Atrioventrikulär septaldefekt eller AV-kanal (AVSD)

Vad är en atrioventrikulär septal eller AV-kanaldefekt?

Atrioventrikulär septaldefekt (AVSD ), eller AV-kanalen, är en hjärtdefekt som involverar ventilerna mellan hjärtans övre och nedre kammare och väggarna mellan kamrarna. Andra termer som används för att beskriva detta problem inkluderar endokardiell kuddefel och AV-kanaldefekt. En liknande men mindre allvarlig form av atrioventrikulär septaldefekt kallas primär förmaks septaldefekt eller ofullständig eller partiell atrioventrikulär septaldefekt. Orsaken till atrioventrikulär septaldefekt är inte känd. Sammantaget är det ganska sällsynt och står för 4% av hjärtfel som diagnostiserats hos barn. Det är dock ganska vanligt hos barn med Downs syndrom och förekommer hos cirka 25% av dessa barn. Hjärtans övre kamrar kallas förmak och de nedre kamrarna kallas ventriklarna. Väggen mellan de övre kamrarna kallas förmaks septum och väggen mellan de nedre kamrarna är kallas ventrikulärt septum. I det normala hjärtat kallas ventilen mellan höger förmak och högra ventrikel trikuspidventil och ventilen mellan vänster förmak och vänster ventrikel kallas mitralventil. Hos barn med AVSD, tricuspid och mitral ventiler utvecklas inte normalt vilket då påverkar tillväxten av förmaks- och ventrikelseptumet. För det mesta finns det en ”vanlig” ventil som skiljer hjärtans övre och nedre kammare (1) istället för två separata ventiler. Dessutom finns det ett hål i förmaks septum (2) kallat en förmaks septaldefekt och ett hål i ventrikelseptumet (3) kallat ventrikelseptum defekt. Vid optimal förmaks septaldefekt finns det två separata ventiler mellan den övre och nedre hjärtkammaren s men de är inte helt normala och det finns en förmaks septaldefekt.

Vilka är effekterna av denna defekt på mitt barns hälsa?

Atrioventrikulär septaldefekt är ett allvarligt hjärta problem som vanligtvis orsakar hjärtrelaterade symtom. Till skillnad från vissa hjärtfel löser problemet inte med tiden och de flesta barn måste genomgå hjärtoperationer. Den goda nyheten är att denna operation vanligtvis är mycket framgångsrik och de flesta barn klarar sig mycket bra. Det finns vissa patienter med optimal förmaks septaldefekt som inte behöver operation eftersom ventilerna har liten eller ingen läckage och förmaks septaldefekt är liten. Effekterna från AVSD orsakas av hålen i hjärtväggarna och läckage från den onormala ventilen. Hålen gör att blod i hjärtans vänstra sida (syresatt eller rött blod som har återvänt från lungorna) läcker tillbaka till hjärtats högra sida. Detta resulterar i en stor mängd blod som höger sida av hjärtat måste pumpa igen till lungorna. Hjärtat måste arbeta mycket hårdare än normalt för att pumpa ut tillräckligt med blod till kroppen eftersom så mycket av det återvänder istället till hjärtats högra sida. Arbetsbelastningen ökar ytterligare genom läckage av hjärtklaffen. Som ett resultat av det extra arbetsbelastning, de flesta barn med AVSD utvecklar tecken på hjärtsvikt som snabb andning, utfodringsproblem, långsam viktökning, låg energi och kall, klam svettning. Dessa symtom uppträder vanligtvis mellan 4 och 8 veckor men kan förekomma tidigare spädbarn. En annan möjlig hälsoeffekt av AVSD är lungartärhypertension. Detta problem utvecklas långsammare och orsakas av extra pulmonellt blodflöde. Lungartärerna som tar blod från hjärtats högra sida till lungorna är inte väl lämpade för ökat tryck orsakat av extra blodflöde. Med tiden, om problemet inte åtgärdas, blir lungartärerna tjocka och styva vilket gör att hjärtat måste arbeta ännu hårdare. Detta är ett mycket allvarligt problem utan effektiv behandling. Av okända skäl är barn med Downs syndrom mycket benägna att detta problem så hjärtkirurgi görs ofta när barnet är 4-6 månader gammalt. Övningsrekommendationer: Övningsrekommendationer görs bäst av en patients läkare så att alla relevanta faktorer kan inkluderas i beslutet. I allmänhet är det inte nödvändigt med träningsbegränsningar för patienter med reparerade atrioventrikulära septaldefekter och barn kan delta i tävlande och kraftfull atletisk Barn med Downs syndrom har en ökad incidens av ryggradens abnormitet som kräver vissa begränsningar i aktiviteten.

Hur diagnostiseras detta problem?

Kliniska resultat: De flesta nyfödda med AVSD gör inte har hjärtrelaterade symtom, men hjärtsvikt utvecklas vanligtvis under de första 1 till 2 månaderna av livet. Problem med långsam tillväxt och långsam motorisk utveckling är inte ovanliga. Vissa barn med AVSD ser lite blå ut i läpparna och / eller under sina naglar, särskilt när de gråter.Detta kallas cyanos och inträffar när blod på höger sida av hjärtat flyter till vänster sida av hjärtat (och ut till kroppen) genom ett av hålen. Fysiska upptäckter: Ett hjärljud är ofta den första ledtråden att ett barn har en AVSD. Hos många barn hörs murren direkt efter födseln men det hörs kanske inte förrän barnet är 6 till 8 veckor gammalt. Om barnet har hjärtsvikt kommer det att bli dålig viktökning, hjärtfrekvensen och andningsfrekvensen blir högre än normalt och levern förstoras. Medicinska tester: De första testerna som ofta beställts av läkaren är ett elektrokardiogram, röntgen på bröstet och syremättnadstest. En AVSD ändrar placeringen av ledningen eller det elektriska systemet i hjärtat som ofta dyker upp som en abnormitet på elektrokardiogrammet. Syrehalten i blodet är vanligtvis normal men kan vara lite låg. Röntgen på bröstet visar ofta ett större hjärta än normalt och extra blodflöde till lungorna. Diagnosen av atrioventrikulär septaldefekt kan göras med 100% noggrannhet genom ett ekokardiogram. Hjärtkateterisering görs om det finns några frågor som inte tydligt besvaras av ekokardiogrammet eller om det finns oro för pulmonell hypertension.

Hur behandlas problemet?

Som beskrivits tidigare är kirurgi nästan alltid behövs för barn med AVSD. Om möjligt försenas operationen tills barnet är ungefär 4 till 6 månaders ålder för att låta barnet växa. Före operationen är målen för behandlingen att kontrollera symtom på hjärtsvikt och att säkerställa tillräcklig viktökning. Att ge barnet hjärtläkemedel som digoxin (Lanoxin) och furosemid (Lasix) kan göra detta. Ibland används ett läkemedel som bibehåller kaliumnivåer som kallas spironolakton (Aldactone). Läkemedel som sänker blodtrycket som captopril används också ibland för att minska hjärtats arbete. För att främja viktökning är rikare formler eller bröstmjölktillskott användbara eftersom spädbarn med hjärtsvikt behöver mer kalorier än andra barn. Om barnet fortfarande inte kan gå upp i vikt kan operation göras tidigare. Öppen hjärtkirurgi är grundpelaren i behandlingen för barn med AVSD. Reparationen innebär att en eller två lappar placeras för att dela den gemensamma ventilen i höger och vänster sida och stänga hålen. Detta utförs efter att hjärt- / lungomgång har börjat för att stödja cirkulationen under själva reparationen. Sömmar placeras också i ventilen för att minska ventilläckage. Resultaten för kirurgisk reparation är mycket bra och 95% av patienterna klarar sig utan signifikanta komplikationer. Komplikationer inkluderar onormal hjärtrytm och kvarvarande ventilläckage.

Kliniker

Vård och service för patienter med detta problem tillhandahålls i klinikerna för medfödd hjärta och kardiovaskulär kirurgi vid University of Michigan Medical Center i Ann Arbor.

Vad är utsikterna för barn med atrioventrikulär septaldefekt?

Kirurgiska resultat har fortsatt att förbättras och utsikterna är bra för majoriteten av barnen. Vissa barn behöver reoperation för ventilläckage, pacemakerimplantation eller blockering av blodflödet i hjärtat. Senare dödsfall på grund av detta problem är ganska sällsynta.