PMC (Română)

DISCUȚIE

Multe boli provoacă pancitopenie, iar frecvența acestor boli variază în funcție de țară, sex și vârstă. Aceste cauze tind să nu fie severe. De exemplu, virușii obișnuiți de răcire provoacă pancitopenie tranzitorie, dar AA și MDS pot avea consecințe fatale. Deficitul de vitamina B12 și cauzele infecțioase sunt frecvente în țările subdezvoltate și în curs de dezvoltare, în timp ce cauzele maligne predomină în țările dezvoltate. De exemplu, un studiu al lui Kemal și colab. a raportat că malaria și hipersplenismul au fost cele mai frecvente cauze în Yemen, urmate de anemie megaloblastică. Cu toate acestea, un studiu care a evaluat cauzele etiologice în 195 de cazuri cu pancitopenie în Africa de Sud a arătat ca fiind cauzele pancitopeniei: insuficiența măduvei osoase (67,7%), AA (11%), infecții grave (9,7%) și hipersplenism (7,7%) , respectiv. Într-un alt studiu care a evaluat etiologia pancitopeniei cu 77 de pacienți cu biopsii de măduvă osoasă în India, anemia megaloblastică a fost raportată ca fiind cea mai frecventă cauză (68%), în timp ce AA (7,7%), MDS și, respectiv, sindromul hemofagocitar au fost Într-un studiu care a evaluat 166 cazuri de pancitopenie din două centre timp de 6 ani în India, cauzele frecvente au fost raportate ca fiind AA în 49 de cazuri, anemie megaloblastică în 37 de cazuri, leucemie și limfom în 30 de cazuri și hipersplenism în 19 cazuri, respectiv. A subliniat că anemia megaloblastică nu trebuie trecută cu vederea, deoarece a fost o cauză tratabilă a pancitopeniei.

Deși studiul nostru nu a inclus un număr mare de pacienți, a inclus cazuri de pancitopenie care trăiau în Istanbul a avut diversitate etnoculturală. Cauzele etiologice ale pancitopeniei variază în funcție de provincie în țara noastră. De exemplu, dacă acest studiu ar fi fost realizat în valea Kelkit din Turcia, în special în anotimpurile de primăvară și vară, Crimeea – Congo h Febra emoragică ar fi putut să apară ca fiind cel mai important motiv. În plus, am clasificat cazurile ca fiind de vârstă mijlocie tânără și mai mare, deoarece ne-am propus să dezvăluim importanța vârstei care ar trebui luată în considerare în diagnosticul diferențial al pancitopeniei. În acest studiu, cea mai frecventă cauză a fost boala hepatică cronică, urmată de MDS în cazurile cu vârsta peste 65 de ani, în timp ce deficiența de vitamina B12 a fost cea mai frecventă cauză la adulții tineri. Cauzele pancitopeniei au fost frecvent benigne la adulții tineri, în timp ce bolile cronice și cauzele maligne au fost observate la vârste mai în vârstă. Tumorile maligne hematologice și pancitopenia legată de chimioterapie nu au fost evaluate în acest studiu. Trebuie luat în considerare faptul că anemia hemolitică imună și trombocitopenia imună se pot dezvolta la 10% dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică (CLL). Sindromul Evans și aplazia pură a celulelor roșii pot fi observate împreună. Biopsiile măduvei osoase pot fi examinate ca hipocelulare sau hipercelulare la pacienții cu pancitopenie. Măduva osoasă hipocelulară este văzută în AA, SMD hipoplazică și hemoglobinurie nocturnă paroxistică, în timp ce vederea hipercelulară este văzută în anemia megaloblastică, MDS, hipersplenism cauzat de hipertensiune portală, malarie și leishmanioză viscerală. S-a raportat că citopenia imună a apărut înainte de diagnosticarea CLL cu mulți ani în urmă, iar clona B-CLL malignă ar putea provoca citopenia imună producătoare de anticorpi. MDS este deteriorarea producției de celule sanguine în măduva osoasă și se însoțește adesea cu alte boli ale celulelor stem hematopoietice. Este diagnosticat în special la bărbații în vârstă cu pancitopenie. MDS și cancerele ar trebui luate în considerare în cazurile masculine în vârstă cu pancitopenie.

Deficitul de vitamina B12 a fost înregistrat ca fiind cea mai frecventă cauză de pancitopenie la adulții tineri. Este diagnosticat în mod obișnuit ca MDS. Deoarece anomaliile de maturare nucleară, displazia și modificările megaloblastice din toate cele trei serii sunt observate în evaluarea frotiurilor de măduvă osoasă. Se poate distinge prin creșterea dehidrogenazei lactice din sânge și recuperarea pancitopeniei în 1 s „2 săptămâni după înlocuirea vitaminei B12.

Boli hepatice cronice (infecțioase, neinfectioase, compensate și necompensate) au fost cauze frecvente la toți pacienții și pacienții de sex feminin cu vârsta peste 50 de ani, în timp ce tumorile solide și SMD erau mai frecvente în cazurile de sex masculin cu vârsta peste 50 de ani. Ca o complicație a bolilor hepatice cronice, bolile de hipertensiune portală conduc pancitopenie prin hipersplenism. Și infecțiile cu HIV provoacă pancitopenie. Suprimarea măduvei osoase, hipersplenismul datorat splenomegaliei și medicamentelor antivirale sunt legate de pancitopenie în cazurile cu boli hepatice cronice. peste 65 de ani în populația noastră de studiu. Medicamentele utilizate în tratamentul bolilor reumatice provoacă pancitopenia ca efect secundar sau ca boală primară ness.De fapt, medicamentele și infecțiile tractului respirator acut cauzate de viruși (virusul gripal, virusul parainfluenza, adenovirusul etc.) sunt foarte frecvente în cazurile admise în boli interne și secții de boli infecțioase cu pancitopenie, dar acele cazuri se recuperează în general într-o perioadă scurtă de timp. timp. Aceste cauze nu au fost înregistrate printre cazurile noastre. Cauzele hematologice s-au remarcat în etiologia pancitopeniei printre cazurile noastre, deoarece cazurile care au fost admise în secția de hematologie au fost evaluate. Boala Gaucher și sarcoidoza sunt rareori observate în etiologia pancitopeniei. Pancitopenia se dezvoltă datorită infiltrării măduvei osoase și / sau splenomegaliei legate de aceste boli. Am diagnosticat o formă clinică rară de sarcoidoză la un singur pacient care a cauzat citopenia fiind legată de splenomegalie și hipersplenism. O cauză rară a pancitopeniei este sindromul de activare a macrofagelor (MAS) sau sindromul hemofagocitar care duce frecvent la deces. MAS este, în general, secundară infecției sau malignității. Celulele hemofagocitare au fost observate în biopsia măduvei osoase a cazului nostru care a murit în decurs de 2 săptămâni. Etiologia nu a putut fi determinată.

Până la finalizarea acestui studiu, nu a existat niciun studiu care să fi evaluat cauzele etiologice ale pancitopeniei în Turcia. Aproape toți pacienții cu pancitopenie au fost prezentați ca rapoarte de caz. Bruceloză, deficit de vitamina B12, malarie și cauze hematologice au fost raportate și ca fiind cauzele etiologice ale pancitopeniei.