Übersicht und Diagnose
Von Mastzellen produzierte Mediatoren haben einen erheblichen Einfluss auf die spezifische Symptomatik. Symptome, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Erröten, Juckreiz (Juckreiz), Urtikaria (Nesselsucht), Kopfschmerzen, Magen-Darm-Symptome (einschließlich Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Blähungen, gastroösophagealer Reflux) und Hypotonie (niedriger Blutdruck), erlauben Wenn ein Patient das erste von drei erforderlichen Co-Kriterien für die systemische Mastzellaktivierung erfüllt, wenn der Patient Symptome aufweist, an denen zwei oder mehr Organsysteme parallel beteiligt sind, die wiederkehren oder chronisch sind, wird festgestellt, dass sie nicht durch eine andere Erkrankung oder Störung verursacht werden andere als die Aktivierung von Mastzellen und erfordern eine Behandlung oder Therapie.6, 28
Das zweite erforderliche Co-Kriterium für die systemische Aktivierung von Mastzellen hängt von der Dokumentation ab, dass Mastzellen direkt an der Symptomatik beteiligt sind. Eine Erhöhung des Tryptase-Serumspiegels über den Ausgangswert und innerhalb eines engen (allgemein als ein bis zwei Stunden akzeptierten) Zeitfensters nach einer symptomatischen Episode wird als bevorzugte Methode vorgeschlagen, um den Nachweis einer Mastzellbeteiligung gemäß diesen Kriterien zu erbringen. 6, 28-30 Der Konsensartikel bietet eine Methode zur Berechnung des erforderlichen minimalen Anstiegs der Serum-Tryptase.6 Nach einer Reaktion ein Serum-Tryptase-Spiegel, der mindestens 20% über dem basalen Serum-Tryptase-Spiegel liegt, plus 2 ng / ml , erfüllt das zweite oben aufgeführte Kriterium für ein Mastzellaktivierungsereignis (weitere Informationen finden Sie unter Tests). Die Konsensmitglieder waren sich auch einig, dass andere Mediatortests ausreichen könnten, wenn die Serum-Tryptase-Bewertung nicht verfügbar ist oder wenn der Tryptase-Spiegel nicht ausreichend ansteigt, um die für das Co-Kriterium erforderliche Erhöhung zu erreichen. Ein Anstieg des n-Methylhistamins im Urin, Prostaglandin-D2, oder seines Metaboliten 11β-Prostaglandin-F2α (24-Stunden-Urintest für einen der drei) wird als Alternative für das Co-Kriterium angesehen, das sich auf eine Anforderung für a bezieht Anstieg des Mastzellmediator-Spiegels während eines systemischen Mastzellaktivierungsereignisses.6
Schließlich erfordert das dritte Co-Kriterium eine Reaktion (basierend auf den Antwortkriterien15) auf Medikamente, die die Wirkung von Histamin hemmen.6 Darüber hinaus Bei Patienten mit typischen Symptomen der Mastzellaktivierung kann eine „vollständige oder schwerwiegende“ Reaktion auf Arzneimittel, die andere von Mastzellen produzierte Mediatoren hemmen oder die Freisetzung von Mastzellmediatoren blockieren, als Erfüllung des dritten Co-Kriteriums für MCAS angesehen werden.6, 28
Varianten des Mastzellaktivierungssyndroms