Gigantism

Gigantismbehandlingar

Kirurgi

Kirurgi är den bästa behandlingen och det enda sättet att uppnå botemedel. Din kirurg kommer att få tillgång till hypofysen med den transsfenoidala metoden – så benämnd eftersom den väg din kirurg tar använder sfenoid sinus. Dessa naturliga öppningar i kroppen kan användas av kirurger för att göra operationen mindre invasiv. Detta ben ligger bakom näsan, mestadels i din skalle.

Med hjälp av exakta kirurgiska instrument kommer din kirurg att komma in i näshålan och skapa en öppning i ditt sphenoidben. Hos Barrow gör våra kirurger inga yttre snitt i ansiktet, och du kommer inte att få några blåmärken. När din kirurg får tillgång till din sphenoid sinus (det luftfyllda området bakom sphenoidbenet) kommer ytterligare öppningar att göras tills ett hål skapas i sella turcica – benet som vaggar och skyddar din hypofys.

När din tumör uppträder i det operativa fältet kan avlägsnande av tumören fortsätta. Din kirurg kommer att använda hög förstoring för att skilja normal hypofysvävnad från tumören.

När tumören har tagits bort kommer din kirurg att rengöra tumörhålan och täta den. På Barrow är våra kirurger specialiserade på endoskopisk hypofyskirurgi. Endoskopisk hypofyskirurgi använder en liten kamera för att komma in i näsborrarna för att ta bort tumören.

Operationen syftar till att minimera trauma i vävnaden som omger hypofysen samtidigt som det underlättar en snabb återhämtning med så lite smärta eller obehag som möjligt .

De flesta patienter kan återvända hem dagen efter operationen.

Farmakologisk behandling och hormonbehandling

Behandling med receptbelagd medicin är möjlig om kirurgi gör det bota inte ditt barns gigantism eller om operation inte rekommenderas. Läkemedel ordineras ibland också före operation för att förbättra sannolikheten för ett bra resultat.

• Octreotid eller lanreotid är syntetiska former av hormonet somatostatin och stoppar frisättningen av tillväxthormon. De är ofta effektiva för långvarig kontroll av gigantism, men de kan endast administreras genom injektion varannan till fjärde vecka. På grund av biverkningarna av dessa läkemedel och deras kostnad är kirurgi för att uppnå en långvarig bot att föredra.
• Bromokriptin och kabergolin är från en klass läkemedel som kallas dopaminagonister. De kan sänka nivåerna av IGF-1 och tillväxthormon hos ungefär hälften av de personer som behandlas med dem (även om dina symtom kan förbättras även om dina nivåer av IGF-1 och tillväxthormon inte minskar). Även om de inte är lika effektiva som de syntetiska hormonerna oktreotid och lanreotid, är de billigare och bekvämare att administrera, eftersom ingen injektion krävs. De kan kombineras med oktreotid hos barn utan negativa effekter på långvarig hälsa.
• Pegvisomant är ett nyligen utvecklat läkemedel som blockerar effekten av tillväxthormon i kroppen och därmed sänker IGF-1-nivåerna. Det måste administreras genom subkutan (under huden) injektion dagligen. Det är ett annat alternativ om ditt barn inte svarar på operation eller andra mediciner, eller om ditt barn inte kan tolerera dessa behandlingar av andra skäl.

Gamma Knife

Gamma Knife strålkirurgi är en mycket avancerad form av noggrann strålbehandling som används för att uppnå liknande resultat som de traditionella kirurgiska tekniker som beskrivs ovan. Men med Gamma Knife kan det ta flera år för tillväxthormon och nivåer att återgå till det normala snarare än dagar eller veckor som med traditionell operation. Det är vanligtvis en sista utväg för patienter med gigantism.

”Kniven” i denna operation består faktiskt av många små strålstrålar fokuserade på en enda punkt. Varje enskild stråle är för svag för att skada frisk vävnad, men vid den punkt där strålarna konvergerar levererar de en dos strålning som är dödlig för tumören.

Gamma Knife är ett öppenvårdsförfarande, innebär ingen snitt, och kräver endast kort sedering under allmänbedövning.

Det finns dock ytterligare överväganden för pediatrisk Gamma Knife-operation. Dessa diskuteras bäst med ditt barns neurokirurg.