Översikt & Diagnos
Mediatorer som produceras av mastceller har en avsevärd effekt på specifik symtomatologi. Symtom inklusive, men inte begränsat till rodnad, klåda), urtikaria (nässelfeber), huvudvärk, gastrointestinala symtom (inklusive diarré, illamående, kräkningar, buksmärtor, uppblåsthet, gastroesofagusflöde) och hypotension (lågt blodtryck), tillåter en patient som uppfyller det första av de tre nödvändiga samkriterierna för systemisk mastcellaktivering när patienten uppvisar symtom som involverar två eller flera organsystem parallellt, som återkommer eller är kroniska, befinns inte orsakas av något annat tillstånd eller störning andra än mastcellaktivering och kräver behandling eller terapi.6, 28
Det andra nödvändiga samkriteriet för systemisk mastcellaktivering beror på dokumentation om att mastceller är direkt involverade i symptomatologin. En ökning av serumnivån av tryptas, över baslinjen och inom ett smalt (allmänt accepterat som en till två timmars) tidsfönster efter en symptomatisk episod, föreslås som den föredragna metoden för att tillhandahålla bevis för mastcellinvolvering enligt dessa kriterier. 6, 28-30 Konsensusartikeln ger en metod för att beräkna den nödvändiga minimistigningen av serumtryptas.6 Efter en reaktion, en nivå av serumtryptas som är minst 20% över basalt serumtryptasnivå, plus 2 ng / ml , kommer att uppfylla det andra kriteriet som anges ovan för en mastcellaktiveringshändelse (se Tester för mer information). Konsensusmedlemmar kom också överens om att när serumtryptasutvärdering inte är tillgänglig eller när tryptasnivån inte stiger tillräckligt för att möta den nödvändiga ökningen för samkriteriet, kan andra medlare tester räcka. En ökning av urin-n-metylhistamin, prostaglandin-D2 eller dess metabolit, 11β-prostaglandin-F2α (24-timmars urintest för någon av de tre), anses vara ett alternativ för samkriteriet relaterat till ett krav på en mastcellförmedlarnivån stiger under en systemaktivering av mastcellaktivering.6
Slutligen kräver det tredje samkriteriet ett svar (baserat på svarkriterier15) på läkemedel som hämmar histaminens verkan.6 Dessutom hos dem med typiska mastcellsaktiveringssymptom kan ett ”fullständigt eller större” svar på läkemedel som hämmar andra mediatorer som produceras av mastceller eller blockerar mastcellmediatorfrisättning betraktas som uppfyllelse av det tredje samkriteriet för MCAS.6, 28
Mast Cell Activation Syndrome Variants