Hjärtinvolvering vid återkommande polykondrit i Japan

Sir, återfallande polykondrit är en relativt sällsynt sjukdom som uppvisar svullnad av örat, förstörelse av näsan, feber och artrit. Trakeobroncheal involvering är potentiellt dödlig via ocklusion. Hjärtkomplikationer av återfallande polykondrit har börjat få ökad uppmärksamhet eftersom det är den näst vanligaste orsaken till dödlighet i denna sjukdom.

Vi genomförde en storskalig epidemiologisk studie i Japan och avslöjade en hög dödlighet vid återfall polykondritpatienter med hjärtinvolvering. Vi analyserade om data för hjärtinvolvering hos patienter med återkommande polykondrit.

En multinstitutionell undersökning av japanska större medicinska anläggningar genomfördes från juli till december 2009 i enlighet med principerna i Helsingforsdeklarationen och Etiska riktlinjer för medicinsk och hälsoforskning som involverar mänskliga ämnen tillhandahållna av ministeriet för hälsa, arbete och välfärd i Japan. Etiskt godkännande erhölls från Institutional Review Board vid St Marianna University Hospital för den ursprungliga epidemiologiska studien och vår nuvarande analys. Alla försökspersoner som fick frågeformuläret informerades om syftet med studien och att svaren skulle hållas konfidentiella. Alla författare granskade svaren på frågeformuläret.

Vi fick svaren från 121 anläggningar och klinisk information sammanställdes för 239 återkommande polykondritpatienter. Medelåldern för diagnosen var 52,7 år (intervall 3–97) och förhållandet mellan man och kvinna var 1,1: 1 (127 män och 112 kvinnor).

Bland 239 återkommande polykondritpatienter, 17 fall (7,1%) utvecklade hjärtinvolvering. Medelåldern och medelåldern för de som hade hjärtinvolvering var 72 respektive 65 år, vilket tyder på att hjärtinvolveringen utvecklades senare än andra återkommande polykondrit-symtom (tabell 1).

Förhållandet mellan män och kvinnor var 3,25 till 1 och därmed utvecklade män huvudsakligen hjärtsymptom. Återfallande polykondritpatienter med hjärtinvolvering diagnostiserades med det diagnostiska kriteriet som åtföljer den histologiska bekräftelsen (alla, aurikulär kondrit) hos 8 patienter (53% av de 15 patienter som hade histologiska undersökningar). När ett kardiovaskulärt symptom är det första symptomet som uppträder hos återfallande polykondritpatienter, är det svårt att nå den slutliga diagnosen av återfallande polykondrit. Det är möjligt att den vanliga kardiovaskulära symtomen underskattas i Japan. I litteraturen rapporteras hjärtinvolveringen vara 6–23% hos patienter med återfallande polykondrit, nästan jämförbar med Japans.

Differentialdiagnos av kardiovaskulära komplikationer på grund av återfallande polykondrit i motsats till att vara ateroskleros / åldrande ursprung var inte helt tydligt från denna typ av epidemiologisk studie. En logistisk regressionsanalys användes för vanliga hjärtriskfaktorer (diabetes, högt blodtryck, hyperlipidemi och åldrande) och äldre ålder visade sig vara associerad med hjärtinvolveringen hos återfallande polykondritpatienter (P < div ,01).

Japanska patienter med återkommande polykondrit utvecklade hjärtinfarkt / angina pectoris (6 fall av 239 fall, 2,5%), hjärtkärlsjukdomar (5 fall, 2,1%) och aortaaneurysm / aortit (3 fall 1,7%) (tabell 1). Valvulära hjärtsjukdomar inkluderade tre fall av mitral regurgitation (MR) och två fall av aorta regurgitation (AR). Det rapporterades att MR och AR inträffade hos ~ 2-6% av patienterna. CNS (29% hos patienter med hjärtinvolvering jämfört med 8,1% hos dem utan hjärtinvolvering), yttre örat (100% mot 76%) och njure (35% mot 6,7%) komplikationer var signifikant oftare hos återfallande polykondritpatienter med hjärtinvolvering Tabell 1).

Vår undersökning visade att den återfallande polykondritdödligheten i Japan var 9,2%. När vi fokuserade på återkommande polykondrit med hjärtinvolvering hade 6 fall dog av 17 fall; följaktligen var dödsgraden 35%. En död var direkt associerad med akut hjärtinfarkt (54-årig man), och en patient (77-årig kvinna) med återkommande kärlkramp och MR dog av hjärtsvikt. En 77-årig manlig patient med AR dog av hjärnblödning och en 84-årig patient dog av lunginflammation. En patient (61-årig kvinna) med kronisk hjärtsvikt dog plötsligt av en oidentifierad orsak.

Även om fullständigt hjärtblock, aortaklaffbrott och akut aortainsufficiens har rapporterats som dödliga kardiovaskulära komplikationer, fick vi inte sådan information i denna japanska studie. Livslängden för återfallande polykondritpatienter i Japan vid 50 års ålder var ∼14,3 år (beräknat med en modifierad Chiang-metod) och för alla japanska vuxna vid 50 års ålder var 34,8 år 2014.

Ytterligare studier behövs för att avslöja hela den kliniska bilden av återfallande polykondritpatienter med hjärtinvolvering. Den konventionella behandlingen med steroider och immunsuppressiva medel var inte helt tillfredsställande för dem. Vi måste studera om biologiska medel som anti-TNF- och anti-IL6-receptorantikroppar är fördelaktiga för hjärtsymptom hos patienter med återkommande polykondrit. Sammanfattningsvis utvecklades 7,1% av japanska patienter med återfallande polykondrit relativt allvarligt hjärtinvolvering; hjärtinvolvering tycktes vara en viktig avgörande faktor för sjukdomens svårighetsgrad hos patienter med återfallande polykondrit i Japan.

Finansiering: Detta arbete och den ursprungliga epidemiologiska studien stöddes delvis av Grants-in-Aid från Research Committee of Sällsynt sjukdom, Japans hälso-, arbets- och välfärdsministerium.

Uttalande om avslöjande: Författarna har förklarat inga intressekonflikter.