Steifes Personensyndrom mit plötzlichem Einsetzen von Atemnot und Schwierigkeiten beim Bewegen des rechten Arms: ein Fallbericht

Eine 27-jährige spanische Frau, die dem Universitätsklinikum vorgestellt wurde Notaufnahme in Las Vegas, Nevada mit plötzlich einsetzender Atemnot und erhöhten Schwierigkeiten, ihren rechten Arm zu bewegen. Sie berichtete, dass sie sich am Abend vor ihrer Präsentation hinlegte, als sie anfing, Atemnot mit sich verschlechternder Schwäche des rechten Arms zu verspüren. Sie berichtete auch, dass ihre Armschwäche in den letzten zwei Monaten durch begrenzte Kraft und Bewegungsfreiheit gekennzeichnet war. Sie klagte auch über Brustschmerzen, die sich hinter ihrem Brustbein befanden. Der Schmerz wurde als ein Druckgefühl charakterisiert, das nicht ausstrahlte. Sie hatte keine erschwerenden oder entlastenden Faktoren. Zu den relevanten positiven Befunden gehörten Übelkeit, Herzklopfen und Benommenheit. Zu den relevanten negativen Symptomen gehörten kein Bewusstseinsverlust, Kopfschmerzen, Erbrechen, Durchfall oder Schwindel.

Unser Patient wurde zwei Monate vor dieser Präsentation in derselben Notaufnahme auf Schwäche des rechten Arms und Dysphasie untersucht. Während ihrer vorherigen Aufnahme in die Notaufnahme hatte sie mehrere MRT-Untersuchungen ihres Gehirns und ihrer Halswirbelsäule erhalten. Eine frühere MRT ihres Gehirns war unauffällig gewesen, aber eine MRT ihrer Halswirbelsäule hatte eine leichte Verengung des Gebärmutterhalskanals infolge von Veränderungen der Endplatte und chronischen kyphotischen Veränderungen gezeigt. Zum Zeitpunkt ihrer vorherigen Aufnahme wurde bei ihr hemiplegischer Migränekopfschmerz diagnostiziert.

Eine systemische Überprüfung unserer Patientin war bis auf einen damit verbundenen trockenen Husten nicht beitragsabhängig. Sie bestritt, in der Vergangenheit Kopfschmerzen oder Migränekopfschmerzen gehabt zu haben. Ihre Vitalfunktionen waren stabil und sie war fieberfrei, nicht tachykardisch, nicht tachypnotisch und normotensiv. Sie schien während ihrer körperlichen Untersuchung besorgt zu sein. Sie berichtete auch, Rechtshänder zu sein. Ihre Herz- und Lungenuntersuchungen waren unauffällig. Während ihrer Untersuchung wurde kein Murmeln bei der Herzauskultation festgestellt, und beim Auskultieren ihrer Lunge gab es kein Keuchen, Rasseln oder Rhonchi.

Ihre körperliche Untersuchung war insofern bemerkenswert, als ihr Bauch fest gegen Palpation und ihr rechtes Obermaterial war Die Extremität war in passiven und aktiven Bewegungsbereichen starr. Ihre rechten Finger waren zu einer Faust geballt (Abbildung 1). Wenn ihre Finger passiv gestreckt wurden, zogen sich die Ziffern spontan in die gebeugte Position zurück (Abbildung 2). Neurologisch zeigte sie eine gewisse Dysarthrie, aber ihre Hirnnerven waren intakt.

Sie zeigte weltweit fünf der fünf Muskelstärken, obwohl sie Schmerzen zeigte, während wir die Stärke ihrer rechten Hand beurteilten. Ihre tiefen Sehnenreflexe waren weltweit 1+. Beim Testen der tiefen Sehnenreflexe stellten wir fest, dass ihr linkes Bein im Vergleich zu ihrem rechten Bein unrasiert war. Sie berichtete, dass sie ihr linkes Bein nicht rasieren konnte, weil sich ihre Hand ständig in einer Faustposition befand. Die Positionsempfindungen ihrer beiden großen Zehen waren intakt.

Unsere Patientin wurde beobachtet, um ein akutes Koronarsyndrom auszuschließen. Die Ergebnisse ihrer ersten routinemäßigen Labortests und Röntgenaufnahmen des Brustkorbs waren unauffällig. Da sie über Atemnot klagte, bestellten die Notärzte ein Computertomographie-Angiogramm (CTA) ihrer Brust, um eine Lungenembolie auszuschließen, und die Ergebnisse fielen negativ aus. Anschließend unterzog sie sich einem Herzstresstest und einem seriellen Troponin- und Herzenzymtest. Die Ergebnisse ihres Stresstests und ihrer Herzenzymtests waren negativ. Aufgrund ihrer früheren Diagnose von hemiplegischem Migränekopfschmerz und ihrer anhaltenden Symptome und Dysarthrie wurde eine neurologische Beratung angefordert. Da ihre Symptome keine offensichtliche Erklärung hatten, wurde außerdem eine psychiatrische Konsultation angewiesen, eine faktische Störung, eine Konversionsstörung oder ein Fehlverhalten auszuschließen.

Die beratende Psychiaterin berichtete, dass ihre Symptome nicht darauf zurückzuführen waren eine faktische oder Konversionsstörung. Es wurde auch festgestellt, dass sie nicht schlecht war und ihre Symptome nicht auf eine Anpassungsstörung zurückzuführen waren. Ihr Angstniveau wurde als angemessen notiert.

In der Zwischenzeit bestellte ihr beratender Neurologe eine Reihe von Labor- und Bildgebungsstudien, da ihre klinische Darstellung und Anamnese nicht dem Muster der hemiplegischen Migräne entsprachen. Eine vaskuläre, rheumatologische, Koagulopathie- oder Autoimmunerkrankung wurde weiter untersucht, da die Ätiologie ihrer Symptome für diese Möglichkeiten nicht ausgeschlossen werden konnte.

Um eine vaskuläre Ätiologie als Ursache ihrer Symptome auszuschließen, unterzog sie sich Eine Vielzahl von bildgebenden Untersuchungen, darunter das Magnetresonanz-Angiogramm (MRA) ihres Halses mit und ohne Kontrast, zwei separate MRTs ihres Gehirns mit und ohne Kontrast, eine MRA ihres Kopfes ohne Kontrast und eine CTA ihres Kopfes. Die Ergebnisse der Bildgebungsstudien ergaben keinen Grund für ihre spastische rechte obere Extremität. Zu den zufälligen Befunden gehörten jedoch ein Keimzelltumor in ihrer Zirbeldrüsenregion, eine Verengung ihrer linken A. carotis interna und ein 9 mm leicht verstärktes Makroadenom der Hypophyse. In der Zwischenzeit wurden die folgenden Tests angeordnet, um zu regieren eine Koagulopathie: Protein C-Mangel, Protein S-Mangel, Faktor V Leiden, Faktor II 20210, Anti-Cardiolipin-Antikörper-Studien, Anti-Thrombin III-, Faktor II- und Fibrinogen-Spiegel und alle lagen innerhalb der normalen Grenzen. Darüber hinaus waren die Ergebnisse der folgenden rheumatologischen Labortests normal: Sedimentationsrate, C-reaktives Protein und Rheumafaktorwerte. Bei Autoimmun-Labortests lag ihre anti-doppelsträngige DNA mit einem Wert von 5 über dem normalen Grenzwert. Ihr anti-nuklearer Antikörper (ANA) war positiv und der ANA-Titer war 1: 320 und gesprenkelt

Mit den oben genannten Laborergebnissen und der klinischen Darstellung unseres Patienten war die Wahrscheinlichkeit einer Autoimmunerkrankung hoch. Unser Patient wurde über diese Ergebnisse und ihre Auswirkungen informiert. Sie erhielt ein Medikament mit einem Gramm Solu-Medrol (Methylprednisolon-Natriumsuccinat), das an fünf aufeinanderfolgenden Tagen über 24 Stunden infundiert worden war. Am zweiten Tag ihrer fünftägigen Behandlung bestellte ihr beratender Neurologe auch eine Lumbalpunktion und Elektromyographie (EMG). Die Lumbalpunktion war jedoch erfolglos, da sie während des Eingriffs nicht ruhig bleiben konnte.

In der Zwischenzeit wurden EMG-Tests an ihren Muskeln der rechten oberen Extremität durchgeführt, einschließlich der dorsalen interossären Muskeln, Pronator teres, Pectoral Radialis und Bizeps , Trizeps, Deltamuskel und Opponens Pollicis. In allen getesteten Muskeln wurden häufige unwillkürliche Läufe motorischer Einheiten (kontinuierliche Aktivität motorischer Einheiten) festgestellt. Durch Neupositionierung der Gliedmaßen wurde ihre Ruheaktivität untersucht, wobei fehlende Fibrillationen oder positive Wellen festgestellt wurden. EMG-Tests aller beteiligten Muskeln führten zu einer normalen Morphologie der motorischen Einheiten und einer normalen Rekrutierung. Es gab keine Hinweise auf myokymische oder neuromyotonische Entladungen. Ihre EMG-Befunde stimmten mit SPS im richtigen klinischen Umfeld überein. Mit diesen Informationen wurde ihre Behandlung mit Solu-Medrol (Methylprednisolon-Natriumsuccinat) abgebrochen.

Der Bestätigungstest für SPS, Anti-Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) -Antikörper, wurde bestellt. Da der Test jedoch an die Mayo-Klinik in Rochester, Minnesota, gesendet werden musste, dauerte es zwei Wochen, bis die Ergebnisse eingingen. Während wir auf die Ergebnisse warteten, wurde unsere Patientin mit der akzeptierten empfohlenen Therapie für SPS begonnen: Baclofen 10 mg dreimal täglich oral gegen Spastik sowie fünf Tage lang intravenöses Immunglobulin (IVIG), um ihre Immunantwort zu erhöhen. Sie wurde auch mit Klonopin (Clonazepam) wegen ihrer Angstzustände und 5/325 Oxycodon / Paracetamol gegen Schmerzen begonnen.

In den nächsten fünf Tagen zeigte sie eine klinische Besserung. Bemerkenswerte Veränderungen bei ihrer körperlichen Untersuchung waren eine Abnahme der Spastik ihres rechten Arms, eine erneute Fähigkeit, die Finger ihrer rechten Hand zu strecken, und eine Verbesserung ihrer Dysarthrie (Abbildungen 3 und 4). Ihre Bauchmuskeln wurden auch weniger fest. Sie wurde auch in unserem Krankenhaus körperlich rehabilitiert. Aufgrund des Zusammenhangs zwischen steifen Personen und paraneoplastischen Syndromen wurden die entsprechenden Laboruntersuchungen für das paraneoplastische Syndrom abgeschlossen, für die alle Ergebnisse unseres Patienten negativ waren.

Bei Entlassung Sie wurde zur ambulanten Physiotherapie-Rehabilitation und zu einem neurologischen Nachsorgetermin überwiesen. Außerdem musste sie drei Medikamente (Baclof) einnehmen en, Clonazepam und Percocet).Sieben Tage nach ihrer Entlassung erhielten wir das Ergebnis ihrer Anti-GAD-Antikörperuntersuchung, die mit einem Wert von 3145 nmol / l positiv war (Normalbereich ist ≤ 0,02 nmol / l). Es ist wichtig darauf hinzuweisen, dass der GAD-Antikörperspiegel nicht als Marker für die Schwere oder Aktivität der Krankheit oder sogar als prognostischer Indikator geeignet ist. Es ist jedoch aus diagnostischer Sicht hilfreich, wie in unserem Fall. Der GAD-Antikörper korreliert stark mit Autoimmunerkrankungen wie Diabetes und Schilddrüsenerkrankungen. In unserem Fall lag ein Schilddrüsen-stimulierendes Hormon im normalen Bereich, die Nüchternglukose lag unter 100 mg / dl und unser Patient hatte keine familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen. Bei unserer Patientin wurde kein Hämoglobin-A1C-Test durchgeführt, da ihr zufälliger Blutzuckerspiegel während ihres Krankenhausaufenthaltes unter 200 mg / dl lag.