Självlösande ischemisk tredje nervförlamning
Patienten presenterade sin ögonläkare ungefär fyra månader senare med binokulär diplopi och noterade att hans högra ögonsymtom påverkade hans förmåga att läsa och köra. Han utvecklade också huvudvärk på grund av tonisk sammandragning av frontalis-muskeln i ett försök att höja sitt högra övre ögonlock. Undersökningen visade begränsad extraokulär rörlighet för hans högra öga (OD) i alla riktningar som verkade sämre än den tidigare presentationen. Återstoden av hans fysiska undersökning var annars obetydlig. Laborationen, inklusive ESR och CRP, var obemärklig.
Tidigare okulär historia
- Kataraktoperation båda ögonen (OU) 2010
- PDR som kräver laserindirekt oftalmoskopi OD och pars plana vitrektomi med endolaser PRP på vänster öga (OS) 2017
- Ozurdex OU (7 veckor OD och 15 veckors OS sedan senaste implantationen) sedan 2017
- Avastins intravitreala injektioner sedan 2012
Tidigare medicinsk historia
- Typ 2-diabetes mellitus i mer än 10 år med PDR förutom perifer neuropati och vänster fot amputation på grund av ett sår som inte läker. Det senaste hemoglobinet A1c var 9,3%.
- Högt blodtryck
- Hyperlipidemi
Läkemedel
- Aspirin 81 mg 1 tablett dagligen genom munnen
- Insulin detemir 100 enheter / ml injicerar 30 enheter vid sänggåendet subkutant
- Insulin glargin 100 enheter / ml injicerar 30 enheter vid sänggåendet subkutant
- Metformin 500 mg 3 tabletter dagligen genom munnen
- Ondansetron 4 mg vid behov i munnen
- Sitagliptin 100 mg 1 tablett dagligen genom munnen
Allergier
Inga kända allergier
Familjhistoria
- Mor och bror med historia av typ 2-diabetes
- Broder med historia av högt blodtryck
Socialhistoria
- Tobak: 2,5-årig rökhistoria, sluta röka i början av 2000-talet
- Alkohol: 1-2 drycker per vecka
Granskning av system
Negativt förutom som anges i historien om nuvarande sjukdom. Patienten förnekade specifikt viktminskning, käft claudication, ömhet i hårbotten och trötthet.
OKULÄR EXAMINATION
Synskärpa med korrigering (Snellen)
- OD : 20/40, ingen förbättring med pinhole
- OS: 20/30, ingen förbättring med pinhole
Ocular Motility / Alignment
- OD:
| -3 | -3 | -3 |
| 0 | -4 | |
| -1 | -1 | -1 |
- OS: full
Intraokulärt tryck (Tonopen)
- OD: 20 mmHg
- OS: 16 mmHg
Elever
- OD: 3 mm (mörk) → 2 mm (ljus) utan relativ afferent pupillfel (R APD)
- OS: 3 mm (mörk) → 2 mm (ljus) utan RAPD
Extern
OU: Normal frontalisrörelse
Figur 1: Externt fotografi som visar höger övre ögonlock ptosis.
Figur 2: Externa 5-blicksbilder som visar den minskade rörligheten för höger öga i alla riktningar utom för bortförande.
Spaltlampaundersökning
- Lock / fransar: Komplett ptos
- Konjunktiva / sclera: Klar och tyst
- Hornhinna: Klar
- Främre kammare: Djup och tyst
- Iris: Normal arkitektur
- Objektiv: Inreokulär objektiv (posterior kammare)
- OS
- Lock / fransar: Normal
- Konjunktiva / sclera: Klar och tyst
- Hornhinna: Klar
- Främre kammare: Djup och tyst
- Iris : Normal arkitektur
- Objektiv: PCIOL
Dilaterad fundusundersökning (DFE)
- OD:
- Glaskropp: D exametason (Ozurdex®) implantat sämre
- Skiva: Normal, regresserad neovaskularisering av skivan (NVD), glios
- Förhållande mellan skål och skiva: 0,4
- Makula: Diabetiskt makulärt ödem (DME) närvarande men inget inom en skivdiameter av fovea
- Fartyg: Inga större tilltäppningar, försvagade
- Periferi: Fäst med PRP-ärr
- OS:
- Glaskropp: Dexametason (Ozurdex®) implantat sämre
- Skiva: Normal
- Kopp-till-skiva-förhållande : 0.4
- Makula: Inget kliniskt signifikant makulaödem
- Fartyg: Inga större tilltäppningar, försvagade
- Periferi: Tunga PRP-ärr
Differentialdiagnos
- Myasthenia gravis
- Ögonsjukdom i sköldkörteln
- Kronisk progressiv extern oftalmoplegi
- Internuklear oftalmoplegi
- Skev avvikelse
- Mikrovaskulär ischemi sekundär till diabetes
- Kompression av en massa (dvs. tumör eller abscess)
- Halshinnafistel
- Demyeliniserande sjukdom (dvs. multipel skleros)
- Granulomatös sjukdom (dvs. sarkoidos)
- Jätte cellarterit (eller andra typer av vaskulit)
- Neurosyphilis
- Kavernös sinustrombos
- Ny hjärnhistoria av hjärnkirurgi
- Läkemedelsbiverkningar (dvs. infliximab)
- Trauma
- Aneurysm
- Stroke
KLINISK KURS
Presentationen överensstämde med en rätt elevsparande tredje nervförlamning sekundär till dåligt kontrollerad högt blodtryck och diabetes. Den tidigare upparbetningen av neurologi fyra månader tidigare var negativ för en massa, aneurysm eller stroke. Det bestämdes att den tredje nervförlamningen var ischemisk till sin natur, och han fick strikta försiktighetsåtgärder för återvändande, såsom progression av symtom eller involvering av eleven. Vid återbesöket tre månader senare hade det högra övre ögonlocket och motilitetsunderskotten lösts helt. Han uppmuntrades att diskutera diabetes och högt blodtryck med sin primärvårdspersonal och att fortsätta följa med oftalmologi angående PDR-hantering.
Figur 3: Externa 5-blicksbilder tagna vid uppföljningsavtalen fyra månader efter symtom som visar full extraokulär rörlighet och ingen ptos bilateralt.
DIAGNOS
Höger sida ischemisk elevsparande kranialnerv III pares
DISKUSSION
Etiologi / Epidemiologi
Förvärvad tredje nervförlamning, som ofta förekommer med ptos och ögat i en ”ned och ut” -position, har en bred differentiell diagnos inklusive mikrovaskulär skada, tumörer, aneurysmer, post-neurokirurgi och trauma. Förekomsten av förvärvad tredje nervförlamning uppskattas till ungefär fyra per 100 000, varvid mikrovaskulär ischemi är den vanligaste orsaken, som omfattar 42% av fallen.
Aneurysm som orsak till tredje nervförlamning har tidigare uppskattats till 10-30%, men nyare uppskattningar har placerat frekvensen på cirka sex procent. Tumörer utgör cirka 11% av de tredje nervförlamningstillfällena, medan trauma utgör cirka 12% av fallen. När det finns en tredje nervförlamning utan elevinvolvering, tyder detta mer på mikrovaskulär ischemi, en komplikation som ofta ses hos dåligt hanterade diabetiker. Dessutom är en annan viktig orsak till ischemisk tredje nervförlamning vaskulit, särskilt jätte cellarterit (GCA).
Patofysiologi
Mikrovaskulär ischemi sekundär till diabetes beror på perifer nervskada och förlust av blodflöde. Perifer nervskada är slutresultatet av osmotisk skada orsakad av ackumulering av sorbitol och avancerade glykationsändprodukter (AGE). Åldrar leder till oxidativ stress främst genom aktivering av NADPH-oxidas, och detta kan i sin tur leda till apoptos hos de nervvävnader som påverkas, såsom Schwann-celler, nervfibrer och endotelceller i vaso vasorum. Ischemi skadar initialt de centrala motorfibrerna i kranialnerv III. Detta tros inträffa eftersom artären som levererar kranialnerv III är belägen centralt. Däremot färdas de parasympatiska fibrerna ytligt längs den mediala delen av kranialnerv III. De parasympatiska fibrerna som förmedlar mios börjar i Edinger-Westphal-kärnan, och deras axoner spårar längs periferin av kranialnerv III för att synapsas med postganglioncellerna i ciliär ganglion (se figur 4). Ciliary ganglion innehåller axoner som kommer in i ögat via de korta ciliära nerverna, som innerverar sphincter pupillerna, muskeln som leder till pupillförträngning. När det gäller mikrovaskulära tredje nervförlamningar, eftersom de parasympatiska nervfibrerna ligger längst bort från det ischemiska blodkärlet, drabbas de i de flesta fall mycket senare eller sparas helt. Detta resulterar i en tredje nervförlamning med en icke utvidgad och reaktiv pupil.
Figur 4: Används med tillstånd, Patrick J. Lynch, medicinsk illustratör; C. Carl Jaffe, läkare, kardiolog. https://creativecommons.org/licenses/by/2.5/. Anatomiskt diagram som visar närheten av de parasympatiska nervfibrerna med den okulomotoriska nerven. Observera att ciliary ganglion är där den parasympatiska synapsen inträffar, och postganglioniska nervfibrer reser för att innervera pupillens sfinktermuskel, vilket möjliggör pupillsträngning.
Tecken / symtom
En tredje nervförlamning uppträder vanligtvis med ögat i en bortförd och deprimerad position (”ned och ut”) på grund av en motsatt verkan av lateral rektus och överlägsen sned muskler. Patienten upplever ofta binokulär diplopi om ögonlocket inte är helt ptotiskt och blockerar den visuella axeln. Eftersom de parasympatiska nervfibrerna vanligtvis sparas är pupillen vanligtvis icke utvidgad och svarar på ljus. En av de mer allvarliga etiologierna som orsakar en tredje nervförlamning är en bakre kommunicerande artäraneurysm, som ofta presenteras med en utvidgad pupil. Detta kliniska scenario kallas ofta ”pupillens regel”, vilket betyder att en utvidgad pupil i inställningen av tredje nervförlamning är ett olycksbådande tecken som ofta förknippas med en kompressionsskada. Det är dock viktigt att notera att elevens regel inte alltid gäller. Patienter med aneurysmer kan uppträda utan elevinvolvering och patienter med mikrovaskulär ischemisk tredje nervförlamning kan ha elevinvolvering. Vid en tvetydig undersökning eller medicinsk historia som inte är förenlig med mikrovaskulär sjukdom är det klokt att få avbildning för att utesluta orsaker som aneurysm eller tumör.
Testning / laboratorieupparbetning
Vid diagnos av en tredje nervförlamning utförs en fullständig okulär undersökning, inklusive pupillreaktivitet, extraokulär rörlighet, ögonlocksposition och konfrontationssynfält. Dessutom bör alla kranialnerver utvärderas (2). Om man misstänker myasthenia gravis bör istestet eller Tensilon-testet utföras (mer information om testning av myasthenia gravis finns här). Om GCA misstänks är det viktigt att erhålla en C-reaktiv proteinnivå, erytrocytsedimenteringshastighet och trombocytnivåer. Om man misstänker ischemisk sjukdom är det klokt att utvärdera patientens blodtryck, fasta blodsockernivå och hemoglobin A1c. Om patienten är ett barn, bör en fullständig blodräkning med differentiering beställas för att utvärdera med avseende på bloddyscrasier.
Imaging
Imaging-metoder för misstänkt ischemisk elevsparande tredje nervförlamning är för närvarande under debatt. Vissa källor föreslår att man får en huvud-CT eller ett CT-angiogram och beställer endast en MR-huvud om huvudet CT eller CT-angiogram är inte tillgängligt eller kontraindicerat. Men den vanligaste initiala bildmodaliteten är MR. I fall av misstänkt subaraknoid blödning eller trauma kan en CT-skanning vara den föredragna metoden. Om eleven är inblandad, är CT angiografi indikerad om patienten är äldre än 10 år och tidigare avbildningsstudier är otvetydiga. Studier har visat att neurologer är mer benägna än ögonläkare att beställa MR-avbildning hos patienter som uppvisar tredje nervförlamning.
D beslut om att beställa en MR för en patient med en elevsparande tredje nervförlamning är beroende av den medicinska historien. Vissa studier tyder på att beställning av en MR för en tredje nervförlamning bör göras hos patienter utan diabetes eller högt blodtryck, eftersom en icke-ischemisk orsak sannolikt är högre utan riskfaktorer. Däremot kan patienter med misstänkt ischemisk tredje nervförlamning som har haft diabetes eller högt blodtryck i början observeras med möjlighet till MR-avbildning om det inte har skett någon förbättring efter tre månader. MR som ett diagnostiskt test har visat sig ha någon klinisk nytta, med en studie som erhöll en MR i hjärnan på 43 patienter med en elevsparande tredje nervförlamning och visade en identifierbar orsak i 25 fall.
Behandling / hantering / riktlinjer
Hantering av ischemisk tredje nervförlamning är förväntansfull observation eftersom tillståndet oftast är självbegränsande och uppmärksamhet riktas mot att hantera riskfaktorerna. Lämpliga ingrepp inkluderar kontroll av blodsocker, blodtryck och lipidnivåer. Medan ischemisk tredje nervförlamning kan vara försvagande för patienter, försvinner symptomen helt hos 80-85% av patienterna under en period av tre till sex månader. Men om tillståndet inte löser sig, eller om patienten önskar symptomatisk lindring under den mellanliggande tidsperioden, finns det flera behandlingsalternativ. Alternativ för att hantera diplopi inkluderar att stänga det drabbade ögat med en lapp eller opak lins eller placera ett Fresnel-prisma när medial rectus fortfarande har kvarvarande funktion. Det bör dock noteras att lapp ibland avskräcks hos barn under åtta år på grund av risken för att utveckla amblyopi, och användning av prismer rekommenderas inte alls hos barn av ögonläkare vid University of Iowa.
Botuliniumtoxin till lateral rectus är ett annat alternativ under den akuta fasen av en tredje nervförlamning och har visat sig vara särskilt användbar i isolerade fall av medial rectus-involvering. Toxinet verkar genom att försvaga den laterala ändtarmen och balansera förlamningen av den mediala ändtarmen.Botuliniumtoxinbehandling är mindre ofta indicerad för vertikal muskelobalans, eftersom det har visat sig ha fler komplikationer, nämligen muskelsvaghet eller styvhet. skelettkirurgi kan utföras (19). Dokumenterad stabilitet av kvarvarande underskott i extraokulär rörlighet önskas innan man fortsätter med korrigerande kirurgi. Blefaroptosoperation kan också göras för att korrigera eventuell kvarvarande ptos associerad med en tredje nervförlamning (20). Tredje nervförlamning har många olika kirurgiska tillvägagångssätt baserat på svårigheten hos pares. Alternativ inkluderar Müllers ”muskelkonjunktivalresektion (MMCR), levatorframsteg och frontalis-sele, som diskuteras i den här relaterade EyeRounds-artikeln.
EPIDEMIOLOGI ELLER ETIOLOGI
|
TECKEN
|
SYMPTOM
|
BEHANDLING / HANTERING
|