Sclerodermia (Română)

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boală cronică, deși rară, autoimună, în care țesutul normal este înlocuit cu dens, țesut fibros gros. În mod normal, sistemul imunitar ajută la apărarea organismului împotriva bolilor și infecțiilor. La pacienții cu sclerodermie, sistemul imunitar declanșează alte celule să producă prea mult colagen (o proteină). Acest colagen suplimentar se depune în piele și organe, ceea ce determină întărirea și îngroșarea (similar procesului cicatricial).

Deși afectează cel mai adesea pielea, sclerodermia poate afecta și multe alte părți ale corpului, inclusiv tractul gastro-intestinal, plămânii, rinichii, inima, vasele de sânge, mușchii și articulațiile. Sclerodermia în formele sale cele mai severe poate pune viața în pericol.

Forme de sclerodermie

Există 2 forme majore de sclerodermie, localizate și sistemice. Sclerodermia sistemică poate fi împărțită în două tipuri principale: difuză și limitată.

Sclerodermia localizată

Forma mai frecventă a bolii, sclerodermia localizată, afectează doar pielea unei persoane, de obicei în doar câteva locuri. Apare adesea sub formă de pete cerate sau dungi pe piele și nu este neobișnuit ca această formă mai puțin severă să dispară sau să nu mai progreseze fără tratament.

Sclerodermie difuză

După cum sugerează și numele său, această formă afectează multe părți ale corpului. Nu numai că poate afecta pielea, dar poate afecta și multe organe interne, împiedicând funcțiile digestive și respiratorii și cauzând insuficiență renală. sclerodermia poate deveni uneori gravă și pune viața în pericol.

Sclerodermia limitată

Cunoscută și sub numele de sindrom CREST, fiecare literă reprezintă o caracteristică a bolii:

• Alcinoza C (depozite anormale de calciu în piele)
• Fenomenul lui R aynaud (vezi secțiunea de simptome)
• E dismotie fagagiană ilitate (dificultate la înghițire)
• S clerodactilie (strângerea pielii pe degete)
• T elangectazie (pete roșii pe piele)

Pacienți cu sclerodermia limitată nu are probleme cu rinichii. Îngroșarea pielii este limitată la degete, mâini și antebrațe și, uneori, la picioare și picioare. Implicarea digestivă se limitează mai ales la esofag. Printre complicațiile ulterioare, hipertensiunea pulmonară, care se poate dezvolta în 20% până la 30% din cazuri, poate fi potențial gravă. În hipertensiunea pulmonară, arterele de la inimă la plămâni se îngustează și generează presiune ridicată pe partea dreaptă a inimii, ceea ce poate duce în cele din urmă la insuficiență cardiacă dreaptă. Simptomele timpurii ale hipertensiunii pulmonare includ dificultăți de respirație, dureri toracice și oboseală.

Cât de frecventă este sclerodermia?

Aproximativ 250 de persoane la un milion de adulți americani sunt afectate de sclerodermie. De obicei, se dezvoltă între 35 și 55 de ani, deși apare și o formă pediatrică. Sclerodermia este de patru ori mai frecventă la femei decât la bărbați.

Ce cauzează sclerodermia?

Cauza exactă a sclerodermiei este necunoscută. Deși rareori, sclerodermia poate rula în familii. Majoritatea cazurilor nu prezintă antecedente familiale ale bolii. Scleroderma nu este contagioasă.

Care sunt simptomele sclerodermiei?

Pe lângă îngroșarea pielii, pot apărea următoarele alte simptome la o persoană cu sclerodermie:

• Umflarea mâinilor și a picioarelor
• Pete roșii pe piele (telangectazie)
• Depunere excesivă de calciu în piele (calcinoză)
• Contracturi articulare (rigiditate)
• Piele facială strânsă, asemănătoare unei măști
• Ulcerații pe vârfurile degetelor și de la picioare
• Durere și rigiditate la nivelul articulațiilor
• Tuse persistentă
• dificultăți de respirație
• arsuri la stomac (reflux acid)
• dificultăți la înghițire
• probleme digestive și gastro-intestinale
• Constipație
• Pierderea în greutate
• Oboseala
• Căderea părului

Pe lângă aceste simptome, alte 2 afecțiuni —Fenomenul Raynaud și sindromul Sjögren — afectează, de asemenea, pacienții cu sclerodermie. Aproximativ 85% până la 95% dintre pacienții cu sclerodermie experimentează fenomenul Raynaud. Cu toate acestea, fenomenul primar Raynaud este frecvent și apare adesea de la sine, fără nicio tulburare subiacentă a țesutului conjunctiv. Doar 10% dintre pacienții cu fenomen Raynaud vor dezvolta sclerodermie. Sindromul Sjögren se manifestă prin ochi și gură uscați. Această uscăciune se datorează lipsei de secreție de lacrimi și salivă, ca urmare a deteriorării imune și a distrugerii glandelor producătoare de umiditate ale corpului. Această afecțiune este numită după medicul ochi suedez, Henrik Sjögren, care a descris-o prima dată. Se observă la aproximativ 20% dintre pacienții cu sclerodermie.

Obțineți informații utile, utile și relevante despre sănătate + wellness

enews