedoch getan nicht aus genetischer Sicht untersucht. In diesem Artikel wird diese Hypothese überprüft, indem der Inzuchtkoeffizient (F) der spanischen Habsburger aus einem erweiterten Stammbaum mit bis zu 16 Generationen Tiefe berechnet wird, an dem mehr als 3.000 Personen beteiligt sind. Der Inzuchtkoeffizient der spanischen habsburgischen Könige stieg über Generationen hinweg stark von 0,025 für König Philipp I., den Gründer der Dynastie, auf 0,254 für Karl II., Und mehrere Mitglieder der Dynastie hatten Inzuchtkoeffizienten von mehr als 0,20. Zusätzlich zur Inzucht aufgrund von Verbindungen zwischen nahen Verwandten leistet die Inzucht von Vorfahren mehrerer entfernter Vorfahren einen wesentlichen Beitrag zum Inzuchtkoeffizienten der meisten Könige. Bei den Nachkommen der spanischen Habsburger Könige wird eine statistisch signifikante Inzuchtdepression für das Überleben bis 10 Jahre festgestellt. Die Ergebnisse zeigen, dass Inzucht auf der Ebene des ersten Cousins (F = 0,0625) einen negativen Einfluss auf das Überleben von 17,8% 612,3 hatte. Es wird spekuliert, dass das gleichzeitige Auftreten von zwei verschiedenen genetischen Störungen in Karl II. (F = 0,254): kombinierter Hypophysenhormonmangel und distale renale tubuläre Azidose, bestimmt durch rezessive Allele an zwei nicht verknüpften Orten, den größten Teil des komplexen klinischen Profils davon erklären könnte König, einschließlich seiner Impotenz / Unfruchtbarkeit, die in letzter Instanz zum Aussterben der Dynastie führte.
F oder der Inzuchtkoeffizient ist hier kritisch. Karl II. War nicht nur der Nachkomme einer ersten Cousinehe, sondern der Höhepunkt wiederholter Fälle von Cousinehe über mehrere Generationen hinweg. Unten finden Sie einen Stammbaum von Charles Abstammung von Philip und Joanna von Kastilien (letztere ist die Tochter des berühmten Ferdinand und Isabella von Aragon & Kastilien). Ich habe diejenigen Vorfahren hervorgehoben, die von außen in die Linie eintreten, dh sie führen relativ „frisches Blut“ ein.
Wie Sie sehen können, kehrt Charles Genealogie ziemlich oft in sich selbst zurück! Philip & Joanna sind Charles Vorfahren um ein Vielfaches. Dies ist ein Problem.Um zu sehen, wie, überlegen Sie, ob Philip oder Joanna eine schädliche Mutation tragen, die in ihrem Ausdruck rezessiv ist. Vermutlich wären ihre Kinder nicht betroffen, da nur eines von ihnen eine seltene schädliche Mutation tragen sollte, was zu einer Ergänzung führt, so dass eine voll funktionsfähige Kopie ausreicht. In Charles Fällen sind beide Elternteile Nachkommen von Philip & Joanna, so dass die Wahrscheinlichkeit erhöht ist, dass er dasselbe fehlerhafte Allel von beiden Elternteilen erbt. Die Formel für F, den Inzuchtkoeffizienten, lautet:
FI = Σ (0,5) i X (1 + FA)
Was Sie hier tun, ist eine Zusammenfassung aller Unterschiede Wege zu gemeinsamen Vorfahren. Sie gewichten dies mit der Anzahl der Individuen zwischen dem gemeinsamen Vorfahren und dem Individuum, dessen Inzuchtkoeffizient Sie berechnen (beachten Sie, dass beispielsweise einige von Charles Vorfahren bis zu seinen gemeinsamen Vorfahren eine unterschiedliche Anzahl von Generationen haben). Schließlich müssen Sie den Inzuchtkoeffizienten dieses gemeinsamen Vorfahren berücksichtigen.
Lassen Sie uns dies für eine Bruder-Schwester-Paarung spielen. Angenommen, die Großeltern, von denen es nur zwei gibt, sind nicht verwandt. Also FA = 0.
Dann vereinfacht es sich zu:
FI = (0,5) 3 X (1) + (0,5) 3 X (1) = 0,25
Mit anderen Worten, Charles II. war mäßig mehr Inzucht als der Durchschnitt unter den Nachkommen von Bruder-Schwester-Paarungen!
Mit der Zeit würde diese Art von Prozess zu radikal erhöhten Inzuchtkoeffizienten führen. Die Grafik links zeigt den Prozess wiederholter Bruder-Schwester-Paarungen innerhalb einer isolierten Population im Laufe der Zeit. Der Inzuchtkoeffizient konvergiert natürlich gegen 1. In gewisser Weise kann Inzucht als ein Weg angesehen werden, die langfristige effektive Populationsgröße zu verringern und die Kraft stochastischer Prozesse innerhalb eines Genpools zu erhöhen. Wenn die Drift stark genug wird, kann sie die Bevölkerung durch Mutationsschmelze zum Aussterben bringen. Mutationsschmelze kann als Schneeballeffekt betrachtet werden, bei dem kleine Populationen die Fixierung schädlicher Mutanten ermöglichen, die die Fitness verringern, die Population weiter senken und die Wahrscheinlichkeit der Fixierung schädlicher Mutationen erhöhen. Bei den Habsburgern sind keine De-novo-Mutationen erforderlich, alle Menschen tragen zahlreiche schädliche Allele in sich, die maskiert sind, weil sie sich nur rezessiv ausdrücken. Im Laufe der Generationen der Inzucht wurden diese Allele möglicherweise langsam entlarvt und endeten in Charles II.
Innerhalb des Datensatzes der spanischen Habsburger finden die Forscher starke Hinweise auf Inzuchtdepressionen, die durch eine verminderte Fitness der Nachkommen von definiert sind Mittlere Fitness der Bevölkerung:
Von 1527 bis 1661, als Philipp II. bzw. Karl II. geboren wurden, hatten die spanischen Königsfamilien 34 Kinder, 10 (29,4%) ) von ihnen starben vor 1 Jahr, und 17 (50,0%) dieser Kinder starben vor 10 Jahren… Diese Zahlen sind deutlich höher als die Sterblichkeitsraten, die für zeitgenössische spanische Dörfer registriert wurden, zu denen Familien gehören, die einer Vielzahl von sozialen Schichten angehören, und wo, z Beispiel: Die Kindersterblichkeit lag bei etwa 20%.
Die spanischen Habsburger hatten eine höhere Kindersterblichkeit als die spanischen Bürger. Dies ist äußerst suggestiv. Der Datensatz hier ist jedoch gerade groß genug, um noch ein wenig weiter zu gehen. Hier ist eine multiple Regression (kleinste Quadrate), die die Auswirkung des Inzuchtkoeffizienten auf die Mortalität zeigt (siehe Tabelle 4):
Im Klartext ist die Sterblichkeit umso höher, je höher der Inzuchtkoeffizient ist. Nichts davon ist qualitativ überraschend. Die impressionistische Annahme der Historiker war immer, dass es aufgrund von Inzucht zu einer Degeneration der spanischen Habsburger kam (siehe Henry Kamens Reich: Wie Spanien zur Weltmacht wurde, 1492-1763. Aber es ist schön zu sehen Die spanischen Habsburger hatten nicht nur eine hohe Kindersterblichkeitsrate, sondern sie stieg auch mit fortschreitender Inzucht. Korrelation ist keine Kausalität, aber Korrelation ist notwendig, um auf die Kausalität schließen zu können.
Die Autoren schließen mit einigen detaillierten Spekulationen über die spezifischen Krankheiten und genetischen Anomalien, denen Karl II. möglicherweise ausgesetzt war. Da es sich bei dem Artikel um Open Access handelt, empfehle ich Ihnen, direkt darauf einzugehen. Ich möchte vielmehr darauf hinweisen etwas Interessantes:
Die höchsten Inzuchtraten in großen Populationen wurden im städtischen Pondicherry (Südindien) und bei Armeefamilien in Pakistan festgestellt, wo 54,9% und 77,1% von mar Die Ehe ist konsanguin… In Pondicherry sind 20,2% der Ehen Onkel-Nichte und 31,3% der ersten Cousins, während in der Pakistan-Studie 62,5% der Ehen zwischen den ersten Cousins stattfinden.
Obwohl in vielen Kulturen die Cousinehe aus verschiedenen Gründen bevorzugt wird, bestand sie bis vor kurzem bei niedrigeren Frequenzen als heute. Warum? Bedenken Sie, dass eine niedrigere Kindermoral in modernen Gesellschaften und die großen Familien in vielen entwickelten Gesellschaften die Norm sind. Dies erhöht den Pool möglicher Partner in vielen Großfamilien. Wie Sie oben sehen können, führen iterierte Inzuchtgenerationen zu ernsthaften Problemen. Die Samariter Israels beteiligen sich sogar an einem Heiratsprogramm, um die hohe Häufigkeit von Geburtsfehlern zu verringern. Allerdings könnten kleinere Familiengrößen in vielen Industrienationen in naher Zukunft bedeuten, dass die Praxis der Cousinehe einen natürlichen sozialen Bruch aufweist. Überlegen Sie, ob Sie ein Dutzend erste Cousins zur Auswahl haben, gegenüber drei. Das könnte einen großen Unterschied in Bezug auf die Wahrscheinlichkeit von Exogamie machen oder nicht.
Verwandte Themen: Siehe auch Ed Yongs Beitrag, er konzentriert sich etwas mehr auf die spezifischen Pathologien von Charles II.