Hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom
Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom?
Hos barn med HLHS, av okända skäl, vänster sida av hjärtat utvecklas inte ordentligt medan barnet befinner sig i moderns livmoder. De delar av hjärtat som vanligtvis påverkas är mitralventilen, den vänstra kammaren, aortaklaffen och aortan. I det normala hjärtat, rött blod som återvänder från lungorna, strömmar från hjärtans vänstra övre kammare kallat vänster förmak genom mitralventilen till vänster kammare där det pumpas genom aortaklaffen och ut till kroppen. Hos spädbarn med HLHS, vänster sida av hjärtat är underutvecklad och kan inte pumpa tillräckligt med blod för att tillgodose kroppens behov.
Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom?
HLHS diagnostiseras ofta innan ett barn föds med hjälp av en typ av specialiserad ultraljud som kallas ett fosterekokardiogram.
Om det finns en familjehistoria av medfött hjärta sjukdom eller om oro väcks under en rutinmässig ultraljud, hänvisas familjen till ett barnkardiologiskt centrum där en detaljerad studie av hjärtat utförs. Lär dig mer om vårt prenatala hjärtprogram.
De flesta nyfödda med HLHS har milda hjärtrelaterade symtom tills patentet ductus arteriosus stängs, vanligtvis inom 48 timmar efter födseln. Innan ductus arteriosus stängs kan barnets läppar eller naglar se lite blå ut, särskilt när barnet gråter. Spädbarn med HLHS andas ofta snabbt, har låga energinivåer och / eller har utfodringsproblem. Dessa förändringar kan vara subtila och kan vara svårt att upptäcka hos ett nyfött barn. När ductus arteriosus stänger kan barnet bli mycket sjuk mycket snabbt och utveckla symtom på chock.
Hur behandlas hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom?
För spädbarn som diagnostiserats prenatalt, i ett fåtal fall, kan fostrets ingripande för HLHS vara till nytta för spädbarn med en begränsad förmaks septaldefekt. Dessa behandlingar är emellertid inte ett botemedel och barn med HLHS behöver expert läkarvård för resten av livet.
För spädbarn med HLHS består behandlingen i allmänhet av ett tre-stegs kirurgiskt tillvägagångssätt eller hjärttransplantation.
För barn som är kandidater för operation består behandlingen vanligtvis av tre hjärtoperationer som utförs under th de första två åren av livet. Målet med dessa operationer är att återuppbygga hjärtat så att höger sida kan användas för att pumpa ut blod till kroppen. Det första steget består vanligtvis av en Norwood-operation, som görs under de första två veckorna i livet, men i vissa fall kan en kombinerad kirurgisk och kateteriseringsmetod som kallas ett hybridprocedur göras istället. Hemi-Fontan-proceduren görs när barnet är ungefär fyra till sex månader gammalt, och Fontan-proceduren utförs när barnet är ungefär två år gammalt.
Förutom de tre operationerna, en eller flera hjärtkateteriseringar kan också göras. En hjärtkateterisering är ett hjärtprov som görs av en kardiolog med hjälp av kardiovaskulära tekniker. Mjuka, tunna plastkatetrar (rör) placeras i de stora blodkärlen i benet och träs försiktigt mot hjärtat. Katetrarna används för att ta tryckmätningar inuti hjärtat och för att injicera kontrast eller färgämne så att bilder av hjärtat kan tas. Sammantaget är detta ett mycket säkert test, och barn kan åka hem samma dag. Även om riskerna med själva operationen är ganska låga på de flesta centra, kan det finnas begränsad tillgänglighet av givarhjärtor av en storlek som är lämplig för ett spädbarn. Vårt center har ett dedikerat transplantationsteam som specialiserat sig på att ta hand om de komplexa långsiktiga behoven hos barn som genomgår hjärttransplantation.
Vilka är de långsiktiga hälsoproblemen för barn med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom? >
Utsikterna för barn med HLHS har förbättrats dramatiskt. Medan HLHS en gång var enhetligt dödlig, visar vår erfarenhet hittills att majoriteten av barnen nu når vuxen ålder. Vissa barn kommer att behöva andra kateterbaserade eller kirurgiska ingrepp, till exempel en pacemaker för onormala hjärtrytmer. Andra kan behöva en hjärttransplantation. Hjärtfunktionen, liksom funktionen hos andra organ som kan påverkas av abnormiteter i cirkulationen, kommer att övervakas på lång sikt. Sammantaget förväntas dessa barn ha en god livskvalitet: ha vänner, leka och gå i skolan precis som andra barn.
Riktlinjer för träning: Ett individuellt träningsprogram planeras bäst med läkaren. . Regelbunden träning uppmuntras och barn med HLHS kan oftast delta i fritidsidrott och delta i gymmet.Kontaktidrott och andra typer av kraftfull aktivitet kan vara begränsade.
Neurologiska förseningar: Forskning visar att barn som genomgår hjärtoperationer under det första året av livet har högre risk för utvecklings-, inlärnings- och / eller beteendemässiga problem. senare i livet. Fortsatt utvärdering för dessa barn rekommenderas starkt för att säkerställa tidig identifiering av förseningar. C.S. Mott Childrens Hospital Congenital Heart Center Neurodevelopmental Follow-Up Program erbjuder ett komplett utvecklingsutvärderings- och remissprogram för att säkerställa tidig intervention och stöd för barn som upplever neurodevelopmental förseningar och ger en solid grund för senare lärande och framtida utveckling.
Ta nästa steg:
University of Michigan C.S. Mott Childrens Hospital är ledande inom behandling av hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom. För mer information om våra program och tjänster eller för att boka tid, ring 1-800-475-6688.