Sindromul hipoplazic al inimii stângi

Ce este sindromul inimii stâng hipoplazice?

La copiii cu HLHS, din motive necunoscute, partea stângă a inima nu se dezvoltă corespunzător în timp ce bebelușul se află în pântecele mamei. Părțile inimii care sunt de obicei afectate sunt valva mitrală, ventriculul stâng, valva aortică și aorta. În inima normală, sângele roșu care se întoarce din plămâni, curge din camera superioară stângă a inimii, numită atriul stâng, prin valva mitrală, către ventriculul stâng, unde este pompat prin valva aortică și în afara corpului. HLHS, partea stângă a inimii este subdezvoltată și nu poate pompa suficient sânge pentru a satisface nevoile corpului.

Cum este diagnosticat sindromul hipoplazic al inimii stângi?

HLHS este adesea diagnosticat înainte de nașterea unui copil, utilizând un tip de ultrasunete specializat numit ecocardiogramă fetală.

Dacă există antecedente familiale de inimă congenitală boală sau dacă se ridică îngrijorarea în timpul unei ecografii de rutină, familia este trimisă la un centru de cardiologie pediatrică unde se efectuează un studiu detaliat al inimii. Aflați mai multe despre programul nostru cardiac prenatal.

Majoritatea nou-născuților cu HLHS prezintă simptome ușoare legate de inimă până când se închide ductul arterios brevetat, de obicei în decurs de 48 de ore de la naștere. Înainte de închiderea ductului arterios, buzele sau unghiile bebelușului pot părea ușor albastre, mai ales atunci când bebelușul plânge. Bebelușii cu HLHS respiră repede, au niveluri scăzute de energie și / sau au probleme de hrănire. Aceste modificări pot fi subtile. și poate fi dificil de detectat la un nou-născut. Când ductul arterios se închide, bebelușul se poate îmbolnăvi foarte repede și poate dezvolta simptome de șoc.

Cum este tratat sindromul hipoplazic al inimii stângi?

Pentru bebelușii diagnosticați prenatal, într-un număr mic de cazuri, intervenția fetală pentru HLHS poate fi benefică pentru copiii cu un defect restrictiv al septului atrial. Aceste tratamente nu reprezintă un „remediu”, iar copiii cu HLHS vor avea nevoie de experți asistență medicală pentru tot restul vieții lor.

Pentru bebelușii cu HLHS, tratamentul constă în general dintr-o abordare chirurgicală în trei etape sau transplant de inimă.

Pentru copiii candidați la intervenție chirurgicală , tratamentul constă de obicei în trei operații cardiace efectuate în timpul Primii doi ani de viață. Scopul acestor operații este de a reconstrui inima, astfel încât partea dreaptă să poată fi folosită pentru a pompa sânge în corp. Prima etapă constă, de obicei, dintr-o operație Norwood, care se face în primele două săptămâni de viață, dar în anumite cazuri se poate face în schimb o abordare chirurgicală și cateteristică combinată numită procedură hibridă. Procedura Hemi-Fontan se face atunci când copilul are aproximativ patru până la șase luni, iar procedura Fontan se face când copilul are aproximativ doi ani.

În plus față de cele trei operații, una sau mai multe se pot face cateterizări cardiace. O cateterizare cardiacă este un test cardiac care este făcut de un cardiolog cu ajutorul tehnicienilor cardiovasculare. Catetere (tuburi) din plastic moi și subțiri sunt plasate în vasele mari de sânge din picior și filetate cu grijă la inimă. Cateterele sunt utilizate pentru a face măsurători de presiune în interiorul inimii și pentru a injecta contrast sau vopsea, astfel încât să poată fi făcute imagini ale inimii. În general, acesta este un test foarte sigur, iar copiii pot pleca acasă în aceeași zi.

Transplantul de inimă este o altă opțiune pentru tratamentul copiilor cu sindrom hipoplazic al inimii stângi și rămâne o opțiune chiar și după un tratament chirurgical etapizat. În timp ce riscurile asociate operației în sine sunt destul de scăzute la majoritatea centrelor, poate exista o disponibilitate limitată a inimilor donatorilor de o dimensiune adecvată pentru un sugar. Centrul nostru are o echipă dedicată de transplant specializată în îngrijirea nevoilor complexe pe termen lung ale copiilor care suferă transplant de inimă.

Care sunt problemele de sănătate pe termen lung pentru copiii cu sindrom hipoplastic al inimii stângi?

Perspectivele pentru copiii cu HLHS s-au îmbunătățit dramatic. În timp ce HLHS a fost odată uniform fatală, experiența noastră de până acum indică faptul că majoritatea copiilor vor ajunge acum la maturitate. Unii copii vor avea nevoie de alte proceduri chirurgicale, bazate pe cateter, cum ar fi un stimulator cardiac pentru ritmuri cardiace anormale. Alții ar putea avea nevoie de un transplant de inimă. Funcția inimii, precum și funcția altor organe care pot fi afectate de anomalii ale circulației, vor fi monitorizate pe termen lung. În general, este de așteptat ca acești copii să aibă o bună calitate a vieții: să aibă prieteni, să se joace și să meargă la școală la fel ca alți copii.

Linii directoare pentru exerciții: Un program de exerciții individuale este cel mai bine planificat împreună cu medicul. . Exercițiile fizice regulate sunt încurajate, iar copiii cu HLHS sunt cel mai adesea capabili să participe la sporturi recreative și să participe la cursuri de gimnastică.Sporturile de contact și alte tipuri de activități viguroase pot fi limitate.

Întârzieri în neurodezvoltare: cercetările arată că copiii care sunt supuși unei intervenții chirurgicale cardiace în timpul primului an de viață prezintă un risc mai mare de preocupări de dezvoltare, învățare și / sau comportamentale. mai târziu în viață. Evaluarea continuă a acestor copii este foarte recomandată pentru a asigura identificarea timpurie a întârzierilor. Programul de urmărire a neurodezvoltării Centrului congenital al inimii spitalului C.S. Mott oferă o evaluare completă a dezvoltării și un program de recomandare pentru a asigura o intervenție timpurie și sprijin pentru copiii care se confruntă cu întârzieri în neurodezvoltare și oferă o bază solidă pentru învățarea ulterioară și dezvoltarea viitoare.

Faceți următorul pas:

Spitalul de Copii al Universității din Michigan C.S. Mott este lider în tratamentul sindromului hipoplazic al inimii stângi. Pentru mai multe informații despre programele și serviciile noastre sau pentru a face o programare, vă rugăm să sunați la 1-800-475-6688.