IgA nefropati (Svenska)
Vad är immunoglobulin A (IgA) nefropati?
IgA nefropati, även känd som Bergers sjukdom, är en njursjukdom som uppstår när IgA-avlagringar byggs upp i njurarna och orsakar inflammation som skadar njurvävnader. IgA är en antikropp – ett protein som framställts av immunsystemet för att skydda kroppen från främmande ämnen som bakterier eller virus. De flesta med IgA-nefropati får vård från en nefrolog, en läkare som är specialiserad på behandling av personer med njursjukdom.
Hur påverkar IgA-nefropati njurarna?
IgA-nefropati påverkar njurarna genom att attackerar glomeruli. Glomeruli är uppsättningar av slingrande blodkärl i nefroner – de små arbetsenheterna i njurarna som filtrerar avfall och tar bort extra vätska från blodet. Uppbyggnaden av IgA-avlagringar inflammerar och skadar glomeruli, vilket får njurarna att läcka blod och protein i urinen. Skadorna kan leda till ärrbildning i nefronerna som utvecklas långsamt under många år. Så småningom kan IgA-nefropati leda till njursjukdom i slutstadiet, ibland kallat ESRD, vilket innebär att njurarna inte längre fungerar tillräckligt bra för att hålla en person frisk. När en persons njurar misslyckas behöver han eller hon en transplantation eller blodfiltreringsbehandlingar som kallas dialys.
Mer information ges i NIDDK: s hälsotema, Översikt över glomerulära sjukdomar.
Vad orsakar IgA-nefropati?
Forskare tror att IgA-nefropati är en autoimmun njursjukdom, vilket innebär att sjukdomen beror på kroppens immunsystem som skadar njurarna.
Människor med IgA-nefropati har en ökad nivå av IgA i blodet som innehåller mindre av ett speciellt socker, galaktos, än normalt. Denna galaktosbristiga IgA betraktas som ”främmande” av andra antikroppar som cirkulerar i blodet. Som ett resultat fäster dessa andra antikroppar sig på den galaktosbristiga IgA och bildar en klump. Denna klump kallas också ett immunkomplex. Några av klumparna fastna i glomerulus i nefronen och orsaka inflammation och skada.
För vissa människor går IgA-nefropati i familjer. Forskare har nyligen hittat flera genetiska markörer som kan spela en roll i utvecklingen av sjukdomen. IgA-nefropati kan också vara relaterat till luftvägs- eller tarminfektioner och immunsystemets svar på dessa infektioner.
Hur vanlig är IgA-nefropati och vem är mer benägna att få sjukdomen?
IgA nefropati är en av de vanligaste njursjukdomarna, förutom de som orsakas av diabetes eller högt blodtryck.1
IgA-nefropati kan förekomma i alla åldrar, även om det första beviset på njursjukdom förekommer oftast när människor är i tonåren till slutet av 30 s.2 IgA-nefropati i USA är dubbelt så sannolikt att det förekommer hos män än hos kvinnor.3 Även om det finns hos människor över hela världen är IgA-nefropati vanligare bland asiater och kaukasier.4
A person kan vara mer benägna att utveckla IgA-nefropati om
- han eller hon har en familjehistoria av IgA-nefropati eller IgA-vaskulit – en sjukdom som gör att små blodkärl i kroppen blir inflammerade och läcker
- han är en man i tonåren till slutet av 30-talet
- han eller hon är asiatisk eller kaukasisk
Vilka är tecknen och symtomen på IgA-nefropati ?
I de tidiga stadierna kanske IgA-nefropati inte har några symtom; det kan vara tyst i åratal eller till och med årtionden. När symtom uppträder är den vanligaste hematuri eller blod i urinen. Hematuri kan vara ett tecken på skadad glomeruli. Blod i urinen kan förekomma under eller strax efter förkylning, ont i halsen eller annan luftvägsinfektion. Mängden blod kan vara
- synlig med blotta ögat. Urinen kan bli rosa eller färgen på te eller cola. Ibland kan en person ha mörk eller blodig urin.
- så liten att den endast kan upptäckas med speciella medicinska tester.
Ett annat symptom på IgA-nefropati är albuminuri – när en persons urin innehåller en ökad mängd albumin, ett protein som vanligtvis finns i blodet eller stora mängder protein i urinen. Albumin är huvudproteinet i blodet. Friska njurar håller de flesta proteiner i blodet från att läcka ut i urinen. Men när glomeruli skadas läcker stora mängder protein ut ur blodet i urinen.
När albumin läcker ut i urinen förlorar blodet sin förmåga att absorbera extra vätska från kroppen. För mycket vätska i kroppen kan orsaka ödem eller svullnad, vanligtvis i ben, fötter eller anklar och mindre ofta i händer eller ansikte. Skummande urin är ett annat tecken på albuminuri. Vissa personer med IgA-nefropati har både hematuri och albuminuri.
Efter 10 till 20 år med IgA-nefropati utvecklar cirka 20 till 40 procent av vuxna njursjukdom i slutstadiet.5 Tecken och symtom på njursjukdom i slutstadiet kan inkludera
- högt blodtryck
- liten eller ingen urinering
- ödem
- trötthet
- dåsighet
- generaliserad klåda eller domningar
- torr hud
- huvudvärk
- viktminskning
- aptitförlust
- illamående
- kräkningar
- sömnproblem
- koncentrationsproblem
- mörkare hud
- muskelkramper
Vilka är komplikationerna med IgA-nefropati?
Komplikationer av IgA-nefropati inkluderar
- högt blodtryck
- akut njursvikt – plötslig och tillfällig förlust av njure funktion
- kroniskt njursvikt – nedsatt njurfunktion under en tidsperiod
- nefrotiskt syndrom – en samling symtom som indikerar njurskada; symtom inkluderar albuminuri, brist på protein i blodet och höga kolesterolnivåer i blodet
- hjärt- eller kardiovaskulära problem
- Henoch-Schönlein purpura
Mer information ges i NIDDK-hälsotema, njursjukdom och njursvikt.
Hur diagnostiseras njursjukdom?
En vårdgivare diagnostiserar njursjukdom med
- en medicinsk och familjehistoria
- en fysisk undersökning
- urintester
- ett blodprov
Medicinsk och Familjehistoria
Att ta en medicinsk och familjehistoria kan hjälpa en vårdgivare att diagnostisera njursjukdom.
Fysisk undersökning
En fysisk undersökning kan hjälpa till att diagnostisera njursjukdom. Under en fysisk undersökning mäter en vårdgivare vanligtvis
- patientens blodtryck
- undersöker patientens kropp för svullnad
Urin Test
Mätstickprov för albumin och blod. Ett mätstickstest utfört på ett urinprov kan upptäcka förekomsten av albumin och blod. Patienten tillhandahåller ett urinprov i en speciell behållare på vårdgivarens kontor eller i en kommersiell anläggning. En sjuksköterska eller tekniker kan testa provet på samma plats, eller så kan han eller hon skicka det till ett laboratorium för analys. Testet innebär att man placerar en remsa kemiskt behandlat papper, som kallas en mätstick, i patientens urinprov. Plåster på mätstickan byter färg när albumin eller blod finns i urinen.
Förhållande mellan urinalbumin och kreatinin. En vårdgivare använder denna mätning, som jämför mängden albumin med mängden kreatinin i ett urinprov, för att uppskatta 24-timmars utsöndring av albumin. En patient kan ha kronisk njursjukdom om förhållandet mellan urinalbumin och kreatinin är större än 30 milligram (mg) albumin för varje gram (g) kreatinin (30 mg / g). Denna mätning kallas också UACR.
Blodprov
Ett blodprov innebär att blod tas vid en vårdgivares kontor eller en kommersiell anläggning och skickar provet till ett laboratorium för analys. En vårdgivare kan beställa ett blodprov för att uppskatta hur mycket blod en patients njurar filtrerar varje minut – en mätning som kallas den uppskattade glomerulära filtreringshastigheten (eGFR). Beroende på resultaten kan testet indikera följande:
- eGFR på 60 eller högre ligger inom det normala intervallet
- eGFR under 60 kan indikera njursjukdom
- eGFR på 15 eller lägre kan indikera njursvikt
Hur diagnostiseras IgA-nefropati?
För närvarande använder vårdgivare inte blod- eller urintester som tillförlitliga sätt att diagnostisera IgA-nefropati; Därför kräver diagnosen IgA-nefropati en njurbiopsi.
En njurbiopsi är ett förfarande som innebär att man tar en liten bit njurvävnad för undersökning med mikroskop. En vårdgivare utför en njurbiopsi på ett sjukhus eller ett poliklinikcenter med lätt sedering och lokalbedövning. Vårdgivaren använder bildtekniker som ultraljud eller en datoriserad tomografisk genomsökning för att styra biopsinålen in i njuren. En patolog – en läkare som är specialiserad på att undersöka vävnader för att diagnostisera sjukdomar – undersöker njurvävnaden med ett mikroskop. Endast en biopsi kan visa IgA-avlagringar i glomeruli. Biopsin kan också visa hur mycket njurskador som redan har inträffat. Biopsiresultaten kan hjälpa vårdgivaren att avgöra den bästa behandlingen.
Hur behandlas IgA-nefropati?
Forskare har ännu inte hittat ett specifikt botemedel mot IgA-nefropati. När njurarna är ärriga kan de inte repareras. Därför är det slutliga målet med IgA-nefropati-behandling att förebygga eller fördröja njursjukdom i slutstadiet.En vårdgivare kan ordinera mediciner för att
- kontrollera en persons blodtryck och bromsa utvecklingen av njursjukdom
- ta bort extra vätska från en persons blod
- kontrollera en persons immunsystem
- sänka en persons blodkolesterolnivåer
Kontrollera blodtryck och långsam utveckling av njursjukdom
Personer med IgA-nefropati som orsakar högt blodtryck kan behöva ta mediciner som sänker blodtrycket och kan också avsevärt bromsa utvecklingen av njursjukdom. Två typer av blodtryckssänkande läkemedel – angiotensinkonverterande enzym (ACE) -hämmare och angiotensinreceptorblockerare (ARB) – har visat sig vara effektiva för att bromsa utvecklingen av njursjukdom. Många människor behöver två eller flera mediciner för att kontrollera blodtrycket. En person kan också behöva betablockerare, kalciumkanalblockerare och andra blodtrycksmediciner.
Ta bort extra vätska
En vårdgivare kan ordinera ett diuretikum, ett läkemedel som hjälper njurarna tar bort extra vätska från blodet. Att ta bort extra vätska kan förbättra blodtryckskontrollen. Att ta ett diuretikum tillsammans med en ACE-hämmare eller en ARB ökar ofta dessa läkemedels effektivitet.
Kontrollera immunsystemet
Vårdgivare använder ibland mediciner för att kontrollera en persons immunsystem. Eftersom inflammation är immunsystemets normala svar kan kontroll av immunsystemet minska inflammation. Vårdgivare kan ordinera följande läkemedel:
- kortikosteroider, såsom prednison
- cyklofosfamid
Lägre kolesterolnivåer i blodet
Människor med IgA-nefropati kan utveckla höga kolesterolnivåer i blodet. Kolesterol är en typ av fett som finns i kroppens celler, i blod och i många livsmedel. Människor som tar mediciner för höga kolesterolnivåer i blodet kan sänka kolesterolnivån i blodet. En vårdgivare kan ordinera ett av flera kolesterolsänkande läkemedel som kallas statiner.
Hur kan en person förhindra IgA-nefropati?
Forskare har inte hittat ett sätt att förhindra IgA-nefropati. Personer med en familjehistoria av IgA-nefropati bör prata med sin vårdgivare för att ta reda på vilka åtgärder de kan vidta för att hålla njurarna friska, som att kontrollera blodtrycket och hålla kolesterolet i blodet på hälsosamma nivåer.
Äta, diet och näring
Forskare har inte funnit att äta, diet och näring spelar en roll för att orsaka eller förebygga IgA-nefropati. Vårdgivare kan rekommendera att personer med njursjukdom, såsom IgA-nefropati, gör förändringar i kosten som
- begränsande dietnatrium, ofta från salt, för att minska ödem och sänka blodtrycket
- minskande vätskeintag för att minska ödem och sänka blodtrycket
- äta en diet med lågt mättat fett och kolesterol för att hjälpa till att kontrollera höga nivåer av lipider eller fetter i blodet
Vårdgivare kan också rekommendera att personer med njursjukdom äter måttliga eller minskade mängder protein, även om man fortfarande undersöker nyttan av att minska proteinet i en persons diet. Proteiner bryts ner till avfallsprodukter som njurarna måste filtrera från blodet. Att äta mer protein än kroppen behöver kan belasta njurarna och orsaka att njurfunktionen försämras snabbare. Proteinintag som är för lågt kan dock leda till undernäring, ett tillstånd som uppstår när kroppen inte får tillräckligt med näringsämnen. Personer med njursjukdom på en begränsad proteindiet bör få blodprover som kan visa näringsnivåer.
Vissa forskare har visat att fiskoljetillskott som innehåller omega-3-fettsyror kan sakta ner njurskador hos vissa personer med njursjukdom. genom att sänka blodtrycket. Omega-3-fettsyror kan bidra till att minska inflammation och sakta njurskador på grund av IgA-nefropati. För att säkerställa en samordnad och säker vård bör människor diskutera deras användning av kompletterande och alternativa medicinska metoder, inklusive deras användning av kosttillskott och probiotika, med sin vårdgivare. Läs mer på nccih.nih.gov/health/supplements.
Personer med IgA-nefropati bör prata med en vårdgivare om kostförändringar för att bäst hantera deras individuella behov.
Pekar på Kom ihåg
- Immunoglobulin A (IgA) nefropati, även känd som Bergers sjukdom, är en njursjukdom som uppstår när IgA-avlagringar byggs upp i njurarna och orsakar inflammation som skadar njurvävnader.
- Forskare tror att IgA-nefropati är en autoimmun njursjukdom, vilket innebär att sjukdomen beror på att kroppens immunsystem attackerar vävnader i njuren.
- IgA-nefropati är en av de vanligaste njursjukdomarna, andra än de som orsakas av diabetes eller högt blodtryck.
- I ett tidigt skede kanske IgA-nefropati inte har några symtom; det kan vara tyst i åratal eller till och med årtionden.
- När symtom uppträder är det vanligaste hematuri eller blod i urinen.
- Ett annat symptom på IgA-nefropati är albuminuri – när en persons urin innehåller en ökad mängd albumin, ett protein som vanligtvis finns i blodet eller stora mängder protein i urinen.
- För närvarande använder vårdgivare inte blod- eller urintester som pålitliga sätt att diagnostisera IgA nefropati; därför kräver diagnosen av IgA-nefropati en njurbiopsi.
- Forskare har ännu inte hittat ett specifikt botemedel mot IgA-nefropati.
Kliniska prövningar
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) och andra komponenter i National Institutes of Health (NIH) bedriver och stöder forskning om många sjukdomar och tillstånd.
Vad är kliniska prövningar, och är är de rätt för dig?
Kliniska prövningar är en del av klinisk forskning och är kärnan i alla medicinska framsteg. Kliniska prövningar tittar på nya sätt att förebygga, upptäcka eller behandla sjukdomar. Forskare använder också kliniska prövningar för att titta på andra aspekter av vården, som att förbättra livskvaliteten för personer med kroniska sjukdomar. Ta reda på om kliniska prövningar passar dig.
Vilka kliniska prövningar är öppna?
Kliniska prövningar som för närvarande är öppna och rekryterar kan ses på www.ClinicalTrials.gov.