Prezentare generală și diagnostic

Mediatorii produși de mastocite au un efect considerabil asupra simptomatologiei specifice. Simptomele, inclusiv, dar fără a se limita la înroșirea feței, prurită (mâncărime), urticarie (urticarie), cefalee, simptome gastro-intestinale (inclusiv diaree, greață, vărsături, dureri abdominale, balonare, reflux gastroesofagian) și hipotensiune arterială (tensiune arterială scăzută), permit un pacient care îndeplinește primul dintre trei co-criterii necesare pentru activarea mastocitelor sistemice atunci când pacientul prezintă simptome care implică două sau mai multe sisteme de organe în paralel, care se repetă sau sunt cronice, nu sunt cauzate de nicio altă afecțiune sau tulburare altele decât activarea mastocitelor și necesită tratament sau terapie.6, 28

Al doilea co-criteriu necesar pentru activarea sistemică a mastocitelor depinde de documentația că mastocitele sunt direct implicate în simptomatologie. O creștere a nivelului seric al triptazei, deasupra valorii inițiale și într-o fereastră îngustă (în general acceptată ca una până la două ore) după un episod simptomatic, este propusă ca metodă preferată pentru furnizarea de dovezi ale implicării mastocitelor conform acestor criterii. 6, 28-30 Articolul de consens oferă o metodă pentru calcularea creșterii minime necesare a triptazei serice.6 După o reacție, un nivel al triptazei serice care este cu cel puțin 20% peste nivelul bazei de triptază serică, plus 2 ng / ml , va îndeplini al doilea criteriu enumerat mai sus pentru un eveniment de activare a mastocitelor (consultați Teste pentru informații suplimentare). Membrii consensului au convenit, de asemenea, că atunci când evaluarea serică a triptazei nu este disponibilă sau când nivelul triptazei nu crește suficient pentru a îndeplini creșterea necesară pentru co-criteriu, alte teste ale mediatorului ar putea fi suficiente. O creștere a n-metil histaminei urinare, a prostaglandinei-D2 sau a metabolitului său, 11β-prostaglandina-F2α (test de urină 24 de ore pentru oricare dintre cele trei), este considerată o alternativă pentru co-criteriu legată de o cerință pentru o creșterea nivelului mediatorului mastocitelor în timpul unui eveniment sistemic de activare a mastocitelor.6

În cele din urmă, al treilea co-criteriu necesită un răspuns (pe baza criteriilor de răspuns15) la medicamentele care inhibă acțiunea histaminei.6 În plus, la cei cu simptome tipice de activare a mastocitelor, un răspuns „complet sau major” la medicamente care inhibă alți mediatori produși de mastocite sau care blochează eliberarea mediatorului mastocitar poate fi considerat ca îndeplinirea celui de-al treilea co-criteriu pentru MCAS.6, 28 / p>

Variante ale sindromului de activare a celulelor mastului