Sindromul persoanei rigide care prezintă apariția bruscă a dificultății de respirație și dificultăți în mișcarea brațului drept: un raport de caz

Departamentul de Urgență din Las Vegas, Nevada, cu un debut brusc de dificultăți de respirație și dificultăți crescute în mișcarea brațului drept. Ea a raportat că, în seara dinaintea prezentării sale, stătea întinsă când a început să simtă dificultăți de respirație, cu slăbiciunea agravării brațului drept. Ea a raportat, de asemenea, că, în ultimele două luni, slăbiciunea brațului ei a fost caracterizată ca având o forță limitată și un interval de mișcare limitat. De asemenea, s-a plâns de durerile în piept localizate în spatele sternului ei. Durerea a fost caracterizată ca o senzație de presiune care nu radiază. Nu avea factori agravanți sau amelioratori. Constatările pozitive pertinente au inclus greață, palpitații și senzație de amețeală. Simptomele negative pertinente nu au inclus pierderea conștienței, cefalee, vărsături, diaree sau vertij.

Pacientul nostru a fost evaluat în același departament de urgență cu două luni înainte de această prezentare pentru slăbiciunea și disfazia brațului drept. În timpul admiterii sale anterioare la secția de urgență, a primit mai multe studii RMN asupra creierului și coloanei vertebrale cervicale. Un RMN anterior al creierului său nu a fost remarcabil, dar un RMN al coloanei cervicale a indicat o ușoară îngustare a canalului cervical secundar modificărilor plăcii finale și modificărilor cifotice cronice. La momentul internării sale anterioare, i s-a diagnosticat cefalee hemiplegică de migrenă.

O revizuire sistemică a pacientului nostru nu a contribuit, cu excepția unei tuse uscate asociate. Ea a negat că ar avea antecedente de dureri de cap sau migrene. Semnele ei vitale erau stabile și era afebrilă, nu tahicardică, nu tahpneică și normotensivă. A apărut neliniștită în timpul examinării fizice. De asemenea, ea a raportat că este dreaptă. Examinările sale cardiace și pulmonare au fost de neînțeles. Nu s-au observat murmuri pe auscultarea cardiacă în timpul examinării ei și nu au existat respirații șuierătoare, rale sau rhonchi în timp ce-i auscultau plămânii.

Examenul fizic a fost remarcabil prin faptul că abdomenul ei era ferm până la palpare și partea dreaptă superioară extremitatea a fost rigidă pe intervalele de mișcare pasive și active. Degetele ei drepte erau încleștate într-un pumn (Figura 1). Când degetele ei au fost extinse pasiv, cifrele au revenit spontan în poziția flexată și pumn (Figura 2). Neurologic, ea prezenta o disartrie, dar nervii ei cranieni erau intacti.

Ea a demonstrat cinci dintre cele cinci forțe musculare la nivel global, în ciuda faptului că prezenta durere în timp ce evaluam puterea mâinii sale drepte. Reflexele ei profunde ale tendonului erau 1+ la nivel global. În timpul testării reflexelor profunde ale tendonului, am observat că piciorul stâng nu era bărbierit în comparație cu piciorul drept. Ea a raportat că, pentru că mâna ei era în permanență într-o poziție de pumn, nu a putut să-și radă piciorul stâng. Senzațiile de poziție ale ambelor degetele mari ale degetelor de la picioare erau intacte.

Pacienta noastră a fost plasată sub observație pentru a exclude sindromul coronarian acut. Rezultatele testelor inițiale de laborator de rutină și ale radiografiei toracice nu au fost remarcabile. Deoarece se plângea de respirație scurtă, medicii din camera de urgență au ordonat o angiogramă cu tomografie computerizată (CTA) a pieptului pentru a exclude embolia pulmonară, iar rezultatele au revenit negative. Apoi a fost supusă unui test de stres cardiac și unui test serial de troponină și enzime cardiace. Rezultatele testului de stres și ale testelor de enzime cardiace au fost negative. Datorită diagnosticului ei trecut de cefalee de migrenă hemiplegică și a simptomelor sale persistente și a disartriei, a fost solicitat un consult neurologic. În plus, deoarece simptomele ei nu au avut o explicație evidentă, un consult psihiatric a fost, de asemenea, ordonat să excludă o tulburare fictivă, o tulburare de conversie sau o falsificare.

Psihiatrul consultant a raportat că simptomele ei nu se datorează o tulburare fictivă sau de conversie. De asemenea, s-a observat că nu suferea de simptome, iar simptomele ei nu se datorau unei tulburări de ajustare. Nivelul ei de anxietate a fost observat ca fiind adecvat.

Între timp, neurologul ei consultant a comandat o serie de studii de laborator și imagistice, deoarece prezentarea clinică și istoricul ei nu au urmat modelul migrenei hemiplegice. O tulburare vasculară, reumatologică, coagulopatică sau autoimună a fost investigată în continuare, deoarece etiologia simptomelor sale pentru aceste posibilități nu a putut fi exclusă.

Pentru a exclude etiologia vasculară ca cauză a simptomelor sale, ea a suferit o varietate de studii imagistice, incluzând angiograma prin rezonanță magnetică (MRA) a gâtului cu și fără contrast, două RMN separate ale creierului cu și fără contrast, un MRA al capului fără contrast și un CTA al capului. Rezultatele studiilor de imagistică nu au găsit nici o cauză pentru extremitatea sa superioară dreaptă spastică. Cu toate acestea, descoperirile accidentale au inclus o tumoare de celule germinale în regiunea ei pineală, o îngustare a arterei carotide interne stângi și un macroadenom de 9 mm care îmbunătățește ușor hipofiza.

Între timp, următoarele teste au fost ordonate să se pronunțe. o coagulopatie: deficit de proteină C, deficit de proteină S, factor V Leiden, factor II 20210, studii de anticorpi anti-cardiolipină, niveluri de anti-trombină III, factor II și fibrinogen și toate erau în limitele normale. În plus, rezultatele următoarelor teste de laborator reumatologice au fost normale: viteza de sedimentare, proteina C reactivă și nivelurile factorului reumatoid. În ceea ce privește testele de laborator autoimune, ADN-ul său anti-dublu catenar a depășit limita normală, cu o valoare de 5. Anticorpul său anti-nuclear (ANA) a fost pozitiv, iar titrul ANA a fost 1: 320 și pete.

Cu rezultatele de laborator de mai sus și prezentarea clinică a pacientului nostru, posibilitatea unei tulburări autoimune a fost ridicată. Pacientul nostru a fost informat cu privire la aceste constatări și implicațiile acestora. A început să ia un medicament cu un gram de Solu-Medrol (succinat de metilprednisolon sodiu) perfuzat timp de 24 de ore timp de cinci zile consecutive. În a doua zi a tratamentului de cinci zile, neurologul său consultant a comandat, de asemenea, o puncție lombară și electromiografie (EMG). Cu toate acestea, puncția lombară nu a reușit, deoarece nu a reușit să rămână nemișcată în timpul procedurii.

Între timp, s-au efectuat teste EMG la mușchii extremității superioare drepte, inclusiv la nivelul interosului dorsal, pronator teres, radialis pectoral, biceps , triceps, deltoid și opponens pollicis. În toți mușchii testați, au fost identificate frecvente cursuri involuntare ale unităților motorii (activitate continuă a unității motorii). Prin repoziționarea membrelor, sa studiat activitatea ei de odihnă, relevând fibrilații absente sau unde pozitive. Testarea EMG a tuturor mușchilor implicați a dus la morfologia normală a unității motorii și recrutarea normală. Nu au existat dovezi ale descărcărilor miokimice sau neuromiotonice. Constatările ei EMG au fost în concordanță cu SPS în cadrul clinic adecvat. Cu aceste informații, tratamentul cu Solu-Medrol (succinat de metilprednisolonă sodică) a fost întrerupt.

A fost comandat testul de confirmare pentru SPS, anticorp anti-glutamic decarboxilază (GAD). Cu toate acestea, deoarece testul a trebuit trimis la Clinica Mayo din Rochester, Minnesota, a durat două săptămâni pentru a primi rezultatele. În așteptarea rezultatelor, pacienta noastră a început tratamentul recomandat pentru SPS: baclofen 10 mg pe cale orală de trei ori pe zi pentru spasticitate, precum și imunoglobulină intravenoasă (IVIG) timp de cinci zile pentru a-i crește răspunsul imunitar. De asemenea, a început tratamentul cu Klonopin (clonazepam) pentru anxietate și 5/325 oxicodonă / acetaminofen pentru durere.

În următoarele cinci zile a început să prezinte îmbunătățiri clinice. Modificările remarcabile ale examenului fizic au inclus o scădere a spasticității brațului drept, o capacitate reînnoită de a-și extinde degetele mâinii drepte și o îmbunătățire a disartriei (figurile 3 și 4). Mușchii ei abdominali au devenit, de asemenea, mai puțin fermi. De asemenea, a primit reabilitare fizică în spital. Datorită asocierii dintre persoana rigidă și sindroamele paraneoplazice, s-au finalizat investigațiile de laborator adecvate pentru sindromul paraneoplazic, pentru care rezultatele pacientului nostru au fost toate negative.

La descărcare a fost trimisă la reabilitare de terapie fizică ambulatorie și la o întâlnire de urmărire a neurologiei. De asemenea, trebuia să ia trei medicamente en, clonazepam și Percocet).La șapte zile după externare, am primit rezultatul examinării anticorpilor anti-GAD, care a fost pozitiv cu o valoare de 3145 nmol / L (intervalul normal este ≤ 0,02 nmol / L). Este important să subliniem că nivelul de anticorpi GAD nu este util ca un marker al severității sau activității bolii, sau chiar ca indicator prognostic. Cu toate acestea, este util din punct de vedere diagnostic, ca în cazul nostru. Anticorpul GAD este puternic corelat cu afecțiuni autoimune, cum ar fi diabetul și afecțiunile tiroidiene. În cazul nostru, un hormon stimulator al tiroidei a fost în intervalul normal, glucoza de post a fost mai mică de 100 mg / dl, iar pacientul nostru nu a avut antecedente familiale de tulburări autoimune. Testarea hemoglobinei A1C nu a fost efectuată pacientului nostru, deoarece nivelurile aleatorii de zahăr din sânge au fost mai mici de 200 mg / dL în timpul spitalizării.