Sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă (PRES): un raport de caz și o revizuire a literaturii

Sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă (PRES) este o afecțiune cauzată de edemul vasogenic subcortical reversibil care se poate manifesta clinic cu cefalee, modificat starea mentală, tulburările vizuale și / sau convulsiile.1 În continuare prezentăm un caz de femeie care a fost admisă pentru dureri de cap intratabile și, în cele din urmă, a constatat stigmatele radiografice ale PRES.

RAPORT DE CAZ

femeie în vârstă de 56 de ani a prezentat o nouă vedere neclară debut, diplopie, cefalee și amețeli, la 24 de ore după ce a fost externată din spitalul local. Spitalizarea inițială a fost pentru urgență hipertensivă, cu tensiune arterială de până la 230 mmHg sistolică, necesitând administrarea de enalaprilat IV. Simptomele ei de tulburări vizuale, dureri de cap și amețeli au început la scurt timp după externare și s-au agravat în următoarele 24 de ore. La întoarcerea la secția de urgență, era afebrilă, cu ritm cardiac și ritm regulat. Presiunile sanguine sistolice au variat între 98-107 mmHg, cu tensiunea arterială diastolică variind între 54-67 mmHg. Pacientul nu a avut dovezi de papiledema la examenul fundoscopic, nu a avut deficite neurologice focale și nu s-a observat exoftalmie, ptoză sau nistagmus. În plus, studiile de laborator au relevat ESR, TSH și CRP, toate în limite normale.

A primit 1 litru de bolus de soluție salină normală, Benadryl 50 mg PO o dată și Reglan 10 mg pe cale orală o dată. Benadryl și Reglan au primit un diagnostic inițial de cefalee de migrenă, care ulterior a fost ameliorat. O CT a capului fără contrast a fost negativă pentru hemoragia intracraniană. A fost efectuat un RMN al capului cu și fără contrast și a demonstrat o anomalie simetrică a semnalului FLAIR / T2 predominant în substanța albă corticală și subcorticală a lobilor occipitali bilateral cu difuzie restricționată corespunzătoare (Figura I). Aceste constatări au fost în concordanță cu sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES). Pacientul a fost externat cu un regim de medicamente pentru a-și menține tensiunea arterială sistolică într-un interval cuprins între 120-140 mmHg și cu urmărire neuro-oftalmologică.

DISCUȚIE

În 1996, Hinchey și colab. a descris o afecțiune caracterizată prin dureri de cap bruște cu sau fără deficite neurologice sau convulsii legate de disfuncția proprietăților de autoreglare a vasculaturii cerebrale. Au inventat denumirea de „sindrom de leucoencefalopatie posterioară reversibilă” .1 În anii următori, afecțiunea a fost redenumită sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă pentru a considera mai exact că leziunile stigmatice nu sunt limitate la substanța albă.2 PRES este frecvent asociată cu hipertensiune, sepsis, preeclampsie, eclampsie, tulburări autoimune (de exemplu, poliartrită reumatoidă, boala Crohn, lupus eritematos sistemic), insuficiență renală, hipomagnezemie, hipercalcemie, hipercolesterolemie și expunerea la medicamente imunosupresoare sau citotoxice. administrarea de linezolid, contrast și imunoglobulină intravenoasă. Sunt implicate, de asemenea, insulte de mediu, cum ar fi inocularea otravă cu scorpion, intoxicația cu LSD sau o supradoză de efedră.4

Mecanismul exact al PRES nu este în prezent bine înțeles. Ipotezele inovatoare sunt că hipertensiunea arterială severă depășește capacitatea de autoreglare a vaselor de sânge cerebrale, ceea ce duce la compromiterea barierei hematoencefalice și la edem vasogen.3 Limita superioară de autoreglare a vasculaturii cerebrale este de aproximativ 150-160mmHg. Cu toate acestea, această gamă se poate extinde cu până la 30 mmHg mai mare în stările simpatice acute. Acest fenomen poate apărea din cauza bogatei inervații simpatice a majorității vasculaturii cerebrale. Cu toate acestea, deoarece există o inervație simpatică mică în fosa posterioară, regiunile parieto-occipitale ale creierului pot fi deosebit de susceptibile la hiperperfuzie.4 Hipertensiunea cronică poate contribui la creșterea limitelor în timp.

În ciuda faptului că PRES este asociat cu hipertensiune arterială accelerată, aproximativ 15-20 la sută dintre pacienți pot fi normotensivi sau hipotensivi în timpul evaluării inițiale, 5 așa cum a prezentat pacientul nostru. Existența acestei descoperiri sugerează că mecanismul nu este complet explicat de defecte în autoreglarea vasculaturii cerebrale. Alte teorii postulate pentru PRES includ întreruperea fizică a stratului endotelial, compromisul barierei hematoencefalice în condiții inflamatorii precum sepsis sau autoimunitate sau anomalii ale vaselor care duc la vasoconstricție cerebrală și stări de hipo-perfuzie, cum ar fi în toxicitatea eclampsiei și ciclosporinei.5 s-ar putea să fi fost într-o stare hipo-perfuzată la prezentare, probabil rezultând din modificările bruște ale tensiunii arteriale din spitalizarea sa anterioară.

Din punct de vedere clinic, PRES include mai multe tipuri de semne și simptome clinice. Aproximativ 50 până la 80 la sută dintre pacienții cu PRES sunt encefalopatici, 60 până la 75 la sută se manifestă cu convulsii, 50 la sută cu dureri de cap, 33 la sută cu tulburări vizuale, 10 până la 15 la sută cu deficite neurologice focale și cinci până la 15 la sută cu status epilepticus. 4 Encefalopatie la acești pacienți pot varia de la stupoare la comatoasă. Convulsiile sunt adesea generalizate și pot fi multiple. Starea epilepticus se poate manifesta, de asemenea, dar acest lucru este mai puțin frecvent. PRES poate fi un motiv suspectat pentru SE dacă EEG al pacientului este pozitiv pentru undele ascuțite parieto-occipitale până la temporale.6 Sindromul de encefalopatie acută (confuzie, cefalee, vărsături și conștiință deprimată) și tulburări vizuale (încețoșat, vedere, hemianopsie sau orbire corticală completă), de asemenea, poate determina clinicianul să plaseze PRES în diagnosticul diferențial. Laboratoarele pot reflecta CSF normal și semnele de laborator ale leziunii endotelinei, cum ar fi creșterea LDH, trombocitopenia și prezența schistocitelor.3

RMN este deosebit de util în diagnosticul PRES. Stigmele radiografice ale bolii implică, de obicei, un semnal crescut pe imagistica T2 și recuperarea inversării fluidului-atenuat (FLAIR) a substanței albe subcorticale cu edem vasogen care implică predominant lobii temporali parieto-occipitali și posteriori ai ambelor emisfere ale creierului.4 Cu toate acestea, alte structuri cum ar fi regiunile cerebrale anterioare, substanța albă profundă, trunchiul cerebral și cerebelul pot fi, de asemenea, implicate. Trei variații descriptive primare ale descoperirilor radiografice există la aproximativ 70% dintre pacienți: un model dominant parieto-occipital, un model holo-emisferic al bazinului hidrografic și un model superior de sul frontal.7. Implicarea lobului frontal și temporal poate fi observată în până la 75% din cazuri. . În mod similar, edemul poate afecta ganglionii bazali și trunchiul cerebral până la o treime din cazuri și cerebelul până la jumătate.4 În cele din urmă, hemoragia intracraniană este frecventă, complicând 10-25% din cazuri. Hemoragia intra-parenchimatoasă este cel mai frecvent tip de hemoragie intracraniană, iar hemoragia subarahnoidă este al doilea tip cel mai frecvent.8

Când un pacient prezintă simptome neurologice acute sau subacute, contextul clinic este important pentru diagnosticul PRES. Dacă un pacient prezintă simptome neurologice așa cum s-a menționat mai sus și este fie în situații de urgență hipertensivă, are tensiune arterială labilă, este tratat cu chimioterapie, are hipertensiune cronică, o tulburare autoimună, insuficiență renală sau are pre-eclampsie / eclampsie PRES ar trebui să fie în diagnostic diferentiat. Alte boli de luat în considerare în diferențial includ infecția, encefalita paraneoplazică, malignitate, vasculitide ale SNC, retragerea alcoolului, intoxicația cu medicamente și accident vascular cerebral acut.4 Trebuie să se efectueze un număr complet de sânge, ecran de toxicologie urinară, puncție lombară și imagistică – tomografie computerizată fără contrast (pentru a exclude hemoragia intracraniană) și RMN fără contrast (pentru a evalua tumorile sau modificările ischemice).

Conceptul general al tratamentului PRES ar trebui să se învârtă în jurul unui control strict al tensiunii arteriale. Din câte știm, nu au fost efectuate studii controlate randomizate pentru a evalua managementul terapeutic optim pentru PRES. Recomandarea generală pentru cei diagnosticați cu PRES este monitorizarea într-o unitate de terapie intensivă, deoarece acești pacienți pot avea presiuni de sânge labile care ar fi cel mai bine captate prin monitorizarea cu o linie arterială.4 Serviciile de consultare adecvate ar trebui incluse în funcție de factorul cauzal suspectat. 3 Dacă este cazul, îndepărtarea oricăror droguri sau substanțe ilicite, tratamentul convulsiilor / SE, sepsisului sau exacerbărilor tulburărilor autoimune și luarea în considerare a livrării fătului prin cezariană la cei cu preeclampsie sau eclampsie.

Pacienții PRES care prezintă tensiune arterială crescută trebuie tratați ca urgențe hipertensive. Prin urmare, se recomandă reducerea tensiunii arteriale cu 25% în primele câteva ore de tratament.4 Controlul tensiunii arteriale în situații de urgență hipertensivă trebuie efectuat cu medicamente intravenoase cu acțiune scurtă pentru a atinge tensiunea arterială țintă predeterminată. . Agenții de primă linie pentru urgența hipertensivă legată de PRES includ nicardipină intravenoasă (5-15 mg / h) și labetalol (2-3 mg / min) .12 Nitroglicerina nu este recomandată la pacienții cu PRES, deoarece s-a sugerat agravarea edemului cerebral13. Tabelul 1 afișează o listă a agenților parenterali pe care îi recomandăm în caz de urgență hipertensivă.

De obicei, pacienții se recuperează complet în câteva zile până la săptămâni.9 Cazurile mai severe de PRES pot duce la leziuni neurologice permanente reziduale (hemipareză, convulsii, modificări vizuale scăzute) sau la moarte, de obicei fie din hemoragia intracraniană, fie din hernia cerebrală datorată edemului cerebral marcat care cauzează niveluri periculoase de presiune intracraniană globală. , 11

CONCLUZIE

PRES este o afecțiune reversibilă care prezintă simptome neurologice acute variind de la cefalee la convulsii cu dovezi radiografice de edem vasogen în diferite zone ale creierului. Deși mecanismul nu a fost complet elucidat, au fost implicate disfuncții endoteliale / leziuni legate de hipertensiune arterială accelerată, expunerea la anumite medicamente, eclampsie sau tulburări autoimune. Tratamentul PRES se învârte în jurul controlului strict al tensiunii arteriale utilizând ghidurile JNC pentru situații de urgență hipertensivă, precum și corectarea oricăror factori potențiali cauzali. n

Kevin G. Lazo, DO, este în cadrul Departamentului de Medicină, Spitalul Northwell Health Lenox Hill din New York.

Steven Mandel, MD, PC este profesor clinic de neurologie la Spitalul Lenox Hill, Școala de Medicină Hofstra Northwell.

Bidyut Pramanik, MD este șef de Neuroradiologie la Lenox Hill Hospital din New York.

Jane A Lee, MD este Neuroradiolog la Lenox Hill Hospital din New York.

Maria V. DeVita, FACP, FASN este profesor clinic de medicină la Școala de Medicină Hofstra Northwell din New York și director asociat al Diviziei de Nefrologie la Lenox Hill Hospital.

David L. Coven MD, dr. Este directorul Unității de îngrijire cardiacă și cardiolog intervențional la Northwell Health Lenox Hill Heart and Vascular Institute din New York.

Sandra Gelbard, MD este profesor asistent de Medicină la Școala de Medicină din NYU și la Școala de Medicină Hofstra Northwell.

1. Hinchey J, Chaves C, Appignani B și colab. Un sindrom de leucoencefalopatie posterioară reversibil. N Engl J Med. 1996; 334: 494-500.

2. Casey SO, Sampaio RC și colab. Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară: Utilitatea imagisticii MR de recuperare a inversiunii atenuate de lichide în detectarea leziunilor corticale și subcorticale. AJNR Am J Neuroradiol. 2000; 21: 1199-1206.

3. Staykov D, Schwab S. Sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă. Jurnalul de Medicină Terapie Intensivă. 2012; 27 (1): 11-24.

4. Fugate JE, Rabinstein AA. Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară: manifestări clinice și radiologice, fiziopatologie și întrebări remarcabile. Lancet Neurol 2015; 14: 914-25

5. Rabinstein AA, Mandrekar J, Merrell R, Kozak OS, Durosaro O, Fugate JE. Fluctuațiile tensiunii arteriale în sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară. J Stroke Cerebrovasc Dis 2012; 21: 254–58.

6. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Statutul epileptic ca manifestare inițială a sindromului de encefalopatie reversibilă posterioară. Neurologie 2007; 69: 894–97.

7. Bartynski WS, Boardman JF. Modele imagistice distincte și distribuția leziunilor în sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28: 1320–27.

8. Sharma A, Whitesell RT, Moran KJ. Model imagistic al hemoragiei intracraniene în cadrul sindromului de encefalopatie reversibilă posterioară. Neuroradiologie 2010; 52: 855–63.

9. Roth C, Ferbert A. Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară: urmărire pe termen lung. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81: 773-77.

10. Grossbach AJ, Abel TJ, Hodis B, Wassef SN, Greenlee JD. Sindrom de encefalopatie posterioară reversibilă hipertensivă care determină edem de fosă posterioară și hidrocefalie. J Clin Neurosci 2014; 21: 207-11.

11. Lee SY, Dinesh SK, Thomas J. Sindromul de leucoencefalopatie posterioară reversibil indus de hipertensiune arterială care determină hidrocefalie obstructivă. J Clin Neurosci 2008; 15: 457–59.