Normalt tryck Hydrocephalus (NPH)

Översikt

Normalt tryck hydrocephalus (NPH), trots sitt namn, är ett onormalt tillstånd. Det förekommer hos äldre vuxna när cerebrospinalvätska (CSF) byggs upp i hjärnans ventriklar. De förstorade områdena sträcker sig och skadar hjärnan, vilket orsakar symtom på mild demens, gångproblem och urinproblem. NPH blir ofta obehandlad eftersom den kan likna Alzheimers eller Parkinsons sjukdom. Men om den diagnostiseras tidigt kan NPH behandlas med en shuntanordning som dränerar vätska från kammarna och återställer dem till normal storlek.

Vad är normalt tryckhydrocephalus?

Normalt tryck hydrocephalus (NPH) är ett progressivt tillstånd som uppstår när det finns för mycket cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnan. Normalt produceras CSF i två stora håligheter i hjärnan som kallas ventriklar.

Figur 1. Cerebrospinalvätska (blå) framställs av choroid plexus inuti ventriklarna och är konstantfigcaption-centerabsorberad och fylls på. Den cirkulerar ut ur kammarna och in i subarachnoid utrymmen som omger hjärnan och ryggmärg. CSF absorberas av arachnoid villi längs toppen av hjärnan.

Vätskan strömmar in i och runt hjärnan och ryggmärgen för att dämpa och skydda dem mot skada (fig. 1). Vener på toppen av huvudet absorberar CSF i blodomloppet med en hastighet av ungefär en uns per timme. NPH uppstår när den normala volymen av CSF inte absorberas tillräckligt snabbt, vilket får vätskan att samlas i kammarna.

Figur 2. Vid normalt tryck hydrocephalus, ett överskott av CSF förstorar kammarna, sträcker hjärnan och orsakar symtom.

När CSF långsamt byggs upp i kammarna förstorar de och sträcker hjärnan (fig. 2). Detta kan skada nervfibrer i närheten som styr benen, urinblåsan och minnet.

NPH kan vara svårt att diagnostisera eftersom det kan likna andra, vanligare orsaker till demens eller Parkinsons. Om det diagnostiseras tidigt, NPH kan behandlas med en shuntanordning som dränerar överflödig vätska och reverserar några av symtomen.

Vilka är symtomen?

• Vandringssvårigheter framstår som en instabil eller blandad gång, en känsla av att fötterna sitter fast på golvet och inte kan gå upp.
• Mild demens kan inkludera minnesförlust, glömska och minskad uppmärksamhet span.
• Urinproblem varierar från frekvens och brådskande till verklig inkontinens.

En person med NPH har vanligtvis mer problem med att gå än med minne och har haft symtom under relativt kort tid. Någon som har varit på ett vårdhem i flera år med svår demens men kan gå ganska bra har förmodligen inte NPH.

Vem påverkas?

NPH tros redogöra för för 5% av alla fall av demens. Tillståndet drabbar främst äldre människor, och eftersom befolkningen lever längre ökar förekomsten av NPH.

Vilka är orsakerna?

NPH kan utvecklas från ingen känd orsak, eller det kan inträffa som ett resultat av en stängd huvudskada, hjärnkirurgi, hjärnhinneinflammation eller brustet aneurysm.

Hur görs en diagnos?

En korrekt diagnos är viktig eftersom människor med NPH som blir obehandlade kommer sannolikt att fortsätta att minska. De kommer sannolikt också att drabbas av onödig förlust av självständighet och nedsatt livskvalitet.

Det är svårt att diagnostisera NPH eftersom symtomen och förstorade ventriklar som kännetecknar det också ses under många andra förhållanden. NPH kan likna Alzheimers, Parkinsons och vaskulär demens. Det kan också efterlikna progressiv supranukleär pares och demens med Lewy-kroppar.

Figur 3. MR-undersökningar av normala och förstorade ventriklar.

En person som misstänks ha NPH börjar samråd med en neurokirurg eller neurolog. Läkaren granskar patientens medicinska historia och utför en fysisk undersökning. En datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRI) är beställd för att leta efter förstorade ventriklar eller andra tecken på blockering (Bild 3). är normalt, patienten har inte NPH.

Om man misstänker Parkinsons sjukdom kan läkaren ordinera en behandling med levodopamedicin. Levodopa skulle hjälpa en patient med Parkinsons men skulle inte lindra symtomen på NPH.

Gångtestning kan också användas för att skilja Parkinsons från NPH. Människor med NPH tenderar att ha en ataxisk gång – en bred, pingvinliknande promenad där benen är styva och foten kan dra och fånga – medan personer med Parkinsons tenderar att gå med små, blandade steg. Ibland går NPH och Parkinsons sjukdom kan inte särskiljas med blotta ögat.I dessa fall kan patienten genomgå test med en gångkarta, en lång matta som registrerar tidpunkten och regelbundenheten för en persons steg, steglängd och kadens.

En neuropsykolog kan testa patienten ” s minne och kognition. Denna undersökning kan utesluta en annan diagnos, såsom Alzheimers sjukdom eller demens som inte är Alzheimers.

Om NPH förblir en möjlig diagnos, planeras patienten att genomgå en ländryggsavloppsstudie.

Lumbar Drain Trial

En drain-test är en ”testkörning” för att avgöra om en CSF-shunt kommer att förbättra patientens symtom. Om patienten tar blodförtunnande medel, är han eller hon krävs för att stoppa medicinen 7 till 10 dagar före prövningen. Patienten läggs sedan in på sjukhuset. Vid inläggning utvärderar en fysioterapeut patientens gång för att fastställa en baslinje för deras balans och steg.

Figur 4. I ett ländryggsavlopp sätts en ihålig nål in i det vätskefyllda subaraknoidala utrymmet i den nedre ryggraden. En flexibel kateter förs in genom den ihåliga nålen och nålen tas bort. Cerebrospinalvätska (CSF) samlas upp i några dagar och CSF-tryck övervakas.

En lokalbedövning används för att bedöva området i nedre delen av ryggen. Kirurgen sätter in en tillfällig kateter i ryggraden för att dränera CSF (fig. 4). Patienten stannar på sjukhuset i 3 till 4 dagar medan CSF dräneras regelbundet och ditt tillstånd övervakas, särskilt din gångförmåga. Familj och vänner kan besöka och hålla dig sällskap.

Efter 72 timmar avlägsnas avloppet och sjukgymnasten gör en andra utvärdering av patientens gång. En upprepad neuropsykologisk undersökning utförs också. Om patientens minne och gång förbättras markant efter dräneringsförsöket, en positiv diagnos av NPH kan göras.

Alla symtomförbättringar från dräneringsförsöket kommer att pågå bara några dagar. Symtomen kommer att återgå till sitt tidigare tillstånd.

Om läkare, efter test, fastställer att en patient inte har NPH, bör patienten hänvisas till en neurolog. Neurologen kommer att överväga om patienten har en annan sjukdom som efterliknar NPH, såsom Alzheimers sjukdom eller hjärnatrofi. Behandlingen beror på den faktiska sjukdomsprocessen som sker.

Vilka behandlingar finns tillgängliga?

Det finns inget botemedel mot NPH och det finns inget läkemedel tillgängligt. En CSF-shunt kan emellertid ge symtomlindring för vissa patienter. Implanterad kirurgiskt tar enheten bort överflödig vätska från kammarna. Om ländryggens dräneringsprov är framgångsrik kan patienten vara en bra kandidat för en permanent CSF-shunt. Eftersom NPH vanligtvis är en progressiv störning förlänger shunten livskvaliteten för patienten men symtom på NPH kan återkomma.

Ibland kan en patient med NPH kanske inte kan göra en shunt på grund av andra hälsoproblem som gör kirurgi osäker. Behandling av detta tillstånd kan förbättra patientens hälsa så att han eller hon kan genomgå shuntoperationer säkert.

Shunt kirurgi

En neurokirurg och allmän sur geon arbetar tillsammans för att implantera en ventrikulär peritoneal (VP) shunt. Den flexibla, rörliknande enheten dränerar överflödig CSF från hjärnan till mageområdet (fig. 5).

Figur 5. En programmerbar shunt har tre delar: (1) en ventrikulär kateter som ansluter till ett (2) ventilsystem som reglerar trycket eller flödet av CSF ner en (3) peritoneal kateter in i buken.

Shunten har en ventil som öppnas för att frigöra vätska när trycket byggs upp. Vätskan rinner ut i bukutrymmet och absorberas senare. Avloppsröret kan också placeras i lungan eller halsvenen. Operationen utförs under generell anestesi och varar i cirka 90 minuter.

Steg 1. Ett snitt görs i hårbotten på baksidan av huvudet. Ett litet hål borras i skallen. En kateter passeras genom hjärnan för att vila inuti den förstorade ventrikeln.

Steg 2. Ett snitt görs bakom örat. Shunten / ventilen sätts in och den ventrikulära katetern fästs.

Steg 3. Ytterligare ett snitt görs i magen. Därefter skapas en tunnel under huden bakom örat, som sträcker sig ner i nacke och bröst och in i buken. En peritoneal kateter är ansluten till shunten / ventilen för att bära överflödig CSF till magen, där den kommer att absorberas.

Vad händer efter operationen?

Patienten stannar kvar på sjukhuset 2 till 3 dagar. Först kan området över shunten höjas upp, men när svullnaden försvinner är shunten vanligtvis inte märkbar. Spinal huvudvärk orsakas av läckage av CSF runt katetern eller shuntplatsen. Ligga platt och drick mycket koffeinfria icke-kolsyrade vätskor (t.ex. te, kaffe).

Patienterna bör ta det lugnt i flera veckor efter operationen, utan böjning, vridning, kraftigt lyft eller bär på tätt passande hattar. Snitt behöver tid för att läka.Patienter kan duscha enligt instruktioner från kirurgen men bör inte ta ett badkar eller doppa ner i vatten på fyra veckor. Snitt bör klappa torrt med en mjuk handduk för att undvika irritation.

Ring till kirurgens kontor om patientens temperatur överstiger 101 ° F eller om snittet börjar separera eller visar tecken på infektion, t.ex. som rodnad, svullnad, smärta eller dränering.

Om patienten har svår huvudvärk, kräkningar och en stel nacke som förhindrar att hakan sänks till bröstet – detta är en nödsituation – gå till sjukhus. Detta är tecken på blödning i hjärnan.

Återhämtning

De flesta patienter med en NPH-shunt kommer att se neurokirurgen två till tre gånger under det första året efter operationen. Det första besöket inträffar strax efter operationen och innebär att man kontrollerar snittet och följer upp eventuella problem som patienten kan ha under den tidiga återhämtningsperioden. dränerar inte för mycket eller för lite. Om det behövs kan läkaren justera shuntprogrammeringen med en kontroller från utsidan av kroppen utan ytterligare operation. Läkaren kan också begära en CT-skanning för att kontrollera ventriklarna.

I vissa fall kommer en icke-programmerbar shunt att implanteras. Placering av en justerbar kontra icke-justerbar shuntventil är en fråga om preferens och debatt bland neurokirurger. Tala med din läkare om vilken enhet som är bäst för din situation.

Vilka är riskerna?

Ingen operation är utan risk. Potentiella komplikationer från själva operationen inkluderar blödning i hjärnan eller kammarna, infektion, kramper och anestesiproblem.

Komplikationer som kan uppstå senare inkluderar shunt funktionsfel från en igensättning eller infektion. Detta gör att CSF byggs upp och returnerar de ursprungliga symtomen. Ring läkaren om du får onormala symtom. Blockeringar kan ofta åtgärdas. I sällsynta fall kan shunten behöva bytas ut.

Om kammarna minskar i storlek för snabbt kan hjärnan dra sig bort från skallen och riva små blodkärl. Detta kan orsaka blodproppar runt hjärnan (kallas subduralt hematom). Programmering av shunten för att dränera CSF i rätt takt och regelbundna uppföljningsbesök hos läkaren säkerställer att systemet fungerar optimalt.

Några symtom på shuntfel:

• Svårigheter med gång / gångstörningar
• Kognitiva problem / mild demens
• Urinbrådskande eller inkontinens
• Feber (tecken på shuntfel eller infektion)
• Rödhet längs shuntkanalen (tecken på shuntfel eller infektion)

Vad är resultaten?

Vissa patienter som behandlas med en shunt kommer att få dramatisk symtomlindring. Studier visar att 50 till 80% av patienterna kan förvänta sig en förbättring av sina symtom under de första två till tre åren. Andra patienter kan ha ett mindre framgångsrikt resultat. Flera faktorer avgör utfallet, inklusive patientens allmänna hälsa, vad som orsakade NPH och hur länge patienten har haft NPH.

Tidig diagnos och behandling förbättrar oddsen för att få framgångsrik symtomlindring med Patienter som har haft symtom i mindre än ett år eller har mild till ingen demens gör det bättre. Män, och alla patienter i hög ålder, är mindre benägna att visa förbättring i tänkande och minne efter en shuntoperation. En annan studie visade att medan signifikant förbättring av ataxisk gång och urininkontinens kan inträffa, är förbättring av demens ovanlig.

Varför vissa patienter förbättras och andra inte är resultatet av två faktorer. För det första förstår forskare inte helt vilka faktorer som orsakar NPH ska inträffa. För det andra skiljer neurokirurger sig på hur man diagnostiserar, behandlar och mäter framgång hos patienter med NPH.

Eftersom NPH är en livslång sjukdom kan en implanterad shunt ge symtomlindring, men den kan inte ge ett botemedel.

Källor & länkar

Om du har fler frågor, vänligen kontakta Mayfield Brain & Spine på 800-325 -7787 eller 513-221-1100.

Källor

1. Marmarou A, Bergsneider M, Felkin N, et al. Utveckling av riktlinjer för idiopatisk hydrocephalus med normalt tryck. Neurokirurgi 57 (Suppl): S1-3, 2005
2. Meier U, Konig A, Miethke C. Förutsägare av utfallet hos patienter med hydrocefalus med normalt tryck. Eur Neurol 51: 59-67, 2004
3. Chang s, Agarwal S, Williams MA, et al. Demografiska faktorer påverkar kognitiv återhämtning vid idiopatisk normal tryckhydrocephalus efter shunt. Cogn Behav Neurology 17: 179-184, 2004
4. Poca MA, Mataro M, Matarin M, et al. Bra resultat hos patienter med normaltryckshydrocefalus och faktorer som indikerar dålig prognos. J Neurosurg 103: 455-463, 2005

Länkar

Hydrocephalus Association

Life NPH