Implicare cardiacă în policondrita recidivantă în Japonia

Domnule, policondrita recidivantă este o boală relativ rară, care prezintă umflarea urechea, distrugerea nasului, febră și artrită. Implicarea traheobronheală este potențial letală, prin ocluzie. Complicațiile cardiace ale policondritei recidivante au început să atragă atenția din ce în ce mai mult, deoarece este a doua cea mai frecventă cauză de mortalitate în această boală.

Am efectuat un studiu epidemiologic pe scară largă în Japonia și am relevat o rată ridicată a mortalității în recidive. pacienți cu policondrită cu afectare cardiacă. Am reanalizat datele privind implicarea cardiacă la pacienții cu policondrită recidivantă.

În perioada iulie-decembrie 2009 a fost realizat un studiu multi-instituțional al principalelor facilități medicale japoneze, în conformitate cu principiile Declarației de la Helsinki și Liniile directoare etice pentru cercetarea medicală și de sănătate care implică subiecți umani furnizate de Ministerul Sănătății, Muncii și bunăstării din Japonia. Aprobarea etică a fost obținută de la Comitetul de revizuire instituțională al Spitalului Universitar St Marianna pentru studiul epidemiologic original și reanaliza noastră actuală. Toți subiecții cărora li s-a trimis chestionarul au fost informați cu privire la scopul studiului și că răspunsurile vor fi păstrate confidențiale. Toți autorii au examinat răspunsurile la chestionar.

Am obținut răspunsurile de la 121 de facilități și au fost compilate informații clinice pentru 239 de pacienți cu policondrită recidivantă. Vârsta medie a debutului diagnosticat a fost de 52,7 ani (intervalul 3-97), iar raportul bărbat-femeie a fost de 1,1: 1 (127 bărbați și 112 femei).

Dintre 239 de pacienți cu policondrită recidivantă, 17 cazuri (7,1%) au dezvoltat afectare cardiacă. Vârsta medie și vârsta medie de debut a celor cu afectare cardiacă a fost de 72 și respectiv 65 de ani, sugerând că afectarea cardiacă s-a dezvoltat mai târziu decât alte simptome policondrite recidivante (Tabelul 1).

Raportul dintre bărbați și femei a fost de 3,25 la 1 și, prin urmare, bărbații au dezvoltat predominant simptome cardiace. Pacienții cu policondrită recidivantă cu afectare cardiacă au fost diagnosticați cu criteriul de diagnostic care însoțește confirmarea histologică (toate, condrita auriculară) la 8 pacienți (53% din cei 15 pacienți care au avut examene histologice). Când un simptom cardiovascular este primul simptom apărut la pacienții cu policondrită recidivantă, este dificil să se ajungă la diagnosticul final de policondrită recidivantă. Este posibil ca rata prevalentă a simptomelor cardiovasculare să fie subestimată în Japonia. În literatura de specialitate, implicarea cardiacă este raportată a fi de 6-23% la pacienții cu policondrită recidivantă, aproape comparabilă cu cea din Japonia.

Diagnosticul diferențial al complicațiilor cardiovasculare datorate policondritei recidivante, spre deosebire de a fi ateroscleroză / originea îmbătrânirii nu a fost complet clară din acest tip de studiu epidemiologic. O analiză de regresie logistică a fost utilizată pentru factorii de risc cardiaci obișnuiți (diabet, hipertensiune arterială, hiperlipidemie și îmbătrânire) și sa constatat că vârsta mai mare este asociată cu implicarea cardiacă a pacienților cu policondrită recidivantă > 0,01).

Pacienții cu policondrită recidivantă japoneză au dezvoltat infarct miocardic / angina pectorală (6 cazuri din 239 cazuri, 2,5%), boli cardiace valvulare (5 cazuri, 2,1%) și anevrism / aortită aortică (3 cazuri, 1,7%) (Tabelul 1). Bolile cardiace valvulare au inclus trei cazuri de insuficiență mitrală (MR) și două cazuri de insuficiență aortică (AR). S-a raportat că MR și AR au apărut la aproximativ 2-6% dintre pacienți. Complicațiile SNC (29% la pacienții cu afectare cardiacă vs 8,1% la cei fără afectare cardiacă), complicațiile urechii externe (100% vs 76%) și ale rinichilor (35% vs 6,7%) au fost semnificativ mai frecvente la pacienții cu policondrită recidivantă cu afectare cardiacă ( Tabelul 1).

Sondajul nostru a arătat că rata decesului recidivantă a policondritei în Japonia a fost de 9,2%. Când ne-am concentrat asupra policondritei recidivante cu afectare cardiacă, 6 cazuri au murit din 17 cazuri; în consecință, rata mortalității a fost de 35%. Un deces a fost direct asociat cu infarct miocardic acut (bărbat în vârstă de 54 de ani) și un pacient (femeie în vârstă de 77 de ani) cu angină recurentă și MR a murit de insuficiență cardiacă. Un pacient de 77 de ani, cu RA, a murit de hemoragie cerebrală, iar un pacient de 84 de ani a murit de pneumonie. Un pacient (femeie de 61 de ani) cu insuficiență cardiacă cronică a murit brusc din cauza unei cauze neidentificate.

Chiar dacă blocul cardiac complet, ruptura valvei aortice și insuficiența acută aortică au fost raportate ca fiind complicații cardiovasculare fatale, nu am obținut astfel de informații în acest studiu japonez. Speranța de viață a pacienților cu policondrită recidivantă în Japonia la vârsta de 50 de ani a fost de ± 14,3 ani (calculată printr-o metodă Chiang modificată), iar cea a tuturor adulților japonezi la vârsta de 50 de ani a fost de 34,8 ani în 2014.

Sunt necesare studii suplimentare pentru a dezvălui întregul tablou clinic al pacienților cu policondrită recidivantă cu afectare cardiacă. Tratamentul convențional, folosind steroizi și imunosupresoare, nu a fost pe deplin satisfăcător pentru ei. Trebuie să studiem dacă agenții biologici, cum ar fi anticorpii anti-TNF și anti-receptor IL6, sunt benefici pentru simptomele cardiace la pacienții cu policondrită recidivantă. În concluzie, 7,1% dintre pacienții japonezi cu policondrită recidivantă au dezvoltat o afectare cardiacă relativ severă; implicarea cardiacă pare a fi un factor determinant major al severității bolii la pacienții cu policondrită recidivantă în Japonia.

Finanțare: Această lucrare și studiul epidemiologic original au fost susținute parțial de Granturi în ajutor din partea Comitetului de cercetare din Rare Disease, Ministerul Sănătății, Muncii și bunăstării din Japonia.

Declarație de divulgare: Autorii nu au declarat conflicte de interese.