Vad är primär biliär kolangit (PBC)?

Primär biliär kolangit (PBC), tidigare känd som primär gallcirros, är en sjukdom som skadar leverns förmåga att fungera. Det är kroniskt, vilket innebär att det varar länge eller regelbundet kommer tillbaka.

Hos personer med PBC skadas gallgångarna, sedan inflammeras och så småningom permanent skadas. Gallgångarna är små rör i levern som transporterar gallan (ett ämne som behövs för att smälta mat) från levern till andra delar av matsmältningssystemet.

När gallgångarna inte fungerar, byggs gall upp. i levern. Denna uppbyggnad kan orsaka ärrbildning i levern (cirros). Cirros gör det svårt för levern att fungera korrekt. PBC är progressiv, vilket betyder att det blir värre med tiden. Om det inte behandlas kan cirros orsaka leversvikt och till och med död.

Vem påverkas av primär biliär kolangit (PBC)?

Läkare diagnostiserar vanligtvis PBC hos personer mellan 35 och 60 år. Över 90 procent av patienterna som utvecklar PBC är kvinnor. Det påverkar människor av alla raser. PBC uppskattas förekomma hos cirka 65 av 100 000 kvinnor och hos 12 av 100 000 män.

Vad orsakar primär biliär kolangit (PBC)?

Läkare vet inte med säkerhet vad orsakar PBC. Vissa experter tror att det kan vara relaterat till ett problem med immunsystemet, där immunsystemet attackerar friska celler i kroppen. I PBC tror läkare att immunsystemet skadar gallgångarna.

Även om det inte finns någon känd orsak, har vissa personer med PBC också andra relaterade autoimmuna sjukdomar. Dessa tillstånd inkluderar autoimmun hepatit, sköldkörtelsjukdomar, sklerodermi, Raynauds sjukdomar, Sjögrens syndrom och celiaki. Frekventa urinvägsinfektioner ses också ofta hos patienter med PBC. Dessutom kan infektioner, rökning och exponering för vissa kemikalier spela en roll för att utlösa PBC.

PBC tenderar också att förekomma oftare bland familjemedlemmar. Om en familjemedlem har PBC, har de andra familjemedlemmarna en ökad risk.

Vilka är symtomen på primär biliär kolangit (PBC)?

Många med PBC har inga symtom i de tidiga stadierna. Vissa människor upptäcker att de har tillståndet när en läkare testar dem för en annan fråga. När tillståndet fortskrider kan drabbade personer först uppleva symtom inklusive:

• Trötthet (trötthet)
• Kliande hud (klåda)
• Buksmärta
• Mörkare hud
• Små gula eller vita stötar under huden eller runt ögonen
• Torra ögon och mun
• Muskel- och ledvärk

I senare stadier av PBC inkluderar ytterligare symtom:

• Guling av huden och vita ögon (gulsot)
• Svullnad i ben, fotled och fötter (ödem)
• Svullnad i buken från vätskeuppbyggnad (ascites)
• Intern blödning i övre magsäcken / matstrupen från förstorade vener (varicer)
• Illamående
• Viktminskning
• Mörk urin

Få användbar, användbar och relevant hälso- och hälsoinformation

förnyar