Sklerodermi (Svenska)

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi är en kronisk, men sällsynt, autoimmun sjukdom där normal vävnad ersätts med tät, tjock fibrös vävnad. Normalt hjälper immunsystemet till att skydda kroppen mot sjukdomar och infektioner. Hos patienter med sklerodermi utlöser immunsystemet andra celler för att producera för mycket kollagen (ett protein). Detta extra kollagen deponeras i huden och organen, vilket orsakar härdning och förtjockning (liknar ärrprocessen).

Även om det oftast påverkar huden, kan sklerodermi också påverka många andra delar av kroppen inklusive mag-tarmkanalen, lungor, njurar, hjärta, blodkärl, muskler och leder. Sklerodermi i sina allvarligaste former kan vara livshotande.

Former av sklerodermi

Det finns två huvudformer av sklerodermi, lokaliserad och systemisk. Systemisk sklerodermi kan delas upp i två huvudtyper: diffus och begränsad.

Lokaliserad sklerodermi

Den vanligaste formen av sjukdomen, lokaliserad sklerodermi, påverkar endast en persons hud, vanligtvis bara på några få ställen. Det förekommer ofta i form av vaxartade fläckar eller ränder på huden, och det är inte ovanligt att denna mindre allvarliga form försvinner eller slutar utvecklas utan behandling.

Diffus sklerodermi

Som namnet antyder påverkar denna form många delar av kroppen, inte bara kan den påverka huden utan också påverka inre organ, vilket hindrar matsmältnings- och andningsfunktioner och orsakar njursvikt. sklerodermi kan ibland bli allvarligt och livshotande.

Begränsad sklerodermi

Även känt som CREST-syndrom, står varje bokstav för en del av sjukdomen:

• C-alcinos (onormala kalciumavlagringar i huden)
• R aynauds fenomen (se avsnittet symtom)
• E sophageal dysmot ility (svårighet att svälja)
• S clerodactyly (hudstramning på fingrarna)
• T elangectasias (röda fläckar på huden)

Patienter med begränsad sklerodermi upplever inte njurproblem. Hudförtjockningen är begränsad till fingrar, händer och underarmar, och ibland även fötter och ben. Matsmältningsinvolveringen är främst begränsad till matstrupen. Bland senare komplikationer kan pulmonell hypertoni, som kan utvecklas i 20% till 30% av fallen, vara potentiellt allvarlig. Vid pulmonell hypertoni smalnar artärerna från hjärtat till lungorna ner och genererar högt tryck på höger sida av hjärtat, vilket i slutändan kan leda till högersidig hjärtsvikt. Tidiga symtom på pulmonell hypertension inkluderar andfåddhet, bröstsmärtor och trötthet.

Hur vanligt är sklerodermi?

Cirka 250 personer per miljon amerikanska vuxna påverkas av sklerodermi. Det utvecklas vanligtvis mellan 35 och 55 år, även om en pediatrisk form också förekommer. Sklerodermi är fyra gånger vanligare hos kvinnor än hos män.

Vad orsakar sklerodermi?

Den exakta orsaken till sklerodermi är okänd. Även om sällan sklerodermi kan köras i familjer. De flesta fall visar ingen sjukdomshistoria. Sklerodermi är inte smittsam.

Vilka är symtomen på sklerodermi?

Förutom förtjockning av huden kan följande andra symtom uppstå hos en person med sklerodermi:

• Svullnad i händer och fötter
• Röda fläckar på huden (telangectasias)
• Överdriven kalciumdeposition i huden (calcinosis)
• Ledkontrakturer (styvhet)
• Tät, maskliknande ansiktshud
• Sår på fingertopparna och tårna
• Smärta och stelhet i lederna
• Ihållande hosta
• Andnöd
• Halsbränna (surt återflöde)
• Sväljsvårigheter
• Matsmältnings- och mag-tarmproblem
• Förstoppning
• Viktminskning
• Trötthet
• Håravfall

Förutom dessa symtom, 2 andra tillstånd – Raynauds fenomen och Sjögrens syndrom – drabbar också patienter med sklerodermi. Cirka 85% till 95% av sklerodermipatienterna upplever Raynauds fenomen. Emellertid är det primära Raynauds fenomen vanligt och förekommer ofta av sig själv utan någon underliggande bindvävssjukdom. Endast 10% av patienterna med Raynauds fenomen kommer att utveckla sklerodermi.

Sjögrens syndrom manifesteras av torra ögon och mun. Denna torrhet beror på avsaknad av utsöndring av tårar och saliv som ett resultat av immunskador och förstörelse av kroppens fuktproducerande körtlar. Detta tillstånd är uppkallat efter den svenska ögonläkaren Henrik Sjögren, som först beskrev det. Det ses hos cirka 20% av patienterna med sklerodermi.

Få användbar, hjälpsam och relevant hälso- och hälsoinformation

förnyar