Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome (PRES): En fallrapport och litteraturöversikt

Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome (PRES) är ett tillstånd som orsakas av reversibelt subkortiskt vasogent ödem som kliniskt kan manifestera sig med huvudvärk, förändrad mental status, synstörningar och / eller kramper.1 Framåt presenterar vi ett fall av en kvinna som togs in för otålig huvudvärk och så småningom visade sig ha radiografisk stigmata av PRES.

FALLRAPPORT

En 56-årig kvinna presenterade en ny suddig syn, diplopi, huvudvärk och yrsel, 24 timmar efter att ha skrivits ut från sitt lokala sjukhus. Hennes första sjukhusvistelse var för högt blodtryck med blodtryck så högt som 230 mmHg systoliskt, vilket krävde administrering av IV enalaprilat. Hennes symtom på synstörningar, huvudvärk och yrsel började strax efter urladdning och förvärrades under de närmaste 24 timmarna. När hon återvände till akutmottagningen var hon afebril med regelbunden hjärtrytm och rytm. Systoliskt blodtryck varierade från 98-107 mmHg, med diastoliskt blodtryck från 54-67 mmHg. Patienten hade inga bevis för papilledema vid fundoskopisk undersökning, inga fokala neurologiska underskott, och det fanns ingen observation av exoftalmos, ptos eller nystagmus. Dessutom avslöjade laboratoriestudier ESR, TSH och CRP allt inom normala gränser.

Hon fick 1-liters bolus med normal saltlösning, Benadryl 50 mg PO en gång och Reglan 10 mg genom munnen en gång. Benadryl och Reglan gavs för en initial diagnos av migränhuvudvärk, som därefter lindrades. En CT av huvudet utan kontrast var negativ för intrakraniell blödning. En MR-undersökning av huvudet med och utan kontrast utfördes, och den visade symmetrisk FLAIR / T2-signalavvikelse huvudsakligen inom kortikala och subkortiska vita substansen i occipitala lober bilateralt med motsvarande begränsad diffusion (figur I). Dessa resultat överensstämde med bakre reversibelt encefalopatisyndrom (PRES). Patienten urlades med en läkemedelsregim för att bibehålla sitt systoliska blodtryck i intervallet 120-140 mmHg och med uppföljning av neuro-oftalmologi.

DISKUSSION

1996, 1996, Hinchey et al. beskrev ett tillstånd som kännetecknas av plötslig huvudvärk med eller utan neurologiska underskott eller kramper relaterade till dysfunktion av de autoregulatoriska egenskaperna hos hjärnkärlsystemet. De myntade namnet ”reversibelt posteriort leukoencefalopatisyndrom.” 1 Senare år döptes tillståndet bakom reversibelt encefalopatisyndrom för att mer exakt överväga att de stigmatiska skadorna inte är begränsade till vit substans.2 PRES är ofta associerad med högt blodtryck, sepsis, preeklampsi, eklampsi, autoimmuna sjukdomar (t.ex. reumatoid artrit, Crohns sjukdom, systemisk lupus erythematosus), njursvikt, hypomagnesemi, hyperkalcemi, hyperkolesterolemi och exponering för immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel.3,4 Sällsynta samband kan inkludera iatrogena orsaker såsom administrering av linezolid, kontrast och intravenöst immunglobulin. Miljöförolämpningar som ympning av skorpiongift, berusning med LSD eller överdos av efedra är också inblandade.4

Den exakta mekanismen för PRES är för närvarande inte väl förstådd. En av dom inating hypoteser är att svår hypertoni överskrider den auto-reglerande förmågan hos hjärnblodkärlen, vilket leder till kompromiss av blod-hjärnbarriären och vasogent ödem.3 Den övre gränsen för auto-reglering av hjärnkärl är ungefär 150-160 mmHg. Detta intervall kan dock sträcka sig upp till 30 mmHg högre i akuta sympatiska tillstånd. Detta fenomen kan uppstå på grund av den rika sympatiska innerveringen hos majoriteten av hjärnkärlsystemet. Eftersom det finns liten sympatisk innervering i den bakre fossa, kan parieto-occipitala regioner i hjärnan vara särskilt mottagliga för hyperperfusion.4 Kronisk hypertoni kan bidra till ökade gränser över tid.

Trots att PRES är associerat med accelererad hypertoni kan ungefär 15 till 20 procent av patienterna vara normotensiva eller hypotensiva under den första utvärderingen, 5 som vår patient presenterade. Förekomsten av detta resultat tyder på att mekanismen inte förklaras fullständigt av defekter i auto-reglering av hjärnvaskulaturen. Andra postulerade teorier för PRES inkluderar fysisk störning av endotelskiktet, kompromiss med blod-hjärnbarriären vid inflammatoriska tillstånd som sepsis eller autoimmunitet, eller kärlavvikelser som leder till hjärnkärlsammandragning och hypo-perfusionstillstånd såsom vid eklampsi och cyklosporintoxicitet.5 Vår patient kan ha varit i hypo-perfuserat tillstånd vid presentation, troligtvis på grund av de plötsliga förändringar i blodtrycket från hennes tidigare sjukhusvistelse.

Kliniskt innefattar PRES flera typer av kliniska tecken och symtom. Cirka 50 till 80 procent av PRES-patienterna är encefalopatiska, 60 till 75 procent manifesteras med anfall, 50 procent med huvudvärk, 33 procent med synstörningar, 10 till 15 procent med fokala neurologiska underskott och fem till 15 procent med status epilepticus.4 Encefalopati hos dessa patienter kan variera från dumhet till komatos. Krampanfall är ofta generaliserade och kan vara flera. Status epilepticus kan också manifestera sig, men detta är mindre vanligt. PRES kan vara en misstänkt orsak till SE om patientens EEG är positiv för parieto-occipital till temporala skarpa vågor.6 Det akuta encefalopatisyndromet (förvirring, huvudvärk, kräkningar och deprimerat medvetande) och synstörningar (suddig, syn, hemianopsi eller fullständig kortikalblindhet) kan också få klinikern att placera PRES i sin differentiella diagnos. Labs kan återspegla normal CSF och laboratorietecken på endotelinskada, såsom ökad LDH, trombocytopeni och förekomst av schistocyter.3

MR är särskilt användbar vid diagnos av PRES. Radiografisk stigmata av sjukdomen involverar vanligtvis ökad signal på T2 och vätskedämpad inversionsåterhämtning (FLAIR) avbildning av subkortikal vit substans med vasogent ödem som huvudsakligen involverar parieto-occipital och posterior temporala lober i båda hjärnhalvorna.4 Emellertid andra strukturer såsom de främre hjärnregionerna, djupvitt materia, hjärnstammen och lillhjärnan kan också vara inblandade. Tre primära beskrivande variationer av röntgenfynd förekommer hos cirka 70 procent av patienterna: ett dominerande parieto-occipital mönster, holo-hemisfäriskt vattenskillningsmönster och överlägset frontal sulcus-mönster.7 Frontal och temporal lobinvolvering kan ses i upp till 75 procent av fallen . På samma sätt kan ödem drabba basala ganglier och hjärnstammen i upp till en tredjedel av fallen och lillhjärnan i upp till hälften.4 Slutligen är intrakraniell blödning vanlig, vilket komplicerar 10 till 25 procent av fallen. Intra-parenkymal blödning är den vanligaste typen av intrakraniell blödning och subaraknoidalblödning är den näst vanligaste typen.8

När en patient har akuta eller subakuta neurologiska symtom är det kliniska sammanhanget viktigt för diagnosen PRES. Om en patient uppvisar neurologiska symtom som nämnts ovan och antingen är i hypertensiv nödsituation, har labil blodtryck, har kemoterapi, har kronisk högt blodtryck, en autoimmun sjukdom, njursvikt eller har preeklampsi / eklampsi PRES bör vara i differentiell diagnos. Andra sjukdomar som ska beaktas i differentieringen inkluderar infektion, paraneoplastisk encefalit, malignitet, CNS-vaskulitider, alkoholavbrott, läkemedelsförgiftning och akut stroke.4 Lämplig upparbetning bör inkludera ett fullständigt blodtal, urintoxikologisk skärm, ländryggspunktion och bildbehandling – beräknad tomografi utan kontrast (för att utesluta intrakraniell blödning) och MR utan kontrast (för att utvärdera för tumörer eller ischemisk förändring).

Det allmänna begreppet PRES-behandling bör kretsa kring strikt blodtryckskontroll. Såvitt vi vet har inga randomiserade kontrollerade studier utförts för att bedöma optimal terapeutisk hantering av PRES. Den allmänna rekommendationen för de som diagnostiserats med PRES är övervakning på en intensivvårdsavdelning, eftersom dessa patienter kan ha labila blodtryck som bäst kan fångas genom övervakning med en artärlinje.4 Lämpliga konsulttjänster bör inkluderas beroende på den misstänkta orsaksfaktorn. 3 I förekommande fall, avlägsnande av kränkande droger eller olagliga substanser, behandling av kramper / SE, sepsis eller förvärringar av autoimmun sjukdom, och övervägande av förlossning av fostret med kejsarsnitt hos personer med preeklampsi eller eklampsi.

PRES-patienter som uppvisar förhöjt blodtryck bör behandlas som hypertensiva nödsituationer. Därför rekommenderas att blodtrycket ska sänkas med 25 procent under de första timmarna av behandlingen.4 Blodtryckskontroll vid högt blodtryck bör utföras med intravenösa läkemedel som är kortverkande för att uppnå det förutbestämda målblodtrycket. . Första linjens medel för PRES-relaterad hypertensiv nöd inkluderar intravenös nikardipin (5-15 mg / h) och labetalol (2-3 mg / min). 12 Nitroglycerin rekommenderas inte till PRES-patienter, eftersom det har föreslagits att förvärra hjärnödemet.13 Tabell 1 visar en lista över parenterala medel som vi rekommenderar i hypertensiv nödsituation.

Patienter återhämtar sig vanligtvis helt inom dagar till veckor.9 Mer allvarliga fall av PRES kan leda till kvarvarande permanent neurologisk skada (hemipares, anfall, minskade synförändringar) eller dödsfall, typiskt från antingen intrakraniell blödning eller hjärnbråck på grund av markant hjärnödem som orsakar farligt höga nivåer av globalt intrakraniellt tryck.10 , 11

SLUTSATS

PRES är ett reversibelt tillstånd med akuta neurologiska symtom som sträcker sig från huvudvärk till krampanfall med röntgenbild av vasogent ödem i olika delar av hjärnan. Även om mekanismen inte har blivit helt klarlagd, har endotel dysfunktion / skada relaterad till accelererad högt blodtryck, exponering för vissa mediciner, eklampsi eller autoimmuna störningar varit inblandade. Behandling av PRES kretsar kring strikt blodtryckskontroll med JNC-riktlinjer för hypertensiva nödsituationer, samt korrigering av eventuella orsaksfaktorer. n

Kevin G. Lazo, DO är på avdelningen för medicin, Northwell Health Lenox Hill Hospital i New York City.

Steven Mandel MD, PC är en klinisk professor i neurologi vid Lenox Hill Hospital, Hofstra Northwell School of Medicine.

Bidyut Pramanik, MD är chef för neuroradiologi vid Lenox Hill Hospital i New York City.

Jane A Lee, MD är neuroradiolog vid Lenox Hill Hospital i New York City.

Maria V. DeVita MD, FACP, FASN är en klinisk professor i medicin vid Hofstra Northwell School of Medicine i New York City och biträdande chef för avdelningen för nefrologi vid Lenox Hill Hospital.

David L. Coven MD, PhD är chef för Cardiac Care Unit och en interventionskardiolog vid Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute i New York.

Sandra Gelbard, MD är biträdande professor i Medicin vid NYU School of Medicine och Hofstra Northwell School of Medicine.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. Ett reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC, et al. Posterior reversibel encefalopatisyndrom: Utnyttjande av vätskedämpad inversionåtervinning MR-avbildning vid upptäckt av kortikala och subkortikala lesioner. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S. Posterior Reversible Encefalopathy Syndrome. Journal of Intensive Care Medicine. 2012; 27 (1): 11-24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Posterior reversibel encefalopati syndrom: kliniska och radiologiska manifestationer, patofysiologi och utestående frågor. Lancet Neurol 2015; 14: 914–25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Blodtrycksfluktuationer i bakre reversibelt encefalopatisyndrom. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Status epilepticus som initial manifestation av bakre reversibelt encefalopatisyndrom. Neurologi 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, styrelseledamot JF. Distinkta bildmönster och lesionsfördelning i bakre reversibelt encefalopatisyndrom. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Avbildningsmönster för intrakraniell blödning i samband med bakre reversibelt encefalopatisyndrom. Neuroradiologi 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A. Posterior reversibel encefalopati syndrom: långvarig uppföljning. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773–77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Hypertensivt bakre reversibelt encefalopatisyndrom som orsakar bakre fossaödem och hydrocefalus. J Clin Neurosci 2014; 21: 207–11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Hypertension-inducerat reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom som orsakar obstruktiv hydrocefalus. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.