Omul se plânge de o vedere neclară care se îmbunătățește pe parcursul zilei
Au fost observați edem difuz cornean și edem difuz microcistic la ambii ochi. Bulele mici au fost observate în ochiul drept.
Abonați-vă
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Înapoi la Healio
Înapoi la Healio
Un bărbat de 48 de ani a fost trimis de către un optometrist pentru gestionarea vederii neclare. El a raportat estomparea vederii dimineața la ambii ochi, care s-a îmbunătățit până la jumătatea zilei. În timp ce folosea picături saline hipertonice, vederea sa s-a îmbunătățit. Nu a existat durere sau disconfort asociat cu această afecțiune.
Istoricul medical și ocular al pacientului a fost necontributiv. Nu avea alergii la medicamente și lua zilnic doar o aspirină. Nu a folosit produse din tutun și a băut alcool ocazional. Istoria familiei a fost, de asemenea, negativă.
Isabel M. Balderas |
Tom Hsu |
Examinare
Acuitatea vizuală a pacientului a fost 20/30 la ochiul drept și 20/50 la ochiul stâng . Cu refracție manifestă, viziunea lui a fost de 20/30 în fiecare ochi. PIO a fost de 13 mm Hg în ochiul drept și 12 mm Hg în ochiul stâng. Examinarea pupilară a fost normală, fără defecte aferente. Câmpurile vizuale de confruntare și mișcările musculare extraoculare au fost normale.
La examinarea lămpii cu fantă, a existat edem cornean difuz la ambii ochi (Figura 1). Cu colorarea fluoresceinei, edemul microcistic difuz a fost evident la ambii ochi, precum și la unele mici bulle la ochiul drept (Figura 2). Conjunctiva era albă și liniștită la ambii ochi. Camera anterioară era profundă și liniștită. Irisul era rotund și reactiv. Au fost prezente urme de cataractă sclerotică nucleară. Examinarea segmentului posterior a relevat discuri normale, fundi, vase și retină periferică.
|
Yoon MK, Soukiasian SH |
Care este diagnosticul dvs.?
Edemul corneean
Diagnosticul diferențial pentru edemul corneean este larg, deși debutul simptomelor poate juca un rol în restrângerea diferențialului. Distrofia endotelială a lui Fuchs este o cauză bine cunoscută a edemului corneean. Acest lucru afectează de obicei adulții în al șaptelea deceniu și nu numai. Există un eșec progresiv al celulelor endoteliale ale corneei, rezultând îngroșarea corneei și pierderea vederii. Guttae, excrescențe în formă de ciupercă ale membranei Descemet sunt văzute în corneea centrală. Deși pacientul este mai tânăr decât pacientul simptomatic tipic, acest lucru rămâne important în diagnosticul diferențial.
Distrofia polimorfă posterioară este o afecțiune corneeană neobișnuită care afectează membrana lui Descemet și endoteliul. De obicei bilaterale, modificările corneene provoacă nereguli ale corneei posterioare. Endoteliul multistratificat și excrescențele focale ale membranei Descemet se pot manifesta clinic ca „urme de melci”. Edemul stromal și edemul epitelial apar doar în cazuri avansate.
Distrofia endotelială ereditară congenitală este o cauză neobișnuită a edemului corneean și se prezintă în copilărie. forma moștenită apare de obicei la naștere, dar nu progresează. Forma dominantă se prezintă la vârsta de aproximativ 1 până la 2 ani și poate progresa pe tot parcursul copilăriei.
Cauzele frecvente ale edemului corneean la adulți sunt cheratopatia buloasă pseudofagică sau afakică; cu toate acestea, acest pacient nu a avut niciodată o intervenție chirurgicală oculară.
Cursul pacientului
Grosimea corneei a fost de 533 µm la ochiul drept și 482 µm la stânga. În următoarele 11 luni, grosimea corneei a crescut la 638 µm în ochiul drept și 582 µm în stânga. Cea mai bună corecție vizuală corectată a scăzut la 20/100 la ochiul drept și 20/80 la stânga. Microscopia speculară a arătat o scădere semnificativă a densității celulelor endoteliale, pleomorfismului și polimegetismului (Figura 3).
În ciuda tratamentului cu picături saline hipertonice și unguent, vederea pacientului a continuat să se înrăutățească. Datorită pierderii progresive a vederii cu edem, pacientul a suferit cheratoplastie penetrantă în ochiul drept. Examenul patologic a evidențiat edem stromal cornean (Figura 4). A existat o membrană Descemet sever îngroșată cu endoteliu atenuat. Nu au fost prezente gutate pe secțiunile patologice.
După operație, BCVA al pacientului s-a îmbunătățit la 20/25 la ochiul drept. PK a fost programat pentru ochiul stâng.
|
|
Discuție
Distrofia endotelială a lui Fuchs a fost descrisă pentru prima dată de Fuchs în 1910. Este o pierderea neinflamatorie, lent progresivă a celulelor endoteliale, rezultând edem cornean. Deși de obicei este o afecțiune bilaterală, poate exista un grad mare de asimetrie. O disfuncție a pompei de sodiu-potasiu ATPază are ca rezultat o uzură a funcției celulelor endoteliale. Acest lucru are ca rezultat prezența edemului corneean.
Deși guttata corneană este frecvent observată, distrofia endotelială a lui Fuchs este o afecțiune neobișnuită. Cu toate acestea, reprezintă aproximativ 15% din intervențiile chirurgicale PK. Femeile au o prevalență a bolii de aproximativ 4: 1. Se crede că modelul de moștenire este autosomal dominant.
La examinare, descoperirile timpurii sunt guttata centrală. Acestea au un aspect metalic bătut. Aceste excrescențe focale sunt elaborări anormale ale membranei bazale și ale colagenului realizate de celulele endoteliale distresate sau distrofice. Deși un semn distinctiv al distrofiei lui Fuchs, ele nu sunt patognomonice pentru afecțiune.
În acest caz, s-a găsit distrofia endotelială a lui Fuchs fără gutată. Acest lucru a fost descris anterior în literatura de specialitate. Se crede că celulele endoteliale mor înainte de a putea secreta excrescențele.
Au fost descrise patru etape clinice ale distrofiei endoteliale a lui Fuchs. Etapa 1 este asimptomatică, cu viziune normală și gutată la examinare. Etapa 2 prezintă o scădere nedureroasă a vederii, care poate fi mai gravă dimineața și se poate îmbunătăți în timpul zilei. Etapa 3 este prezentă odată formate bulele. Stadiul 4 se caracterizează prin fibroză subepitelială.
Tratamentul începe de obicei cu soluții sau unguente hipertonice. Reducerea PIO la mai puțin de 20 mm Hg poate oferi un gradient de presiune hidrostatică mai mic al fluidului în cornee. Dacă sunt prezente eroziuni epiteliale sau bullee, pot fi utilizate lentile de contact pentru bandaj sau puncție stromală anterioară. Cu toate acestea, în caz de boală severă, poate fi necesară efectuarea PK. Mai recent, chirurgii efectuează keratoplastie endotelială cu sau fără decaparea Descemet. Prin transplantul de celule endoteliale sănătoase, poate rezulta îmbunătățirea edemului corneean.
Citiți mai multe despre:
Abonați-vă
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Faceți clic aici pentru a gestiona alertele prin e-mail
Înapoi la Healio
Înapoi la Healio