Grundläggande PSC-fakta
Primär skleroserande kolangit (PSC) är en sällsynt leversjukdom som skadar gallgångarna i och utanför levern. Med PSC blir gallgångar inflammerade och inflammationen leder till ärrbildning och förträngning av de drabbade kanalerna. Så småningom kan blockeringar uppstå. När ärrstenen blockerar fler och fler kanaler fastnar gall i levern. Detta skadar levern och kan leda till fibros och levercirros och leversvikt. Patienter kan så småningom behöva levertransplantation.
GRUNDFAKTA
PSC diskriminerar inte på grund av ålder, ras eller kön, men påverkar fler män än kvinnor.
- Många PSC-patienter är symptomfria vid diagnos.
- Det uppskattas att det finns mer än 30 000 PSC-patienter i USA.
- PSC finns ofta hos personer med inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), oftast ulcerös kolit (UC) och ibland Crohns sjukdom. / li>
- Mer än 75 procent av PSC-patienter har ulcerös kolit. PSC är också associerat med andra autoimmuna sjukdomar.
ORSAK
Även om ingen känner till orsakerna till PSC pågår forskning för att bättre förstå sjukdomen, utveckla effektivare behandlingar och så småningom hitta ett botemedel.
- PSC kan ha genetiskt, autoimmunt och miljömässigt ursprung
- PSC-progression är annorlunda för varje person
- PSC är inte smittsam
- PSC kan inte överföras genom kyss, sexuell aktivitet, vidrörande eller blodtransfusioner
- Även om det kan finnas en genetisk predisposition för PSC, är de flesta barn av PSCers friska och opåverkade
GEMENSAMMA SYMPTOMER AV PSC
Även om många PSC-patienter rapporterar om få, om några, symtom, upplever vissa följande:
- Klåda eller intensiv klåda: Särskilt på händer eller fötter, även om det kan förekomma var som helst, inklusive i ögon och mun.
- Trötthet: att känna sig nedslagen, oförmögen att få tillräckligt med sömn, influensaliknande utmattning som inte försvinner med sömnen.
- Depression: känslor av förtvivlan eller hopplöshet.
- Smärta: kände sig på höger sida eller i mitten i buken mot bröstkorgen. Detta kallas ofta smärta i höger övre kvadrant (RUQ). Smärtan kan sträcka sig till axelbladet, kan vara av vilken intensitet som helst och kan pågå under obestämd tid.
- Gulsot: Gula ögon och hud orsakad av överskott av bilirubin som levern inte kan behandla. Kan åtföljas av mörk urin.
- Frossa och feber: Dessa kan vara tecken på en bakteriell infektion i gallgångarna, ett tillstånd som kallas kolangit. En kolangitattack kräver omedelbar läkarvård och antibiotika.
BEHANDLINGAR
Det finns för närvarande inga bevisade behandlingar som förändrar PSC: s kurs eller saktar dess utveckling, men det finns mediciner och procedurer som hjälper till att lindra vissa PSC-symtom.
- En insatt stent kan vidga en blockerad gallgång.
- Vissa mediciner hjälper till med klåda som ofta förekommer hos PSC-patienter. (Se mer om läkemedel i slutet av detta avsnitt.)
- För närvarande är den enda definitiva behandlingen en levertransplantation. Vissa PSC-er lever långa och produktiva liv med sjukdomen och behöver aldrig transplanteras. Andra PSC-användare behöver en transplantation och de återgår till hälsa. I vissa fall returnerar PSC efter transplantation. Det finns några PSC-användare som har genomgått flera levertransplantationer.
KOMPLIKATIONER
Komplikationer av PSC kan inkludera:
- Bakteriell kolangit
- Biliary Stone Disease
- Dominant Stricture (särskilt i det vanliga gallgång)
- Kolangiokarcinom (cancer i gallgångarna)
- Koloncancer, för dem som också har IBD (ulcerös kolit eller Crohns sjukdom)
- nattliga svettningar, illamående
- vitaminbrist hos fettlösliga vitaminer, A, D, E eller K
- avföringsförändringar
- viktminskning
I de senare stadierna av PSC kan symtomen inkludera:
- koagulationsproblem
- nagelklubba
- gulsot
- variceal blödning (spontan blödning i venerna runt matstrupen)
- ascites (vätska i magen)
- hepatisk encefalopati (HE eller mental dimma) och andra problem.
För att bättre förstå PSC och relaterade sjukdomar, besök sidan Medicinska termer på denna webbplats.
GEMENSAMMA PSC-MEDICINERING
Ursodeoxycholsyra (Ursodiol, Urso Forte, UDCA, URSO, Actigall, Ursofalk)
ul>
Oral Vancomycin
Oral Vancomycin är ett antibiotikum används för grampositiva bakterier. Vissa läkare har ordinerat oral vankomycin till PSC. Förutom små fallstudier och små kliniska prövningar finns det inte tillräckligt med bevis för effektiviteten och säkerheten för Vancomycin vid behandling av PSC. Mayo Clinic genomför för närvarande en klinisk prövning med oral vankomycin.
För information om Vancomycin och PSC, kolla in:
- Podcasten för PSC Partners om Oral Vancomycin
- Ett PSC-partnersstöd för en studie om oral vankomycin och PSC
- En PSC-partners konferenspresentation om oral Vancouveromycin
Rifampin (Rifampicin)
- Rifampin är ett antibiotikum som oftast används för behandling av tuberkulos. Men eftersom det aktiverar receptorer i tarmen och levern har det också visat sig hjälpa till att lindra klåda. Rifampin kan orsaka förändringar i andra läkemedel du tar och förändra hur läkemedlen reagerar i ditt system. Se till att din läkare är medveten om alla andra mediciner du tar tillsammans med Rifampin för att undvika eventuella konflikter.
Kolestyramin (Questran)
- Kolestyramin används för att behandla högt kolesterol och har också visat sig vara effektivt för att bekämpa klåda (klåda) på grund av gallblockeringar. Kolestyramin absorberas inte i blodomloppet; det förblir inuti tarmen tills det utsöndras. Kolestyramin och urso ska inte tas samtidigt. Den allmänna rekommendationen är att förskjuta doserna av de två läkemedlen med minst fyra timmars mellanrum.
INTE FÖRESKRIVNINGSLÖSNINGAR
PSC-partners som söker en bot anser att läkare bör vara den primära informationskällan för behandling av din PSC. Kontrollera med din läkare innan du gör ändringar i din hälsorutin eller tar några alternativa eller örtprodukter.
- Naturliga produkter: Det är viktigt att komma ihåg att en produkt som är märkt som ”naturlig” inte nödvändigtvis betyder det är säkert för PSC-patienten. Kosttillskott och örter, trots att de är ”naturliga”, kan vara giftiga för levern. Produktionen och distributionen av dessa tillskott regleras inte lika noggrant som produktionen av receptbelagda läkemedel. I USA testar eller reglerar inte Food and Drug Administration dessa produkter. ”Naturliga” produkter kan säljas med lite testning och utan bevis på effekt. Ibland kan örten eller tillskottet orsaka leverskador. I andra fall kan föroreningar eller toxiner som införs under beredningen av produkten vara giftiga för levern.
ÖVRIGA RESURSER
Du hittar mer information på den här webbplatsen och genom att ladda ner dessa broschyrer: