PMC (Svenska)
DISKUSSION
Många sjukdomar orsakar pancytopeni, och frekvensen av dessa sjukdomar varierar beroende på land, kön och ålder. Dessa orsaker tenderar inte att vara allvarliga. Till exempel orsakar förkylningsvirus övergående pankytopeni, men AA och MDS kan få dödliga konsekvenser. Vitamin B12-brist och smittsamma orsaker är vanliga i underutvecklade länder och utvecklingsländer, medan maligna orsaker dominerar i utvecklade länder. Till exempel en studie av Kemal et al. hade rapporterat att malaria och hypersplenism var de vanligaste orsakerna i Jemen följt av megaloblastisk anemi. En studie som utvärderade de etiologiska orsakerna i 195 fall med pancytopeni i Sydafrika avslöjade som orsaker till pancytopeni: benmärgssvikt (67,7%), AA (11%), allvarliga infektioner (9,7%) och hypersplenism (7,7%) respektive. I en annan studie som utvärderade etiologin för pancytopeni med 77 patienter ”benmärgsbiopsier i Indien, rapporterades megaloblastisk anemi vara den vanligaste orsaken (68%), medan AA (7,7%), MDS respektive hemofagocytiskt syndrom var sällsynta orsaker. I en studie som utvärderade 166 fall av pancytopeni från två centra i 6 år i Indien rapporterades de vanliga orsakerna vara AA i 49 fall, megaloblastisk anemi i 37 fall, leukemi och lymfom i 30 fall och hypersplenism i 19 fall. Det betonades att megaloblastisk anemi inte bör förbises eftersom det var en behandlingsbar orsak till pancytopeni.
Även om vår studie inte omfattade ett stort antal patienter inkluderade den fall av pancytopeni som bodde i Istanbul hade etnokulturell mångfald Etiologiska orsaker till pancytopeni varierar beroende på provins i vårt land. Till exempel om denna studie hade genomförts i Kelkit Valley i Turkiet, särskilt under vår- och sommarsäsongen, Krim-Kongo h emorragisk feber kunde ha stött på som den viktigaste anledningen. Dessutom har vi kategoriserat fallen som unga och äldre medelålders, eftersom vi syftade till att avslöja vikten av ålder som bör beaktas vid differentiell diagnos av pancytopeni. I denna studie var den vanligaste orsaken kronisk leversjukdom, följt av MDS i de fall som var äldre än 65 år, medan vitamin B12-brist var den vanligaste orsaken hos unga vuxna. Orsaker till pancytopeni var vanligtvis godartade hos de unga vuxna, medan kroniska sjukdomar och maligna orsaker observerades i äldre åldrar. Hematologiska maligniteter och kemoterapi-relaterad pancytopeni utvärderades inte i denna studie. Det bör tas i beaktande att immunhemolytisk anemi och immuntrombocytopeni kan utvecklas hos 10% av patienter med kronisk lymfocytisk leukemi (CLL). Evans syndrom och ren röda blodkroppar kan också observeras tillsammans. Benmärgsbiopsier kan undersökas som hypocellulära eller hypercellulära hos patienter med pancytopeni. Den hypocellulära benmärgen ses i AA, hypoplastisk MDS och paroxysmal nattlig hemoglobinuri, medan hypercellulär syn ses i megaloblastisk anemi, MDS, hypersplenism orsakad av portalhypertension, malaria och visceral leishmaniasis. Det rapporterades att immuncytopeni hade uppstått före diagnosen CLL för många år sedan, och malign B-CLL-klon kunde orsaka antikroppsproducerande immuncytopeni. MDS är försämringen av blodkroppsproduktionen i benmärgen och åtföljs ofta av andra hematopoetiska stamcellssjukdomar. Det diagnostiseras särskilt hos äldre män med pancytopeni. MDS och cancer bör beaktas i äldre manliga fall med pancytopeni.
Vitamin B12-brist registrerades som den vanligaste orsaken till pancytopeni hos unga vuxna. Det diagnostiseras vanligtvis som MDS. Eftersom kärnmognadsavvikelser, dysplasi och megaloblastiska förändringar i alla tre serierna observeras vid utvärderingen av benmärgsutstryk. Det kan urskiljas med förhöjt mjölkdehydrogenas i blodet och återhämtning av pancytopeni i 1s ”2 veckor efter vitamin B12-substitution.
Kroniska leversjukdomar (infektiös, icke-infektiös, kompenserad och icke-kompenserad cirros) var vanliga orsaker hos alla patienter och kvinnliga patienter äldre än 50 år, medan solida tumörer och MDS var vanligare i manliga fall äldre än 50 år. Som en komplikation av kronisk leversjukdom leder portalhypertensionsjukdomar till pancytopeni genom hypersplenism. Akut och kronisk viral hepatit B och C, brucellos och HIV-infektioner orsakar också pancytopeni. Suppression av benmärg, hypersplenism på grund av splenomegali och antivirala läkemedel är relaterade till pancytopeni i fall med kronisk leversjukdom.
Läkemedel och reumatiska sjukdomar var vanliga orsaker i kvinnliga fall yngre över 65 år i vår studiepopulation. Läkemedel som används vid behandling av reumatiska sjukdomar orsakar pancytopeni som biverkning eller som primärsjukdom. ness.Faktum är att läkemedel och akuta luftvägsinfektioner orsakade av virus (influensavirus, parainfluensavirus, adenovirus, etc.) är mycket vanliga i fall som tas upp till inre sjukdomar och infektionssjukdomar avdelningar med pancytopeni, men dessa fall återhämtar sig vanligtvis inom en kort tid. Dessa orsaker registrerades inte bland våra fall. Hematologiska orsaker har sticker ut i etiologin för pancytopeni bland våra fall, eftersom fall som togs in på hematologiska avdelningen hade utvärderats.
Gauchers sjukdom och sarkoidos observeras sällan i etiologin för pancytopeni. Pancytopeni utvecklas på grund av benmärgsinfiltration och / eller splenomegali relaterad till dessa sjukdomar. Vi har diagnostiserat en sällsynt klinisk form av sarkoidos hos en patient som orsakade cytopeni relaterad till splenomegali och hypersplenism. En sällsynt orsak till pancytopeni är makrofagaktiveringssyndrom (MAS) eller hemofagocytiskt syndrom som ofta leder till dödsfall. MAS är i allmänhet sekundär till infektion eller malignitet. Hemofagocytiska celler observerades i benmärgsbiopsin i vårt fall som hade dött inom 2 veckor. Etiologi kunde inte fastställas.
Fram till tidpunkten för denna studie fanns det ingen studie som hade utvärderat de etiologiska orsakerna till pancytopeni i Turkiet. Nästan alla patienter med pancytopeni hade presenterats som fallrapporter. Brucellos, vitamin B12-brist, malaria och hematologiska orsaker har också rapporterats som de etiologiska orsakerna till pancytopeni.