Mannen klagar över suddig syn som förbättras under loppet av dagen

Diffus hornhinnödem och diffust mikrocystiskt ödem observerades i båda ögonen. Små bullae noterades på höger öga.

Utgåva: januari 25, 2008

LÄGG TILL ÄMNE TILL E-POSTVARNINGAR

Få ett mejl när det är nytt artiklar publiceras på

Ange din e-postadress för att få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på.

Prenumerera

LÄGGT TILL E-POSTVARNINGAR

Du har lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar

Du har lyckats lägga till dina varningar. Du kommer att få ett mejl när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio

Vi kunde inte behandla din begäran. Vänligen försök igen senare. Om du fortsätter att ha det här problemet, vänligen kontakta [email protected].
Tillbaka till Healio

En 48-årig man hänvisades av en optiker för hantering av suddig syn. Han rapporterade suddig syn på morgonen i båda ögonen, vilket förbättrades vid mitten av dagen. Medan han använde hypertonisk saltlösning, förbättrades hans syn. Det fanns ingen smärta eller obehag i samband med detta tillstånd.

Patientens ögon- och medicinhistorik var icke-bidragande. Han hade inga läkemedelsallergier och tog bara en aspirin dagligen. Han använde inte tobaksprodukter och drack alkohol ibland. Familjens historia var också negativ.

Isabel M. Balderas

Tom Hsu

Undersökning

Patientens synskärpa var 20/30 i höger öga och 20/50 i vänster öga . Med uppenbar brytning var hans vision 20/30 i varje öga. IOP var 13 mm Hg i höger öga och 12 mm Hg i vänster öga. Pupillär undersökning var normal utan afferent defekt. Konfrontationssynfält och extraokulära muskelrörelser var normala.

Vid undersökning av slitslampa fanns det diffus hornhinnesödem i båda ögonen (figur 1). Med fluoresceinfärgning var diffust mikrocystiskt ödem uppenbart i båda ögonen, liksom några små bullae i höger öga (figur 2). Bindhinnan var vit och tyst i båda ögonen. Den främre kammaren var djup och tyst. Irisen var rund och reaktiv. Spår av nukleära sklerotiska grå starr var närvarande. Den bakre segmentundersökningen avslöjade normala skivor, fundi, kärl och perifer näthinna.

Vad är din diagnos?

Hornhinnesödem

Differentialdiagnosen för hornhinnesödem är bred, även om symtom kan spela en roll för att minska skillnaden. Fuchs endoteldystrofi är en välkänd orsak till hornhinnansödem. Detta drabbar vanligtvis vuxna under deras sjunde årtionde och därefter. Det finns progressivt svikt i hornhinnans endotelceller, vilket resulterar i tjocklek i hornhinnan och synförlust. Guttae, svampformade excrescences av Descemets membran ses i den centrala hornhinnan. Även om patienten är yngre än den typiska symptomatiska patienten, är detta fortfarande högt vid differentiell diagnos.

Posterior polymorf dystrofi är ett ovanligt hornhinnestillstånd som påverkar Descemets membran och endotel. Vanligtvis bilaterala orsakar hornhinnans förändringar ojämnheter i den bakre hornhinnan. Flerskiktat endotel och fokala excrescenser av Descemets membran kan kliniskt manifestera sig som ”snigelspår.” Stromalt ödem och epitelödem förekommer endast i avancerade fall.

Medfödd ärftlig endoteldystrofi är en ovanlig orsak till hornhinnesödem och presenterar i barndomen. ärftlig form förekommer vanligtvis vid födseln men fortskrider inte. Den dominerande formen uppträder vid ungefär 1 till 2 års ålder och kan utvecklas under hela barndomen.

Vanliga orsaker till hornhinnödem hos vuxna är pseudofakisk eller afakisk bullös keratopati; denna patient har dock aldrig haft ögonkirurgi.

Patientförlopp

Hornhinnans tjocklek var 533 µm i höger öga och 482 µm i vänster. Under de efterföljande 11 månaderna ökade hornhinnans tjocklek till 638 µm i höger öga och 582 µm i vänster. Bästa korrigerade synskärpan minskade till 20/100 i höger öga och 20/80 till vänster. Spekulärmikroskopi visade signifikant minskad endotelcellsdensitet, pleomorfism och polymegetism (figur 3).

Trots behandling med hypertona saltlösning och salva fortsatte patientens syn att försämras. På grund av den progressiva synförlusten med ödem genomgick patienten penetrerande keratoplastik i höger öga. Patologisk undersökning avslöjade stromalt ödem i hornhinnan (figur 4). Det fanns ett kraftigt förtjockat Descemets membran med försvagat endotel. Ingen guttata fanns i de patologiska avsnitten.

Efter operationen förbättrades patientens BCVA till 20/25 i höger öga. PK har planerats för vänster öga.

Diskussion

Fuchs endoteldystrofi beskrevs först av Fuchs 1910. Det är en icke-inflammatorisk, långsamt progressiv förlust av endotelceller vilket resulterar i hornhinnansödem. Även om det vanligtvis är ett bilateralt tillstånd, kan en stor grad av asymmetri existera. En dysfunktion av natrium-kalium ATPas-pumpen resulterar i en förslitning av endotelcellsfunktionen. Detta resulterar i närvaro av hornhinnesödem.

Även om hornhinnan guttata ofta ses är Fuchs endoteldystrofi ett ovanligt tillstånd. Det står dock för cirka 15% av PK-operationerna. Kvinnor har en cirka 4: 1 förekomst av sjukdomen. Arvsmönstret tros vara autosomalt dominerande.

Vid undersökning är tidiga resultat centrala guttata. Dessa har ett misshandlat metallutseende. Dessa fokala excrescenser är onormala utarbetningar av källarmembran och kollagen framställt av nödställda eller dystrofiska endotelceller. Även om det är ett kännetecken för Fuchs dystrofi, är de inte patognomiska för tillståndet.

I detta fall hittades Fuchs endoteldystrofi utan guttata. Detta har beskrivits i litteraturen tidigare. Man tror att endotelcellerna dör innan de kan utsöndra excrescensen.

Fyra kliniska stadier av Fuchs endoteldystrofi har beskrivits. Steg 1 är asymptomatisk, med normal syn och guttata vid undersökning. Steg 2 presenterar en smärtfri synminskning, vilket kan vara värre på morgonen och förbättras under dagen. Steg 3 är närvarande när bullae har bildats. Steg 4 kännetecknas av subepitelial fibros.

Behandlingen börjar vanligtvis med hypertoniska lösningar eller salvor. Att reducera IOP till mindre än 20 mm Hg kan ge mindre av en hydrostatisk tryckgradient av vätska in i hornhinnan. Om epiteliala erosioner eller bullae är närvarande kan kontaktlinser för bandage eller främre stromal punktering användas. Men med svår sjukdom kan PK behöva utföras. På senare tid utför kirurger endotelial keratoplasty med eller utan Descemets strippning. Genom att transplantera friska endotelceller kan förbättring av hornhinnödem uppstå.