Sklerodermie

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine chronische, wenn auch seltene Autoimmunerkrankung, bei der normales Gewebe durch dichtes Gewebe ersetzt wird. dickes faseriges Gewebe. Normalerweise hilft das Immunsystem, den Körper gegen Krankheiten und Infektionen zu verteidigen. Bei Patienten mit Sklerodermie veranlasst das Immunsystem andere Zellen, zu viel Kollagen (ein Protein) zu produzieren. Dieses zusätzliche Kollagen wird in der Haut und den Organen abgelagert, was zu einer Verhärtung und Verdickung führt (ähnlich wie beim Narbenbildungsprozess).

Obwohl es am häufigsten die Haut betrifft, kann Sklerodermie auch viele andere Körperteile betreffen, einschließlich der Magen-Darm-Trakt, Lungen, Nieren, Herz, Blutgefäße, Muskeln und Gelenke. Sklerodermie in ihren schwersten Formen kann lebensbedrohlich sein.

Formen der Sklerodermie

Es gibt zwei Hauptformen der Sklerodermie, lokalisierte und systemische. Systemische Sklerodermie kann in zwei Haupttypen unterteilt werden: diffuse und begrenzte.

Lokalisierte Sklerodermie

Die häufigere Form der Krankheit, die lokalisierte Sklerodermie, betrifft nur die Haut einer Person. in der Regel nur an wenigen Stellen. Oft tritt es in Form von wachsartigen Flecken oder Streifen auf der Haut auf, und es ist nicht ungewöhnlich, dass diese weniger schwere Form verschwindet oder ohne Behandlung nicht mehr fortschreitet.

Diffuse Sklerodermie

Wie der Name schon sagt, betrifft diese Form viele Körperteile. Sie kann nicht nur die Haut betreffen, sondern auch viele innere Organe, die Verdauungs- und Atmungsfunktionen behindern und Nierenversagen verursachen. Systemisch Sklerodermie kann manchmal schwerwiegend und lebensbedrohlich werden.

Begrenzte Sklerodermie

Auch als CREST-Syndrom bekannt, steht jeder Buchstabe für ein Merkmal der Krankheit:

• C-Alzinose (abnormale Kalziumablagerungen in der Haut)
• R aynauds Phänomen (siehe Abschnitt Symptome)
• E sophageales Dysmot ility (Schluckbeschwerden)
• S clerodactyly (Hautstraffung an den Fingern)
• T elangectasias (rote Flecken auf der Haut)

Patienten mit Bei begrenzter Sklerodermie treten keine Nierenprobleme auf. Die Hautverdickung beschränkt sich auf Finger, Hände und Unterarme sowie manchmal auch auf Füße und Beine. Die Beteiligung des Verdauungssystems beschränkt sich hauptsächlich auf die Speiseröhre. Unter späteren Komplikationen kann eine pulmonale Hypertonie, die sich in 20 bis 30% der Fälle entwickeln kann, möglicherweise schwerwiegend sein. Bei pulmonaler Hypertonie verengen sich die Arterien vom Herzen bis zur Lunge und erzeugen einen hohen Druck auf der rechten Seite des Herzens, was letztendlich zu einer rechtsseitigen Herzinsuffizienz führen kann. Frühe Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind Atemnot, Brustschmerzen und Müdigkeit.

Wie häufig ist Sklerodermie?

Ungefähr 250 Personen pro Million amerikanischer Erwachsener sind von Sklerodermie betroffen. Es entwickelt sich normalerweise im Alter zwischen 35 und 55 Jahren, obwohl auch eine pädiatrische Form auftritt. Sklerodermie ist bei Frauen viermal häufiger als bei Männern.

Was verursacht Sklerodermie?

Die genaue Ursache der Sklerodermie ist unbekannt. Obwohl selten, kann Sklerodermie in Familien auftreten. Die meisten Fälle zeigen keine Familiengeschichte der Krankheit. Sklerodermie ist nicht ansteckend.

Was sind die Symptome von Sklerodermie?

Zusätzlich zur Verdickung der Haut können bei einer Person mit Sklerodermie die folgenden anderen Symptome auftreten:

• Schwellung der Hände und Füße
• Rote Flecken auf der Haut (Telangektasien)
• Übermäßige Kalziumablagerung in der Haut (Kalzinose)
• Gelenkkontrakturen (Steifheit)
• Enge, maskenartige Gesichtshaut
• Ulzerationen an Fingerspitzen und Zehen
• Schmerzen und Steifheit in den Gelenken
• Anhaltender Husten
• Kurzatmigkeit
• Sodbrennen (saurer Reflux)
• Schluckbeschwerden
• Verdauungs- und Magen-Darm-Probleme
• Verstopfung
• Gewichtsverlust
• Müdigkeit
• Haarausfall

Zusätzlich zu diesen Symptomen treten 2 weitere Erkrankungen auf – Raynaud-Phänomen und Sjögren-Syndrom – betreffen auch Patienten mit Sklerodermie. Ungefähr 85% bis 95% der Sklerodermie-Patienten leiden unter dem Raynaud-Phänomen. Das primäre Raynaud-Phänomen ist jedoch häufig und tritt häufig von selbst auf, ohne dass eine zugrunde liegende Bindegewebsstörung vorliegt. Nur 10% der Patienten mit Raynaud-Phänomen entwickeln eine Sklerodermie.

Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in trockenen Augen und Mund. Diese Trockenheit ist auf die mangelnde Sekretion von Tränen und Speichel infolge von Immunschäden und Zerstörung der feuchtigkeitserzeugenden Drüsen des Körpers zurückzuführen. Dieser Zustand ist nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der ihn zuerst beschrieb. Es wird bei etwa 20% der Patienten mit Sklerodermie beobachtet.

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